主要症状局限于眼肌的重症肌无力类型
主要表现为一侧或者双侧眼睑下垂、伴有复视或者眼球活动障碍，症状具有晨轻暮重特点
是一种自身免疫性疾病，常伴有胸腺瘤
治疗原则为及时就诊，早期诊断，早期治疗
定义
眼肌型
重症肌无力（OMG）是一种因自身免疫问题影响了神经-肌肉接头功能而导致的疾病。
神经-肌肉接头是神经末梢和肌肉之间传达神经信号的结构，由突触前膜、突触后膜和突触间隙组成。突触前膜内有一种称为乙酰胆碱的神经递质，突触后膜上有乙酰胆碱的“接收器”，称为乙酰胆碱受体。
当大脑想让肌肉动起来时，会发出神经信号，到达神经-肌肉接头。此时乙酰胆碱与受体结合，产生新的神经信号，称为动作电位，使肌肉收缩。而当这一过程结束后，乙酰胆碱会被特殊的酶分解，肌肉放松。
如果神经-肌肉接头出现问题，就会导致肌肉运动异常，最常见的疾病为重症肌无力(MG)。
眼肌型重症肌无力是重症肌无力的一种类型，患者症状局限于眼外肌，主要表现为波动性
上睑下垂、
复视，一些患者可发展为全身型的重症肌无力。
发病情况
目前我国没有眼肌型重症肌无力的确切发病数据.
在亚洲东部有一半的重症肌无力者为儿童，其中70％为眼肌型重症肌无力患者，眼肌型重症肌无力的发病率1.3／100000。
眼肌型重症肌无力在任何年龄均可起病，与全身性重症肌无力相比，发病更早，多见于儿童，女性多于男性。
超过50%的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力起病，其中20-30%始终局限于眼外肌，但绝大多数（>80%）可能在2年内发展成为
全身型重症肌无力。
致病原因
眼肌型
重症肌无力发病机制尚未完全阐明，可能与一些免疫因子，如抗体、补体、细胞因子等有关。
MG发病原因
重症肌无力的发生与自身免疫反应有关。
简单来说，就是患者的免疫系统出现异常，产生了针对自身正常组织的抗体。这些抗体占据了神经-肌肉接头负责传导信号的受体，神经肌肉传递不通畅，从而引发重症肌无力。
最常见的
自身抗体是针对乙酰胆碱受体的抗体。这些自身抗体的产生，很可能与胸腺病变有关。
60％-70％重症肌无力患者伴有胸腺增生，约10%重症肌无力患者伴有
胸腺瘤。胸腺的病变可引起自身免疫反应，引起重症肌无力，切除胸腺可较好地改善病情。
OMG发病原因
眼外肌是控制眼球运动的肌肉。眼外肌从组织形态、电生理、生化代谢和免疫反应等方面均不同于身体其他部位的骨骼肌，更容易受到重症肌无力影响。
眼外肌的神经肌肉接头结构不同，乙酰胆碱受体密度较低，这导致信号传递效果较弱，从而影响眼肌收缩力。
眼外肌内有一部分肌纤维不能产生动作电位，也会降低眼肌收缩力。
眼球是人体最灵活的器官，眼外肌收缩频繁，这使神经肌肉传递容易出现问题。
保持睁眼时，上睑提肌需要持续收缩，这容易导致神经肌肉接头信号传递疲劳，引发上
眼睑下垂。
眼外肌内的免疫保护因子，补体调节因子较少，抵抗免疫损伤的能力较弱。
高危因素
有本病家族史的患者，发病风险高于一般人群。
主要症状
上眼睑下垂
上睑提肌受累（耷拉眼皮），可以单眼、双眼或双侧交替出现。
双侧上
眼睑下垂的程度多不一致，且在一天中呈现早晨症状相对轻，而傍晚相对严重（晨轻暮重）的趋势。
复视
单眼看物体时正常，双眼同时看则会出现重影或模糊。
斜视
双眼有明显偏移，看起来眼睛不在同一水平线上或者不在同一垂直线上。
双眼无法同时准确地注视同一物体。当一个眼睛看向一个物体时，另一个眼睛会偏离，看向另一个方向，导致视觉错乱，视力模糊。
代偿表现
由于
复视和斜视，患者需要用力来调整眼球的位置，眼睛会感到非常疲劳和不适，出现眼胀痛、头痛，甚至恶心呕吐。
还有的患者为避开重影而出现各种歪头现象。
眼球运动障碍
眼球不能自如活动，或双侧眼球运动不协调，严重者眼球位置固定，不能活动。
其他症状
眼肌型
重症肌无力是一种自身免疫疾病，可能同时伴有其他
自身免疫性疾病：
