一种颅底异常血管网形成的脑血管疾病
常见症状有偏瘫、失语、头痛、视觉障碍等
治疗以手术治疗为主
多见于有烟雾病家族史者
烟雾病是什么？
定义
烟雾病是一种少见的脑血管疾病，逐渐演变为颅底异常血管网。
异常血管网形成原因为颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部逐渐狭窄、闭塞，导致脑底穿支动脉代偿性扩张。
这种异常血管网在
脑血管造影时形似“烟雾”，故称为烟雾病。
分型
根据临床表现分型
梗死型：最多见，约占61%，10岁以下患儿的主要类型。
出血型：较多见，约占19%。
频发短暂性脑缺血发作型
头痛型
癫痫型
根据病情程度分型
无症状型：无明显症状，多在体检或做其他检查时偶然发现。
中度危险型：会出现短暂性脑缺血发作症状，比如头痛、头晕、短暂性失明等。
重度危险型：表现为脑梗死、脑出血等症状。
发病情况
我国每年每10万人中约0.43人新发，每10万人约3~4人发病。
发病高峰为5～9岁及35～45岁。成人多发于20～30岁。
女性多于男性。
烟雾病遗传儿子还是女儿？
虽然女性发病率高于男性，但烟雾病遗传与性别没有关系。
烟雾病是一种
遗传性疾病，如果家族里有人出现过烟雾病，后代也有可能会患有这种疾病。但烟雾病不属于性染色体遗传病，因此遗传与子女性别无关。
此外，烟雾病的出现与某些疾病相关，比如
镰状细胞贫血、
钩端螺旋体病感染和
川崎病。
烟雾病不能吃什么？
烟雾病在饮食上没有特殊禁忌，一般建议避免过冷过热、辛辣刺激食物活饮料。
烟雾病在饮食上应均衡健康饮食，没有特殊禁忌。
为了避免血压变化、
脑血管痉挛导致梗死或出血。建议尽量避免进食过冷过热、辛辣刺激的食物或饮料，如冰激凌、辣椒、芥末、姜、咖啡、浓茶等。
此外，建议患者戒烟酒，有助于控制病情，有利于身体健康。
烟雾病不手术能自愈吗？
烟雾病不手术不能自愈，有症状者应尽早手术。
本病是大脑动脉环主要分支慢性进行性狭窄或闭塞，继而引发颅底血管网畸形改变，可引起脑出血、脑梗死，危及患者的生命安全。
保守治疗不能治愈本病，更不可能自愈。
有症状的患者一旦确诊，原则上首选手术治疗。无症状者需在医生指导下进行保守或者手术治疗，一旦病情发展应尽早接受治疗。
致病原因
病因尚不完全清楚，多数学者认为烟雾病是由遗传和后天因素共同作用的结果。
遗传
烟雾病的发病呈家族性，现有研究发现烟雾病的发生与基因异常有关，因此推断烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。
环境和疾病影响
环境和疾病（比如血液系统疾病、代谢性疾病、免疫性疾病）等因素的影响，也可能与烟雾病的发生有关。
影像学表现和发病过程与烟雾病相似的一类疾病，称为烟雾综合征，可由以下基础疾病引起：
脑肿瘤。
放射损伤。
诱发因素
常见可触发烟雾病缺血症状发作的因素包括：
运动。
哭泣。
咳嗽。
发热。
发病机制
颈内动脉末端和/或大脑前动脉、大脑中动脉的起始部，发生狭窄或闭塞。为了弥补这些血管的狭窄导致的血流减少，保证脑部供血，大脑底部血管代偿性扩张并增生出异常的血管网结构。
异常血管网的血管弹性差，脆性增加，甚至会形成微小
动脉瘤。
在某些情况下，这些异常的血管容易破裂出血，引起相应症状。
烟雾病的症状主要分为缺血症状和出血症状。
儿童患者的表现以缺血症状为主。
成人患者的表现也是缺血症状占多数，缺血症状与儿童类似，但出血症状的比例要明显高于儿童患者。
少数患者可无症状，多在体检或做其他检查时偶然发现。
缺血症状
短暂性脑缺血发作
