遗传性因子Ⅶ缺乏症的早期症状-遗传性因子Ⅶ缺乏症的病因及治疗方法-问药网

概述

遗传性因子Ⅶ缺乏症是FⅦ基因突变所致遗传性疾病。绝大多数患者是Ⅰ型缺乏，即FⅦ活性和抗原水平都下降，少数患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。

是否医保

是

就诊科室

血液科

临床症状

关节出血、鼻出血、皮肤淤斑、月经过多、创伤后出血不止、牙龈出血、血尿等。

危害

严重者可发生反复关节出血，并导致慢性致残性血友病性关节病和危险血肿，也可发生致命的脑出血，危及生命。

并发症

严重者血友病性关节病、脑出血等。

检查

诊断

据出血史和关节出血、鼻出血、皮肤淤斑等症状，结合凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等检查可诊断。

治疗原则

应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物、重组FⅦ等方法治疗。

治愈性

轻者预后较好，重者预后不理想。

饮食建议

一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善患者的全身状况。

病因

本病是由于FⅦ基因突变所致常染色体阴性遗传病。

典型症状

通常无出血症状，纯合子或复合杂合子可有严重出血。临床上常于婴儿期起病，脐带残端出血、头颅血肿及新生儿颅内出血等。常见症状有鼻出血、皮肤淤斑、关节出血、月经过多、创伤后出血不止、牙龈出血、消化道出血、血尿、腹膜后血肿等。

诊断依据

1.患者有出血史。2.患者有鼻出血、皮肤淤斑、关节出血、月经过多、创伤后出血不止、牙龈出血等症状。3.凝血酶原时间延长，而活化部分凝血活酶时间正常。

治疗方针

应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物及基因工程重组FⅦ等方法治疗。

其他治疗

1.应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物。2.基因工程重组FⅦ也可作为治疗的选择。

预后情况

轻者预后较好，重者预后不理想。

日常护理

1.维持合适的温室度，并经常通风换气。2.环境清洁卫生，保持患者机体清洁。3.患者宜穿透气、棉质衣服，若有寒战应给予保暖。4 防止外伤。

饮食调理

一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善患者的全身状况。年龄较小的患儿在母婴情况允许时，提倡母乳喂养。