伴有烦躁、食欲亢进、怕热、心动过速、突眼等需考虑伴发甲状腺功能亢进。
部分患者伴有
心肌损害，出现胸闷、气短、脉搏不规律、心律失常等表现。
伴有嘴唇、眼睑发白、面色发黄提示贫血。
有胸闷、胸痛、咳嗽、胸部肿块等表现时，考虑伴发
胸腺瘤。
其他肌肉受累：眼轮匝肌受累出现双侧闭目力弱；口轮匝肌受累鼓腮时有漏气；咽喉肌受累出现吞咽、
饮水呛咳等；四肢肌肉受累出现全身无力、易疲劳、活动障碍等。
就医科室
神经内科
单眼、双眼出现上
眼睑下垂（眼皮耷拉），尤其在傍晚或运动后加重，休息或晨起后减轻伴或不伴视物有重影时及时到神经内科就诊。
婴幼儿、儿童、青少年期发病者可至儿科就诊。
胸外科
其他相关科室
眼肌型
重症肌无力是一种自身免疫疾病，可能与其他自身免疫疾病共病，如伴发
甲状腺疾病最为常见，及时到内分泌科诊治。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议及时尽早就诊，以免延误诊断和治疗。
就医前准备好相关病历资料。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无上眼睑下垂，看东西重影、模糊表现？
何时开始出现这些症状？症状有进展吗？
这些症状会交替出现吗？什么时候加重，什么时候减轻？
是否有其他伴随症状？比如呼吸费力、仰头困难、吞咽困难、发音过弱等。
病史清单
家人是否有类似情况？
是否到其他医院就诊过？目前在服用什么药物？有无停药或减量服用？
是否有其他免疫系统疾病？如甲亢、胸腺瘤、恶性肿瘤？
服用过什么药物？做过哪些治疗？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
自身抗体检查：
乙酰胆碱受体抗体、肌肉特异性酪氨酸激酶受体抗体、LRP4抗体、Agrin抗体、横纹肌抗体、皮层蛋白抗体等。
神经电生理检查：肌电图、重复神经电刺激。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
多无特殊病史，极少数患者有家族史。
症状
出现
上睑下垂、视物有重影、斜视、视物模糊等临床表现。
症状具有一定的波动性、晨轻暮重，常反复发作。
查体
医生可能会进行以下体格检查。
眼球运动：医生在患者前方40～60cm用手指引导其向左、右、上、下及正前方注视，观察其眼球运动的幅度、范围是否正常。
Osber眯眼征：令患者轻闭眼睛，经1-2秒钟，患者可由于眼轮匝肌疲劳，出现睑缝即稍开大，变宽，露出下方巩膜，眼睑外翻。
肢体肌力：观察患者完成抬手、坐起、站立、行走等动作的情况，是否需要辅助。
肢体肌张力：通过用手感受被动屈伸患者关节时阻力情况，了解哪些部位的肌张力发生变化。
特异性检查
| 检查名称 | 检查方法 | 检测结果 | 检查特点 |
|---|
| 冰敷试验 | 以冰块敷眼，观察前后眼裂大小变化 | 睑裂宽度改善＞2mm为阳性 | 简单、安全、有效、可重复、阳性率高，是诊断本病的一线检测方法 |
| 疲劳试验 | 嘱患者持续睁眼向上注视，观察上睑下垂或复视情况变化 | 上睑下垂或复视恶化为阳性 | 特异性较高，但其诊断敏感度较低 |
| 休息试验 | 嘱患者在安静暗房里闭目休息30min，观察上睑下垂或复视情况变化 | 上睑下垂改善≥2mm或复视症状缓解为阳性 | 安全性好 |
| 腾喜龙和新斯的明试验 | 观察使用腾喜龙、新斯的明后患者症状变化 | 如上睑下垂和眼部运动短暂改善为阳性 | 既往有心脏病、哮喘、高血压及高龄患者需谨慎进行；腾喜龙试验敏感性更好 |
自身抗体检测
乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)滴度的检测：对
重症肌无力的诊断具有特征性意义。60%的本病患者检测结果为阳性。但抗体滴度的高低与症状的严重程度并不完全一致。