常见症状
视力障碍：突发或进行性加重的视物模糊，或有视野缺失。
偏瘫：一侧肢体突发性无力。
麻木：一侧面部或身体突然麻木。
眩晕。
站立、走路不稳。
咬字不清、言语含糊。
失语：说不出话，说话时词不达意，或者听不懂别人说话。
其他症状
少数患者可出现晕厥。
可因反复发作出现智力受损、
认知障碍（近事遗忘、易激惹或焦虑等）。
脑梗死
偏瘫、偏身麻木及偏盲
突然发生偏瘫（单侧肢体无力），可表现为手握物体掉落、跌倒、不能独立行走。
一侧面部或身体突然麻木。
言语障碍
突然发生说话不流利、不能命名，甚至无法说话。
记忆障碍或精神改变
记忆障碍、认知功能减退，如刚刚发生的事情记不起来，计算的能力下降。
精神改变表现为性格突然改变，如以前性格开朗，突然变得沉默寡言。
其他表现
头晕。
神志不清，呼唤无应答。
神经功能障碍
头痛，儿童患者主要表现为额部头痛或一侧头痛。
部分患者，特别是儿童患者，还可出现癫痫、不自主的运动。
出血症状
自发性脑出血多见于成人，具体症状因出血部位而异：
烟雾病出血多为侧脑室内出血，轻者只表现程度不同的头痛，严重者可出现昏迷，甚至危及生命。
大脑后方的枕叶出血，可引起失明。
支配运动的区域出血，可引起偏瘫、半身不遂。
大脑两侧的额颞叶出血，可引起癫痫。
就医科室
神经外科
如突然出现一侧肢体无力、失语、视物模糊、头痛等表现，建议及时就诊。
神经内科
出现上述症状时，患者也可前往神经内科就诊。
儿科
儿童患者可由家属送往儿科就诊。如前往儿科专科医院，可在神经内科或神经外科就医。
急诊科
如果突然出现晕厥、昏迷等症状，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患儿有时无法准确描述自身症状，家长可帮助记录出现过的症状，以便给医生更多参考。
就医前避免自行应用止痛药物，以免加重症状或掩盖病情。
特别提示：建议家属陪同就医，以防患者摔伤或发生意外。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
肢体活动有问题吗？走路腿有力气吗？
头痛一天可以发作几次？一般什么时候发作？持续多长时间？
是否有记忆力下降情况？
看东西清楚吗？视野是否有缺损？
近期情绪怎么样？有过激动、发怒吗？
病史清单
家族中是否有人患烟雾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
有烟雾病家族史。
临床表现
出现反复发作的脑缺血、脑出血所致的临床症状、体征，比如偏瘫、失语、视觉障碍、头痛等。
影像学检查
脑血管造影
数字减影血管造影（DSA），是诊断烟雾病的金标准，还可用于疾病分期和手术疗效评价。如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成，即可确诊。
检查注意事项
检查的前一天晚上10点以后不要吃东西，也不要喝水或饮料。
检查前需要进行碘过敏试验。
保持检查部位皮肤清洁。
不要过度紧张。
CT及CT血管造影
烟雾病患者头颅CT扫描并无特异性，主要是缺血或出血引起的改变。增强CT成像可见基底节盘曲的血管。
CT血管造影可见狭窄或闭塞的颈内动脉及其分支以及烟雾血管。
磁共振成像和磁共振血管成像
磁共振成像（MRI），对诊断本病具有重要作用。烟雾状血管在MRI上显示为流空信号。
磁共振血管成像（MRA），通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。烟雾状血管在MRA上显示为明确的血管网。
