概述
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症旧称血友病C,本病呈常染色体隐性遗传,而不是性连遗传。出血严重程度并不与FⅪ水平低下呈相关关系。发病率远较血友病甲、乙低。
是否医保
是
就诊科室
血液病科
临床症状
杂合子可无出血症状,纯合子可有出血症状,出血一般不严重,常表现为鼻出血、月经过多,小手术如拔牙、扁桃体摘除后出血。关节、
肌肉出血少见。
危害
检查
活化部分凝血活酶时间测定、
凝血酶原时间测定、凝血因子Ⅺ活性测定等。
诊断
出血一般不严重,常表现为鼻出血、月经过多,小手术后出血,结合活化部分凝血活酶时间测定、凝血酶原时间测定、凝血因子Ⅺ活性测定等可诊断。
治疗原则
出血严重者可输注新鲜血浆;应用抗纤溶药物,特别是拔牙后,应用抗纤溶药物可减少对血浆输注的需要。
治愈性
不能根治,积极治疗可缓解症状。
饮食建议
宜用保肝、提高免疫力、高钙、高胶原蛋白等食物。
典型症状
杂合子可无出血症状,纯合子可有出血症状,出血一般不严重,常表现为鼻出血、月经过多,小手术如拔牙、扁桃体摘除后出血。关节、
肌肉出血少见。
诊断依据
出血一般不严重,常表现为鼻出血、月经过多,小手术后出血,
活化部分凝血活酶时间延长,
凝血酶原时间正常,凝血因子Ⅺ活性缺乏。根据临床表现及检查结果可诊断。
治疗方针
出血严重者可输注新鲜血浆;应用抗纤溶药物,特别是拔牙后,应用抗纤溶药物可减少对血浆输注的需要。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
应用抗纤溶药物,特别是拔牙后,可以减少对血浆输注的需要。部分患者使用止血剂DDAVP有效。
其他治疗
出血严重者可输注新鲜血浆。
预后情况
不能根治,积极治疗可缓解症状。
日常护理
1.避免剧烈运动、外伤。
2.注意防护,一旦有轻微出血应及时处理。
饮食调理
宜食用保肝、提高免疫力、高钙、高胶原蛋白等食物,忌易过敏、扩张血管的食物。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。