概述
遗传性凝血因子缺乏症是一个或数个凝血因子遗传性缺乏所致疾病。患者易出现鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑等。包括
遗传性纤维蛋白原缺乏症、遗传性因子V缺乏症、遗传性因子Ⅷ缺乏症等。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑、月经过多、产后出血、血栓等。
危害
重要脏器出血导致死亡。
并发症
出血性贫血，重要脏器因出血导致功能损伤。
检查
诊断
依据病史、临床表现和实验室检查可诊断本病。
治疗原则
应予以替代治疗。
治愈性
不易彻底治愈。
饮食建议
饮食均衡。
重要提醒
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断减少患儿的出生。
典型症状
表现为皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、创伤或拔牙后出血，手术后可出现严重出血，血尿和
消化道出血也有发生。
诊断依据
皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等临床表现。基因分析凝血因子基因突变。
凝血时间、复钙时间、
凝血酶原时间、活化或白陶土部分凝血活酶时间、
凝血酶时间均延长。
治疗方针
应予以替代治疗。
预后情况
患者预后与出血的严重性有关，严重病例与
血友病相似。
日常护理
尽量不出现损伤或者是皮肤划破的情况。避免剧烈运动。
饮食调理
饮食均衡。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
