血管炎是以血管壁炎症及坏死为特征的自身免疫性疾病
症状复杂多样且无特异性，发生在不同部位的血管炎，症状表现不同
包括药物治疗、手术治疗等
不同类型血管炎的预后差异较大
血管炎是什么？
定义
血管炎是以血管炎症及坏死为主要病理改变，以受累血管供血的组织缺血为主要临床表现的一组异质性疾病。
动脉和静脉均可发生血管炎。由于发生血管炎的部位不同，临床表现和危害不同。
分类
根据受累血管的大小，血管炎分为以下几种类型。
大血管炎
中等大小血管炎
小血管炎
累及血管大小可变的血管炎
单器官血管炎
包括
皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
与系统性疾病相关的血管炎
包括
红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎、
结节病相关血管炎。
与可能病因相关的血管炎
包括丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关血管炎、梅毒相关主动脉炎、
血清病相关免疫复合物性血管炎、药物相关免疫复合物性血管炎、
肿瘤相关血管炎。
发病情况
整体情况
目前尚无针对血管炎整体发病情况的流行病学资料。根据已有研究，血管炎流行病学特征有以下几点。
大动脉炎和巨细胞性动脉炎多发于女性，其他类型疾病男性略多于女性。
发病存在明显地区差异。
贝赫切特病：在北美罕见，但在古“丝绸之路”周边国家发病率是北美的数百倍，我国的新疆地区发病率较高。
大动脉炎：好发于亚洲、中东地区，但在美国罕见，发病率仅为3/100万。
各类型血管炎流行病学情况
以几种类型血管炎为例。
大动脉炎
在世界范围内的患病率为（0.4～2.6）/10万，日本、中国、印度等亚洲国家发病率较高，日本患病率为40/10万，男女比例为1︰（8～9），因此也被称为“东方美女病”。
多见于年轻女性，约90%在30岁前发病，40岁以后较少发病。
巨细胞动脉炎
患病率为（1.4～27.3）/10万，女性发病明显高于男性，为（2～4）︰1。
多发于50岁以上人群，患病率有地域差异，北欧患病率最高，亚洲患病率最低。
注：发病率指一定时期内，通常为年，特定人群中新病例出现的频率；患病率指特定时间内，一定人群中新+旧病例所占的比例。
贝赫切特病
任何年龄均可患病，好发年龄为16～40岁，男性发病略高于女性。
地域分布差异明显，多见于地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本。
结节性多动脉炎
常见于40～50岁。患病率为（0～8）/100万，患病率为31/100万，男女比例为（2～3）︰1。
川崎病
婴儿及儿童均可发病，80%在5岁以内发病，好发于6～18个月婴儿，成年人罕见。
显微镜下多血管炎
多在40～50岁发病，好发于冬季，患病率为（1～3）/10万，男女比例为2︰1。
肉芽肿性多血管炎
患病率为0.4/10万，男女比例为1.6︰1。
发病年龄为5～91岁，从儿童到老年人均可发病，但多发于中年人。
血管炎比癌症更可怕吗？
血管炎和癌症属于两大类疾病，无法比较预后。
血管炎是指在病理上以血管壁炎症为特征的一组炎性
自身免疫性疾病，其预后与受累血管的大小、种类、部位有关。
系统性血管炎的整体预后较差，重要器官的小动脉或微动脉受累者死亡率高，预后也差。
癌症的死亡率与年龄、发病部位、病理类型以及治疗方法和时机有较大的关系。以上两种疾病都建议早发现，早治疗。
血管炎坚决不能吃的食物有哪些？
血管炎没有坚决不能吃的食物。避免吃高盐、高脂、甜腻、辛辣刺激性的食物，如辣椒、洋葱、大蒜、生姜、花椒、肥肉、油炸熏制烧烤类食物。严格戒烟戒酒，也不要喝浓茶、浓咖啡、可可等刺激性的饮料。
建议血管炎患者饮食要均衡，要适量摄入含优质蛋白、维生素丰富的食物，比如新鲜的蔬菜水果，肉类，蛋类和奶制品等。
血管炎最快恢复办法是什么？
血管炎没有最快恢复的方法。糖皮质激素是血管炎的基础治疗药物。凡有肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累者，除糖皮质激素外，还应及早加用免疫抑制剂如
环磷酰胺、
甲氨蝶呤、钙调蛋白酶抑制剂如
环孢素等。
有急进性肾、肺损害和病情危重者可进行
血浆置换、
免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白等。近年来，TNF-α拮抗剂对一些类型的系统性血管炎有一定疗效，利妥昔单抗也被证实有较好疗效。
病因尚不完全明确，可能与遗传、感染及
变态反应等有关。
遗传
研究发现，HLA-DRB1与
巨细胞动脉炎相关，HLA-DP、DQ基因与抗