肌肉特异性酪氨酸激酶受体抗体(MuSK-Ab)检测：本病患者出现阳性结果者较少，但MuSK-Ab滴度可能与疾病严重程度相关。
其他抗体检测：如LRP4抗体、Agrin抗体、横纹肌抗体、皮层蛋白抗体等。
注意事项：需空腹检查，抽血前一天避免进食过于油腻、高蛋白食物及大量饮酒。
电生理检查
重复神经电刺激（RNS）：利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反应电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处可能存在病变，具有确诊价值。通常采用低频(2-5Hz)的电刺激，检查部位为患者的眼轮匝肌、上睑提肌、额肌。
单纤维肌电图：灵敏度最高，对于本病的诊断优于重复神经电刺激。可以在重复神经电刺激和临床症状均未发现异常时根据肌纤维“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常。
重复性眼前庭诱发肌源性电位：侵入性小，且易于操作。对于抗体检测及重复神经电刺激结果为阴性患者诊断具有重要价值。
注意事项：有心脏起搏器、
血小板减少的患者进行电生理检查前要咨询医生，确定能否进行检查。
CT或磁共振检查（MRI）
包括头颅、胸腺CT或MRI检查。
眼肌型重症肌无力的发生与胸腺密切相关，因此对于怀疑重症肌无力的人群都应该接受胸CT或MRI检查来评估
胸腺瘤。
注意事项：佩戴金属假牙、体内有心脏支架、起搏器等金属物体的患者检查前要咨询医生，确定能否进行检查。
诊断标准
眼肌型重症肌无力目前没有明确的诊断标准，诊断主要根据临床表现、结合药物试验、神经系统查体和辅助检查等方面作出诊断。
眼肌型重症肌无力患者主要表现为间歇性上眼睑下垂、
复视，呈晨轻暮重现象，疲劳后加重，休息后好转，50%-80%进展为
全身型重症肌无力。
重复神经电刺激低频递减、单纤维肌电图检测阳性。
胸腺CT或MRI发现胸腺增生、肥大或胸腺瘤。
鉴别诊断
需要与所有能够导致上眼睑下垂及瞳孔不受累的
眼肌麻痹的疾病进行鉴别：
慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
不同点：CEPO为线粒体遗传疾病，症状逐渐加重，但症状无波动性，抗体检测阴性。线粒体基因检测及肌肉活检可确诊。
Lambert-Eaton综合征
相似点：均可出现为双侧上眼睑下垂等。
不同点：Lambert-Eaton综合征较罕见，由全身
肿瘤或自身免疫疾病所引起，
小细胞肺癌患者最常见；
肌电图检查可显示高频（50Hz）重复电刺激，并存在振幅递增的现象。
脑干病变
相似点：均可导致单、双眼眼球运动障碍。
不同点：脑干病变导致的症状无波动性，还伴有其他神经系统病变表现，如言语含糊、
饮水呛咳、吞咽困难等。头颅MRI可见到脑干病变，疲劳试验阴性，抗胆碱酯酶药治疗无效。
肉毒杆菌中毒
相似点：都可以出现眼球运动障碍。
不同点：患者有进食不新鲜肉制品、变质腌渍食物或医美注射肉毒素病史。但
肌无力不出现疲劳现象及波动性，电生理表现低频重复电刺激波幅递减，高频波幅递增现象。
眼睑痉挛
相似点：两者均可以表现为眼裂变小。
不同点：患者眼睑或眼轮匝肌不自主地痉挛性收缩、频繁眨眼、
睁眼困难、导致眼裂缩小，查体时可发现下眼睑因收缩而向上抬起，可与重症肌无力的眼睑下垂导致的睑裂缩小鉴别。
眼睑腱膜断裂
相似点：患者均可表现为双侧眼睑下垂。
不同点：腱膜断裂患者症状无波动性，抗体检测阴性，不伴眼球活动障碍。可能与长期戴角膜接触镜相关。
治疗目的：改善症状，提高患者生活质量。
治疗原则：早期治疗，以药物治疗为主，配合手术等方法。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
治疗原则是采用免疫抑制剂、抗胆碱酯酶药物、胸腺切除及血浆交换等方法减少和清除
自身抗体。
胆碱酯酶抑制剂