有假牙、体内有心脏支架等金属植入者，不能进行MRI检查。
脑血流和脑代谢评价
单光子发射计算机断层显像、PET、PCT及PMRI等脑血流评估手段，为
缺血性脑血管病的诊断提供了一种新方法。
评价指标有脑灌注压、脑血流量、脑血容量等。
这些指标是用于评价脑血流灌注的理想方法，可帮助医生选择最佳治疗方案及观察疗效。
经颅多普勒超声
是检测各种颅内血管异常的常用方法。
脑电图
儿童患者常存在脑电图异常情况。
实验室检查
进行免疫检查，也有助于医生寻找病因。
分期
Ⅰ期：颈内动脉终末段狭窄。
Ⅱ期：开始出现烟雾样血管。
Ⅲ期：颈内动脉进行性狭窄，伴有明显增多的烟雾血管。
Ⅳ期：开始出现颈外动脉向颅内代偿。
Ⅴ期：颈外动脉向颅内形成大量代偿，伴有烟雾血管减少。
Ⅵ期：颈内动脉完全闭塞，烟雾血管消失。
鉴别诊断
脑动脉硬化
不同点：脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞，多见于老年人，常有多年的高血压、
高脂血症或糖尿病病史。通过脑血管造影可以鉴别，脑动脉硬化一般无异常血管网出现。
脑动脉瘤或脑动静脉畸形
相似点：头痛、癫痫发作。
不同点：通过脑血管造影可以鉴别。脑动脉瘤或
脑动静脉畸形，脑血管造影可见动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。
治疗目的和原则
治疗目的：缓解症状、控制病情发展。
治疗原则：目前以手术治疗为主，药物治疗为辅。无症状患者应该在专业医生的指导下进行保守观察或者手术治疗，一旦病情发展应尽早接受治疗。
急救治疗
如果突然出现晕厥、昏迷等
意识障碍时，家属及目击者可采取以下方法急救：
让患者平躺，将其头部抬高15°。
保持患者呼吸道通畅，如果出现呕吐，将头偏向一侧，清理口中的食物残渣。
如果发现患者血压高，可以让其舌下含服降压药物，将血压降到160/100 mmHg 以下。
迅速拨打120，报告病情及患者所在位置。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
目前没有任何药物可以有效地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。
单纯内科药物治疗主要应用于症状较轻或不能耐受手术者。
抗血小板药
氯吡格雷：适用于不耐受阿司匹林，或长期服用阿司匹林对预防缺血发作无效者。
钙通道阻滞药
盐酸氟桂利嗪：适用于以阵发性剧烈头痛、眩晕为表现的烟雾病。治疗中要监测血压，如果发现低血压要及时调整剂量或停药。
他汀类药
如
辛伐他汀，可促进血管生成，增加局部组织供血，改善神经功能。
神经保护药
如
依达拉奉、
丁苯酞，可抑制神经细胞损伤，改善神经功能，缓解症状。
抗癫痫药
抗凝药
用药注意事项
以上所有药物都要在医生指导下使用。
用药期间如果出现不良反应，如恶心、
反酸、腹痛等，一定要及时告知医生。
中医治疗
金纳多、
丹参等中药制剂，有助于改善微循环，可缓解烟雾病的缺血症状，预防围手术期缺血事件的发生。
具体用药需要在专业医生指导下使用。
手术治疗
适用情况
出现与疾病相关的脑缺血症状，包括
短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等。
有证据提示存在脑血流储备能力下降。
存在与疾病相关的脑出血，并且排除其他原因。
排除其他手术禁忌证。
手术时机
原则上建议诊断明确后，尽早进行手术治疗。
在某些情况下应该推迟手术治疗的时间。例如：