中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎有关。提示某些类型的血管炎发生可能与遗传基因有关。
遗传易感者，在微生物、毒素或药物等因素的触发下，引起针对这些外来抗原或物质的异常免疫应答，损伤血管壁，导致血管炎发生。
感染
机体免疫系统在被外来抗原如细菌、病毒等激活后，会释放细胞因子、
自身抗体等多种介质，导致血管内皮功能紊乱、内皮细胞受损，引起血管炎症。
感染人免疫缺陷病毒（HIV）和巨细胞病毒（CMV）时，也可出现血管炎。
结核分枝杆菌感染与大血管炎如
大动脉炎和贝赫切特病的发病有关。
变态反应
抗原抗体复合物会沉积于全身或局部血管基底膜，通过激活补体、吸引中性粒细胞等详细过程，引起血管炎症。
变态反应性皮肤病也可累及血管，出现结节、溃疡、紫癜等，引起血管及其周围一系列的炎症反应。
其他因素
环境因素
周围环境有化学毒物、放射物质等，有可能导致发病。
药物
丙硫氧嘧啶、
肼屈嗪、可卡因等药物，也能通过诱导抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生引起血管炎。
不良生活习惯
如吸毒、抽烟，因为
尼古丁可使血管收缩，可能导致
血栓形成、血管炎症。
疾病
自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、
硬皮病或狼疮等血管炎发生率高。
主要症状
血管炎的症状主要取决于受累血管的类型、大小以及受累器官。症状复杂多样，无特异性。
常见症状包括炎症引起的全身症状、血管炎部分表现以及相关器官的功能异常等。
全身症状
乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等。
不同部位表现
皮肤
浅层小血管：紫癜、暗红色
丘疹、
多形红斑样暗红斑、风团、血疱、脓疱、瘀点等。
深层小血管和中等血管：
皮下结节、溃疡、斑块、青斑等，伴有疼痛和触压痛。
皮肤小静脉：出现血栓，表皮发黑，并出现血疱和大疱等。
肺
咯血、咳嗽、贫血、胸闷、气短，也有可能引起突发性的呼吸困难等。
肾脏
肾性高血压表现为头晕、头痛、乏力、食欲不振、恶心呕吐、失眠、贫血、水肿等症状。
肾衰竭表现为少尿、无尿等。
神经系统
主要为头痛、眩晕、意识状态改变、
脑卒中、周围神经病变等。
肢体疼痛、火烧感、麻木、无力、感觉或运动缺失等周围神经病变。
痴呆、
意识障碍、幻觉、抑郁、癫痫等中枢神经受损表现。
眼部
失明、视物模糊、
复视、幻觉、眼红、畏光、眼疼、流泪等。
心脏
并发症
器官损伤
某些类型且病情较严重的血管炎可能累及相应器官较严重，损害相应器官的主要功能，如肺部受累可表现为呼吸困难等呼吸道症状，肾脏受累可有水肿、尿液异常等肾功能受损表现等。
血栓
炎症可能导致
血栓形成，阻碍血液流动，出现头晕、皮肤苍白、肢体麻木、乏力、肿胀等表现。
动脉瘤
血管出现严重狭窄时，可能产生血流动力学变化，引起相应部位的
动脉瘤，出现肿块、疼痛等症状。
视力下降或失明
感染
包括严重威胁生命的感染，如肺炎、脓毒血症。
就医科室
风湿免疫科
如果皮肤出现紫癜或
皮疹、手部或足部有麻木或疼痛、全身酸痛、
肌无力，及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
未经医生许可，切勿滥用药物，以免药物影响相关检查，干扰疾病的诊断及治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有什么不舒服的症状？
症状持续多久了？
症状是第一次出现吗？
疼痛多久了？什么情况下会加重？什么情况下会缓解？
病史清单
既往是否患有什么疾病？治疗过吗？治疗效果如何？
家族中是否有其他人有类似症状？
以前做过检查吗？检查结果怎样？
进行过治疗吗？怎么治疗的？治疗效果怎样？
有没有药物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
尿常规
便常规
红细胞沉降率
C-反应蛋白
血清自身抗体检测
组织活检
血管造影
血管彩色多普勒超声检查
计算机断层扫描（CT）
磁共振成像（MRI）
磁共振血管造影（MRA）
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
非甾体抗炎药：布洛芬、萘普生
诊断依据
根据临床表现、实验室检查、病理活检、影像学检查等，综合确诊血管炎的类型及病变范围。
病史
有血管炎家族遗传病史，或乙肝等感染性疾病史。
临床表现
大动脉炎
累及头臂动脉：头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力，上肢无力、发凉、酸痛、麻木等，体格检查时有压痛，颈动脉、桡动脉和肱动脉出现搏动减弱或消失，颈部或锁骨上部有