胆碱酯酶抑制剂可抑制乙酰胆碱（ACh）降解，增加突触间隙ACh数量，提高患者受损神经肌肉接头的传导效率，从而改善患者症状，是本病一线药物。
注意事项：患者可能会出现恶心、腹泻、胃肠痉挛等不良反应，需餐前半小时服药。药物剂量应从小到大逐渐增加。
免疫抑制剂
可纠正胸腺免疫功能异常，抑制致病抗体的产生，促进ACh的释放，从而改善神经肌肉接头功能，改善70-80%的患者症状。
注意事项：
应用糖皮质激素治疗期间，部分患者可出现病情加重，甚至发生
肌无力危象。用药时需要住院密切观察，并做好抢救准备。
长期使用皮质类固醇可能会出现胃溃疡和溃疡出血、骨质疏松等不良反应，需要保护胃黏膜和补钙治疗。
此外，还可能出现白细胞、
血小板减少、肝肾损害等，需要定期复查血常规、肝肾功能。
手术治疗
胸腺切除手术
适应证
至今尚无统一标准，不是本病患者的一线治疗，仅用于药物治疗无效时。
禁忌证
心肺等器官不能耐受手术。
有双侧纵隔神经麻痹者。
此外，病程10年以上的慢性患者原则上不推荐手术治疗。
术后注意事项
避免使用影响神经肌肉兴奋传导、肌细胞膜兴奋性或抑制呼吸的药物。如：庆大霉素、链霉素、吗啡、芬太尼、哌替啶、巴比妥类和地西泮类、奎宁等。
术后需要继续使用胆碱酯酶抑制剂，以维持患者神经肌肉功能状态稳定。
术后需给予足量高蛋白、高热量饮食，必要时可静脉滴注
脂肪乳剂、氨基酸和
白蛋白，以改善机体的营养状态。
其他治疗
眼科矫正：采用眼睑支架或胶带：抬高下垂的眼睑或单眼遮挡改善
复视。
对于有斜视的患者采取棱镜治疗：光线穿过三棱镜会产生折射现象，在斜视眼前放置三棱镜，通过改变三棱镜的位置直至物体同时在双眼黄斑成像，由此而解决斜视问题。
静脉注射用丙种球蛋白：主要适用于病情较急、手术术前准备的患者。
血浆交换：该治疗方法适用于胸腺切除术前和围手术期等情况。
胸腺
放射治疗：对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部放射治疗。
在药物治疗的基础上，配合心理疏导可以适当缓解患者内心的压力。
治愈情况
眼肌型
重症肌无力患者，有10%-20%的人可以自愈。
20-30%的患者，症状始终仅局限在眼外肌。
其他的患者，大多数在发病的3年内进展为全身型的重症肌无力。而2/3
全身型重症肌无力的患者在发病2年内，病情可达到最严重的程度。
危害性
未及时治疗的患者可因眼肌疲劳、
复视导致无法正常生活、学习、工作，给家庭、社会带来巨大负担。
药物和疾病所致的面容改变，可能影响患者的日常生活和社交，甚至引起焦虑和抑郁。
如病情进展迅速、出现
肌无力危象，会出现严重的呼吸困难、危及生命。
日常管理
饮食管理
选择高蛋白、高维生素，富含钾、钙的饮食。避免摄入干硬、粗糙食物。
避免大米、面条等富含淀粉的高碳水化合物食物。
荤素搭配、饥饱适宜，不吃刺激性食物、戒烟酒、多吃蔬菜、鱼肉、坚果饮食有节制、不暴饮暴食。
生活管理
规律服药，切勿自行调整用药或停药。
患者多有
复视、眼球活动障碍、应避免开车、骑单车等。
病情稳定的患者可根据医生建议适当运动，锻炼时需要有家人陪伴，保证锻炼环境安全，活动宜选择清晨、休息后进行，以不感到疲劳为宜。
心理支持
家属要配合医生引导患者正确认识疾病，接受疾病，树立对疾病治疗的信心。
鼓励患者参与一些社会、家庭活动、做一些力所能及的事情，以增强自信心。
发现患者情绪不稳定、抑郁严重时，家属要及时向医务人员寻求帮助，进行药物干预和心理咨询。
病情监测
开始药物治疗后应定期检查血尿常规、肝肾功能，病情稳定后每6个月复查1次。如出现症状加重、药效减退及时复诊。
对所有患者必须同时密切观察各种药物的不良反应。
预防
目前还不能有效预防本病发生，不过可以通过避免一些诱因，来避免患者症状加重，甚至是提前预防一些症状发生。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