急性或亚急性脑梗死者，立即进行手术治疗可能会增高围手术期卒中风险。因此建议先进行保守治疗并观察数周，然后结合恢复状态考虑行血运重建术。时间间隔一般为1～3个月。
近期频发短暂性脑缺血发作者也不建议立即手术，围手术期易发生脑梗死，经保守治疗病情平稳后再进行手术。
在脑出血急性期，可根据
颅内血肿大小及位置决定保守治疗还是手术清除血肿。建议待病情平稳且血肿彻底吸收后，再考虑择期行血运重建术，时间间隔一般也是1～3个月。
手术方式
手术可分为直接、间接及联合的血管重建手术。
目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和间接的颅内外血管重建术来改善脑部的血液供应。也就是说，把颅骨外和硬脑膜的血管与颅骨内的血管连通，通过颅外的血管给大脑供血。
颅外的血管最常用的颞浅动脉，就是耳屏前可以摸到的那根不断跳动的血管。
医生会根据具体病情、检查结果等情况，制订个体化的治疗方案。
直接血运重建术
优点：通过将颅外动脉直接与颅内动脉的皮质分支相吻合，可立即增加缺血脑组织的血流量，快速改善血流动力学状态。
缺点：手术过程复杂，手术时间较长，围手术期缺血并发症发生率较高。
间接血运重建术
优点：手术时间短，住院时间短，经济负担低。可最大程度避免因较长的麻醉手术时间等因素引起的脑局部组织缺血，也避免了直接吻合后血流突然增加引起过度灌注综合征等相关并发症。
缺点：由于侧支循环建立并发挥作用通常需要1周以上的时间，无法快速改善脑血流量，部分患者在该时间段内可能会发生脑缺血事件。
联合血运重建术
是直接和间接血管重建术的组合。
住院期间注意事项
术前
术前要注意保暖，预防感冒。
女性患者尽量避免月经期手术。
控制好血压和血糖。
不要过分紧张，保证好睡眠，必要时可口服助睡眠药物。
术后
避免食用辛辣、热烫的食物。
注意天气变化，及时增减衣物。
避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤血管。
保护好头部，避免受到外伤。
避免情绪激动、哭闹及大声喊叫。
不要吹笛子、长号等乐器。
避免参加剧烈运动和重体力劳动。
可以适当进行散步、打太极拳等运动。
康复治疗
出现偏瘫的患者，应在专业医生指导和帮助下，及早进行康复训练治疗。
偏瘫康复训练是一个漫长的过程，患者和家属需要做好心理准备，积极配合医生，才能使肢体功能得到最大程度和最快速的恢复。
早期（1～2周）
早期以患侧肢体正确的体位摆放、被动的关节活动训练为主。
偏瘫肢体的摆放
仰卧位：头部置于高度调节后的枕头上，将患肢以舒适的方式置于身体一侧。
健侧卧位：患侧肢体在上方，身前用枕头支撑。患侧上肢自然伸展，患侧下肢屈曲。
患侧卧位：患侧肢体在下方，背部用枕头支撑。患侧上肢伸展，下肢微屈，健侧上肢自然位，下肢呈迈步位。
建议每隔2小时更换一次体位，可以有效防止患肢肌肉萎缩和关节僵直，改善和提高患肢功能。
根据患肢的肌力情况进行训练
肌力0～Ⅰ度患者：进行“假想运动”。假想手指或脚趾在运动，由思维带动肢体活动，然后再做助力运动，逐渐增加肌力。
肌力Ⅱ度患者：可自行翻身或者左右移动身体，健侧手握住患侧手做伸展运动，训练手指功能，进行坐位训练。
肌力Ⅲ度患者：可以健肢为支点在床上进行上下移行。健手握紧床头栏杆，辅助患肢直立于床面。
坐起训练
上半身抬起角度由30°增大到70°，70°半坐位可以坚持30分钟，即可练习坐位。
健侧手握患侧手于胸前，健腿伸到患腿下面，以健侧肘关节为支点，健腿用力蹬床的同时转上半身至健侧卧位，患肢朝上，身体前屈，用力坐起。
