概述
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷病。功能正常的蛋白质合成降低所引起者称为低凝血酶原血症，而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性，后者则阳性。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
脐带出血、鼻出血、皮肤淤斑，月经过多，拔牙后出血不止，胃出血、血尿等。
危害
可导致严重的关节出血和肌肉血肿，致
关节活动受限，使其功能暂时丧失。
并发症
月经过多、鼻出血、血肿等。
检查
体格检查、血常规、
凝血酶原时间、
凝血酶时间、
凝血酶原活性测定等检查。
诊断
本病的诊断依赖于凝血酶原活性测定。
治疗原则
本病以补充新鲜全血、血浆及凝血酶原复合物制剂为主要治疗方法。
治愈性
预后取决于出血倾向的严重性，轻者预后较好，重者预后不理想。
饮食建议
合理饮食，一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物。
典型症状
临床表现为程度不同的出血症状，杂合子一般无出血症状，少数患者偶有鼻出血、拔牙后出血略多于正常人等症状。纯合子和双重杂合子患者有较严重的出血倾向。鼻出血、月经过多、皮肤淤斑、血尿、拔牙后出血、创伤或手术后出血较常见。
诊断依据
1.患者有出血史。2.
凝血酶原时间延长，
活化部分凝血活酶时间延长，蛇毒时间延长，但
凝血酶时间正常。
治疗方针
本病以补充新鲜全血、血浆及凝血酶原复合物制剂为主要治疗方法。
其他治疗
轻微出血者可输注血浆，严重出血者，可用新鲜冷冻血浆，
凝血酶原水平保持在30%以上。浓缩凝血酶原复合物含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X和
蛋白C，应慎用，可用较低剂量，以免
血栓形成。
预后情况
轻者预后较好，重者预后不理想。
日常护理
1.维持合适的温室度，并经常通风换气。2.环境清洁卫生，保持患者机体清洁。3.患者宜穿透气、棉质衣服，若有寒战应给予保暖。
饮食调理
一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善患者全身状况，年龄较小的患儿在母婴情况允许时，提倡母乳喂养。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