血管杂音。
累及胸、腹主动脉：高血压、下肢无力、酸痛、皮肤发凉、下肢间歇跛行，头痛、头晕、心悸、气促，可于背部、腹部、胸骨旁闻及血管杂音，上肢、下肢血压有差异。
累及肺动脉：心悸、气促，严重可有心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及
收缩期杂音。
巨细胞动脉炎
发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、厌食、体重减轻。
70%的患者会出现头痛、头皮触痛等，长时间咀嚼或谈话后明显感觉颞颌部疼痛、无力，休息后可消失。
40%～60%的患者会出现：颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和
晨僵等。
30%的患者会出现视力下降、
复视、
眼肌麻痹，甚至失明；听力减退，眩晕等。
15%的患者会出现
间歇性跛行、四肢麻木、无力、脉弱或
无脉、血压降低或测不出、双上肢血压不等，在颈部和锁骨下窝可听闻血管杂音。
注：间歇性跛行是指由于下肢动脉缺血，走路时有疼痛感，停止步行休息片刻后疼痛自行缓解，又可继续行走的现象。
结节性多动脉炎
全身：常见发热、不适、体重减轻、关节痛、肌肉痛等。
神经系统：本病最常累及神经系统，有
垂腕、垂足、手足麻木、肢体感觉异常等。
肾脏系统：
血肌酐水平升高、高血压、血尿、
蛋白尿、肾血管病变等。
生殖系统：睾丸疼痛、硬结、肿胀等。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎
全身：发热、关节痛、关节炎、
肌痛、乏力、食欲减退、体重下降等。
皮肤、黏膜：口腔溃疡、
皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡、坏疽等。
眼部：结膜炎、角膜炎、
巩膜炎、虹膜炎、眼睑炎等，视网膜渗出、出血、血管炎表现和
血栓形成，复视、视力下降，偶可发生突眼。
耳鼻咽喉：声嘶、喘鸣、吸气性呼吸困难，耳廓红、肿、热、痛，鼻软骨受累出现
鞍鼻，中耳炎、听力丧失，脓血涕、脓血性鼻痂、鼻塞，甚至嗅觉减退或丧失。
呼吸系统：持续的咳嗽、
咳痰、
咯血，严重可出现呼吸困难。
肾脏：血尿、蛋白尿、高血压等，部分可出现急性肾衰竭。
贝赫切特病
口腔溃疡
是本病的首发症状，是诊断本病最基本且必需的症状。
每年至少发作3次，在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个。
直径一般为2～3毫米，7～14天后可自行消退。
外阴溃疡：性状与口腔溃疡基本相似，只是发生的次数和数目较少。
皮肤病变：皮下结节，有压痛，皮疹、毛囊炎，静脉部位出现条形红肿、压痛。
消化道：常见腹痛、局部压痛、
反跳痛、恶心、呕吐、腹胀等，严重可合并溃疡出血、
肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、
瘘管形成等。
神经系统：有脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害等。
心血管：大、中血管病变，也可有心脏受累。
其他：关节炎、关节肿痛、胸闷、气短、
肺栓塞、血尿、蛋白尿、
附睾炎等。
一般实验室检查
血常规：检测血白细胞、血小板水平是否正常或轻度升高，是否有贫血。
尿常规：是否有血尿、蛋白尿、红细胞管型、蛋白管型等，了解肾功能情况。
便常规：可提示是否有继发性
消化道出血、消化道黏膜病或肠系膜血管病变可能。
血清炎症指标检测
有助于病情诊断。血管炎病情活动期，可见到
红细胞沉降率、C-反应蛋白等炎症指标升高，也可见到血清
纤维蛋白原、补体等炎症分子非特异性增高，提示患病可能。
血清自身抗体检测
有利于疾病诊断、病情活动度判断以及估计预后，对分辨不同类型的血管炎有提示作用。
抗
中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：间接免疫荧光法。
抗内皮细胞抗体（AECA）：ELISA法、免疫荧光法、免疫印迹法、细胞毒试验等。
病理检查
组织活检是确诊血管炎的“金标准”。
根据受累血管和脏器不同，采取不同部位的组织活检。
活检过程中有任何不适，及时告知医生。注意活检后的伤口不要沾水。
影像学检查
血管造影：是诊断大、中血管炎的重要依据，也是了解病变范围最确切、可靠的方法。
血管彩色多普勒超声检查
非创伤性检查，宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况。