家人手扶患者肩部左、右、前、后轻轻摇晃，嘱咐患者用力对抗保持不倒，坐稳后开始练习坐床边、下床坐椅子等。
中期（2周～3个月）
以患侧肢体的主动运动及协调性训练为主。
可以进行坐位及站位转换，跪位及爬行位训练，有人搀扶下的步行平衡训练。
每次训练以心率加快不超过平时心率的20%为宜，适可而止。
训练不能一味地强调拉力、握力，否则会影响后期康复。
日常生活动作方面进行床到椅转移训练、站立行走训练、穿脱衣裤等动作训练。
后期（3个月以后）
可以进行各种灵活性及技巧性的训练，提高耐力、运动准确性等为主。
常见训练内容包括抓皮球、捡豆子、扣纽扣等，以提高生活技能。
训练过程中的注意事项
在训练的时候，需要有家人陪伴，防止跌倒坠床等意外发生。
保证训练环境安全，训练时要移开周围尖锐物品，不让杂物阻碍路线。
选择合适的训练时间，空腹以及饭后饱腹时，不宜立即训练。
训练时如果发生肌肉抽搐，要立即停止训练，适时放松休息。
如有糖尿病、心脏病等疾病，需谨防低血糖反应，及时监测心功能情况。
保证训练强度适宜，逐步增加训练频率。训练早期，动作以5分钟一组为宜。
治愈情况
早发现、早诊断、早治疗是关键。早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常生活。
本病有可能会复发，需要定期复查。
如果治疗前已出现偏瘫，那么治疗后，偏瘫也较难恢复。如果治疗前没有严重的功能障碍，治疗后一般不会留有后遗症。
烟雾病病死率约为7.5％，其中成年患者为10％，儿童患者约为4.3％，导致死亡的主要原因为颅内出血。
危害性
如果没有得到及时有效的诊断和治疗，出现偏瘫、
偏盲等症状后，会严重患者生活质量。
儿童患者，如果不积极进行治疗，缺血症状反复发作，可能会导致智力受损。
日常管理
饮食管理
意识清醒、没有吞咽障碍者
忌食过冷、过烫的食物。
要坚持低盐、低脂、低糖饮食，应以天然食物为主，以蒸、煮、炖、拌、氽的方式进行烹饪，使食物软烂易消化。
烹饪用植物油，避免使用动物油（猪油），尽量少吃胆固醇含量加高的动物内脏。
多吃新鲜蔬菜、水果和富含
纤维素的粗粮，保证大便通畅。
适量搭配瘦肉、鱼、蛋、豆类等优质蛋白质，但应注意肉类食物要去皮烹饪。
保证充足的饮水。
昏迷或无法自主进食者
食物宜忌可参考上述营养建议。
为保证安全，建议早期（最初7天）给予鼻胃管饮食，如果医生预期治疗会持续较长时间（>4周），建议放置经皮胃造口导管。
食物温度应在37～40℃之间（经手腕试温无异样感）。
工作及生活管理
避免从事驾驶、高空作业、井下作业等工作，防止发生意外。
避免进行剧烈活动和重体力劳动。
病情监测
使用药物治疗者，要按时服药。
服药期间，要注意是否存在不良反应。如果出现便血、头痛等不适，要及时告知医生。
有高血压、糖尿病的患者，还要注意监测血压和血糖。
随诊复查
第1次复查一般在术后3个月左右，以后建议每年复查1次。
出院后，一旦出现不适表现，都要及时就医治疗。
预防
预防复发
坚持服药，控制好血压和血糖，保证其在正常范围。
低盐低脂饮食，少食油腻食物。
控制体重在正常范围，避免肥胖。
避免大量饮酒。
戒烟。
预防发病
烟雾病尚无有效预防措施，但以下方法有助于降低发病风险。
戒烟。
注意休息，避免焦虑，放松心情。
适当运动，提高身体素质和抵抗力。
日常饮食方面，注意均衡营养，保证蛋白质、维生素等营养素的摄入。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
