概述
硬皮病食管是硬皮病累及食管肌层发生的动力学异常的
结缔组织病。硬皮病又称进行性系统硬化。
是否医保
是
就诊科室
消化内科、风湿免疫科
临床症状
吞咽困难、胃食管反流症状等。
危害
并发症
食管炎、食管狭窄等。
检查
诊断
依据确诊
硬皮病，食管出现排空延缓、咽下困难或
反流症状等表现，结合食管压力监测、24小时食管pH监测、内镜检查等作出诊断。
治疗原则
积极治疗原发病，给予药物进行对症治疗，必要时手术治疗。
治愈性
经积极治疗可改善症状。
饮食建议
进食取坐位或半卧位，防止食物呛入气道，出现吞咽困难时给予半流食、流食，重者给予鼻饲。
典型症状
由于食管缺蠕动、低振幅，出现食管排空缓慢，早期食管靠重力排空，后期出现吞咽困难。下食管括约肌功能不全时，呈现胃食管反流症状，重者发生
反流性食管炎、
食管狭窄、上消化道出血等。
诊断依据
1.临床表现：首先要确诊
硬皮病，食管出现排空延缓、咽下困难或
反流症状。2.辅助检查（1）食管测压呈现三低现象。（2）24小时
食管pH监测，证实有病理性反流。（3）内镜检证有食管炎，并除外其他食管疾病。
治疗方针
积极治疗原发病，给予药物进行对症治疗，必要时手术治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
1.治疗原发病：应用糖皮质激素及抗纤维化治疗，抑制胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。2.抗食管反流的治疗：反流患者可给予质子泵抑制剂治疗。
手术治疗
食管狭窄的患者可行食管探条扩张术，由于会出现严重的术后吞咽困难，一般避免抗
反流手术治疗。也可行部分胃底折叠术，一般使用Collis术加食管延长术。
预后情况
硬皮病的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。男性比女性临床过程快，且男性患者预后通常较差。有肾、心和肺受累者预后差。
日常护理
1.注意保暖，穿纯棉衣裤。2.皮肤干燥瘙痒的患者，洗浴后用滋养皮肤、温和的保湿剂止痒。3.协助并指导患者进行适当的肢体活动，如屈伸肘，活动双臂、膝及抬腿等运动。4.
皮肤硬化、
关节强直不能行动者，协助其被动活动，动作应轻柔，切勿过度用力引起损伤。5.锻炼应循序渐进，注意安全，避免过度疲劳，切忌剧烈运动。6.严格遵医嘱用药。
饮食调理
合理膳食，戒烟忌酒。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