有助于在病程中进行随诊、比较。
但准确性不如血管造影，且与检查者的经验有关。
计算机断层扫描（CT）
观察受累血管管壁和管腔情况，观察病变累及范围。
可以取代血管造影，作为大、中血管炎的诊断依据。
磁共振成像（MRI）
观察大血管的管壁和管腔情况，反映管壁是否存在活动炎症。
对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。
正电子发射断层扫描（PET）：可看到血管壁对放射性核素的摄取情况，可用于判断疾病的活动性和活动程度。
磁共振血管造影（MRA）
能观察到动脉造影或动脉异常，以及管壁是否存在炎性水肿信号。
可用于诊断，也可用于判断疾病的活动状态。
但对发现较小分支病变的敏感性较差。
特殊检查
针刺反应
是贝赫切特病的特异性试验。
消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出，48小时后观察针头刺入处的皮肤反应。
诊断标准
美国风湿病学会（ACR）关于血管炎的分类诊断标准，常见的5种血管炎如下。
大动脉炎
符合以下6条中3条者，可诊断为本病，但需鉴别诊断排除其他疑似疾病。
①发病年龄≤40岁。
②肢体间歇性跛行。
③一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④双上肢收缩压差＞10 mmHg。
⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音。
⑥动脉造影异常。
巨细胞动脉炎
符合以下5条中3条者，可诊断为本病，但需鉴别诊断排除其他疑似疾病。
①发病年龄≥50岁。
②新近出现头痛。
③颞动脉有压痛，搏动减弱（非动脉粥样硬化所致）。
④红细胞沉降率≥50 mm/h。
⑤颞动脉活检显示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。
结节性多动脉炎
符合以下10条中3条者，可诊断为本病，但需鉴别诊断排除其他疑似疾病。
①体重下降：病初就有发生，非节食或其他因素所致。
②网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑。
③睾丸痛或触痛：非感染、外伤或其他因素所致。
④肌痛、无力、下肢触痛：弥漫性肌痛或
肌无力，小腿肌肉压痛。
⑥舒张压≥90 mmHg。
⑦
血尿素氮≥14.3 mmol/L或血肌酐≥133 μmol/L，非脱水或阻塞所致。
⑧乙型肝炎病毒：HBsAg 阳性或 HBsAb 阳性。
⑨动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或
动脉瘤，非其他原因引起。
⑩中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、
单核细胞浸润。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎
尚无统一分类诊断标准，需综合各项检查结果、鉴别诊断后作出确诊。
最突出的实验室检查标准：ANCA 阳性。
贝赫切特病
最主要的诊断标准：针刺试验阳性、反复口腔溃疡、反复外阴溃疡和眼炎。
鉴别诊断
动脉粥样硬化
相似点：与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎都可能出现头痛、头晕等神经系统症状。
不同点：
动脉粥样硬化多见于老年人，无局部炎症表现。
其他疾病
不同类型的血管炎，可能与先天性主动脉狭（缩）窄、
胸廓出口综合征、
肺出血-肾炎综合征、
复发性多软骨炎等其他多种疾病有相似点，应由专业医生根据详细情况综合评估诊断。
治疗原则为早期诊断、早期治疗，防止不可逆的损害。
一般治疗
如有口、咽部感染，注意控制，避免进食辣椒等刺激性食物。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
糖皮质激素
血管炎的基础治疗药物，剂量与用法根据病变部位和病情严重程度而定。
全身用药
急性期可用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗，然后逐渐减量至停药。
可单用，也可联合免疫抑制剂（如
环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。
局部用药
口腔溃疡：局部涂抹糖皮质激素软膏，可减轻炎症性疼痛。
前葡萄膜炎等眼部疾病：局部涂抹糖皮质激素眼药水或眼膏，有一定疗效。
免疫抑制剂
适用情况
肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累时，应加用免疫抑制剂。
单用糖皮质激素疗效不佳时，也可合用免疫抑制剂。
用药选择
用药注意事项：环磷酰胺不良反应较多且严重，应用时必须严密监测血常规、肝功能、性腺功能。
免疫球蛋白
有急进性肾、肺部损害和病情危重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。如
川崎病，静脉用丙种球蛋白有良好疗效。
靶向治疗药
CD20单抗
利妥昔单抗在抗
中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。
肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂
依那西普、英夫利昔单抗，可用于治疗某些类型的血管炎，如贝赫切特病，具体作用机制与安全性有待进一步研究证实。
白细胞介素-1（IL-1）拮抗剂
格维珠单抗（gevokizumab）、
卡那单抗、
阿那白滞素，有应用这些药物治疗某些血管炎的报道，但有待进一步研究证实疗效和临床应用价值。
白细胞介素-6（IL-6）受体单抗
托珠单抗，降低炎症反应，可用于
大动脉炎、
巨细胞动脉炎、贝赫切特病等某些类型的血管炎。
对症用药
抗凝药：皮肤坏死明显或组织学上有明显血栓者，可联用
阿司匹林等。
秋水仙碱：对关节病变、结节性红斑、口腔溃疡等有一定疗效。
用药提醒
所有药物均应在专业医生指导下使用，不可自行调整剂量或擅自停药。
糖皮质激素不宜长时间使用，注意体重增加、骨质疏松等不良反应。
手术治疗
适用情况
因血管狭窄造成重要脏器缺血，严重影响生活者。
手术方式
具体手术形式视具体病情而定，应遵医嘱执行治疗方案。如需进行手术，术前遵医嘱禁食、禁水。
经皮腔内血管成形术：已用于治疗肾动脉、腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，疗效较好。
血管重建术：解决动脉狭窄引起的
肾性高血压和脑缺血等。
开放性血管搭桥术：适用于大动脉炎病变广泛者。
支架植入术：因为血管狭窄造成重要脏器缺血，严重影响生活时，可考虑施行此术。
其他治疗
血浆置换
可用于急进性肾、肺部损害和病情危重时。
可在短期内清除血液中免疫复合物。
免疫吸附
可用于急进性肾、肺部损害和病情危重时。
一种体外血液纯化技术，快速去除体内抗原抗体。
治愈情况
总体情况
血管炎的预后和受累血管的大小、种类、部位有关。
重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差，死亡率高。
早期诊治、及时治疗是改善预后的关键。
各类型血管炎情况
因病情复杂多样，转归各异，各类型血管炎预后差别很大。
大动脉炎：大多预后良好，5年生存率约为93.8%，10年生存率约为90.9%。
巨细胞动脉炎：大多预后良好，但根据已有研究，约50%会在治疗后一年内复发。
结节性动脉炎
若能积极合理治疗，5年生存率可达83%左右。
特异性系统性结节性动脉炎易复发。
乙型肝炎相关结节性动脉炎，如果乙肝病毒得到清除，预后良好，几乎不复发。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎经有效治疗，5年生存率为50%左右。
贝赫切特病：大多预后良好，但眼病者有视力严重下降、甚至失明的可能。
危害性
危害性视病情而异，严重者可影响正常生活。
日常管理
某些类型的血管炎需遵医嘱定期复诊，监测治疗情况和病情进展，接受手术者注意并发症。
饮食
优化饮食结构，选择新鲜水果、蔬菜、全谷物、低脂乳制品、瘦肉、鱼肉、鸡蛋等。
注意少盐少油，避免食用甜腻、辛辣刺激性食物，如熏制食物（香肠、火腿）、动物内脏等，少吃坚果类。
避免食用生冷食物，如生鱼片、冰激凌等。
均衡营养，可咨询医生是否需要服用B族维生素、维生素C或钙等元素补充剂。
可少食多餐，及时充足的能量，提高机体免疫力。
戒酒。
生活习惯
积极了解服用药物的不良反应，用药期间注意观察身体状况。
定期锻炼身体，如步行，可帮助预防用药引起的骨质疏松、高血压等不良反应，有益于心肺功能恢复。
劳逸结合，出现不适时注意休息。
积极调解不良情绪，可与家人、朋友等多沟通，保持心情愉悦。
戒烟。
预防
有血管炎家族史者，应定期体检。
不滥用药物，生病后及时就医，遵医嘱用药。
可通过注射
乙肝疫苗预防乙型病毒性干预的发生，发病后积极治疗，以免诱发继发性疾病。
加强锻炼，增强体质，提高自身免疫力。
营养均衡，保证睡眠，生活规律。避免熬夜、过度劳累等可能会降低免疫力的情况。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
