血管性血友病的早期症状-血管性血友病的病因及治疗方法-问药网

概述

血管性血友病是血管性血友病因子（vWF）含量减少或功能缺陷所致。以反复皮肤、黏膜出血为主要表现的遗传性出血性疾病。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。

是否医保

是

就诊科室

血液科

别名

vWD

临床症状

皮肤、黏膜、内脏出血或月经增多，创伤、手术时可有异常出血，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

危害

长期反复出血可导致缺铁性贫血，特殊部位出血如脑出血会危及生命。

并发症

贫血。

检查

血常规、凝血功能检查、血小板聚集功能、vWD分型诊断试验等。

诊断

根据皮肤、黏膜反复出血的临床表现，结合诊断试验可诊断及分型。1型及3型为vWF含量部分减少或完全缺失。2型为vWF功能异常，可以分为2A、2B、2M、2N型。

治疗原则

提升血浆vWF水平及FⅧ:C，恢复凝血功能，以达到止血效果。

治愈性

经治疗出血症状可缓解。

饮食建议

给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善患者全身状况。

病因

本病为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，血管性血友病因子（vWF）基因缺陷，导致vWF含量减少或者功能异常。

典型症状

出血倾向是本病的突出表现。与血友病相比，其出血具有以下特征：出血以皮肤、黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血、淤斑、外伤或小手术后出血量多等。男女均可发病，女性患者可有月经过多和分娩后大出血。出血可随年龄增长而减轻。自发性关节、肌肉出血相对少见。

诊断依据

患者有出血家族史，大多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。有自发性出血或外伤、手术后出血病史。vWF:Ag减低或缺如，2型患者结果正常或轻度减低。vWF:RCo活性降低，2B型可以正常。FⅧ:C正常或降低，后者见于2N型和3型vWD。应排除血友病、获得性vWD、血小板vWD等。

治疗方针

提升血浆vWF水平、替代治疗及抗纤溶药物治疗。

药物治疗

请在医生指导下使用，切勿自行用药

1.去氨加压素：可提升血浆vWF水平，适用于Ⅰ型vWD。需注意头痛、心跳加快等不良反应，对有心脑血管疾病的老年患者慎用。

2.抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲环酸口服或静脉给药。牙龈出血时可局部使用，需注意此类药物有血栓形成风险，肾实质出血或上尿路出血者禁用。

3.局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对出血有辅助治疗作用。

其他治疗

替代治疗适用于急性发作或围手术期各型患者的预防出血。可以选择的替代治疗产品包括：

1.冷沉淀：含有大量的vWF及FⅧ，但是未经过病毒灭活。

2.血浆浓缩FⅧ：国内此类产品多为中等纯度，含有一定量的vWF，可以用于vWD患者的止血治疗。

3.新鲜冰冻血浆：FⅧ含量少，仅在冷沉淀及血浆浓缩FⅧ不可获得时应用。

预后情况

经治疗可缓解出血情况。

日常护理

消除紧张情绪、避免外伤、预防感染、坚持用药、定期复查。

饮食调理

高蛋白、高维生素、易咀嚼易消化饮食，加强营养，改善全身状况。尽量避免食用坚硬食物。