血管内大B细胞淋巴瘤是淋巴瘤的一个亚型，常累及中枢神经系统、肺和皮肤，临床不常见，临床可有发热、盗汗、体重下降、皮肤损害、水肿、疼痛等表现。

是

血液病科、肿瘤内科

发热、盗汗、体重下降、皮肤损害、水肿、疼痛等。

可累及多器官、系统，侵袭性强，预后差。

血常规、组织病理检查、免疫组织化学检测等。

发热、盗汗、体重下降等结合组织病理检查诊断。

全身联合化疗。

治疗可缓解症状，延长患者生存期。

均衡膳食，补充营养。

病因尚不明确。

发病中位年龄67岁，男性略多于女性。

临床表现为高度侵袭性、播散性的疾病，症状主要由不同器官小血管内肿瘤阻塞所致，可累及各个器官，临床表现多样。分为两型，其一为经典型，见于西方国家；其二为亚洲变异型，见于日本等地。发热、盗汗及体重下降等B症状是重要的临床表现，经典型的患者中半数以上有B症状，约1/4的患者B症状是仅有的表现。约半数的患者有发热，部分患者表现为不明原因的发热。中枢神经系统受累多见，常伴其他部位受累，可有感觉或运动异常、意识障碍、智力改变、眩晕等多种表现。皮肤受累也较多，皮肤损害通常位于上臂、大腿、小腿和躯干，可表现为红斑疹、结节、斑块、肿块、色素沉着斑、紫癜、溃疡和橘皮样改变等。肝、脾、骨髓也常受累，尚可累及心脏、肺、胃肠道、泌尿生殖系统、内分泌系统，出现相关系统受累症状，如心悸、乏力、气促、呼吸困难、胸腔积液、腹胀、腹痛、腹腔积液、静脉怒张、尿量改变、水肿、疼痛等。淋巴结受累较少。疾病诊断时多为Ⅲ/Ⅳ期，病情进展急骤。经典型中约25％除皮肤外无其他部位的累及，称为皮肤变异型，此型B症状发生率较低。亚洲变异型主要表现为骨髓受累、发热、肝大、脾大和血小板减少，而中枢神经系统和皮肤受侵较少见，易出现多器官功能衰竭。

1.患者有多器官、系统受累表现，进展迅速。体格检查可发现皮肤损害、中枢神经系统损害表现。2.组织病理检查具有诊断意义，其特征性病理表现是肿瘤细胞主要局限在小血管或中等大小血管的管腔内，肿瘤细胞在组织形态和细胞形态上与正常细胞有明显区别；亚洲变异型的肿瘤细胞形态学无明显差异，但伴有大量的非肿瘤性细胞，最突出的是嗜血细胞性组织细胞。3.免疫组织化学可发现肿瘤细胞表达多种B细胞表面标志物，如CD19、CD20、CD22、CD79α等。4.基因检测可发现免疫球蛋白基因克隆性重排及染色体异常。5.实验室检查如血常规、血清乳酸脱氢酶检测、血清蛋白测定等可见红细胞、血红蛋白、白细胞和血小板减少、红细胞沉降率增快、血清乳酸脱氢酶水平增高、血清β2微球蛋白水平升高、低白蛋白血症、血清中存在单克隆抗体。皮肤变异型未见白细胞减少、血小板减少和血清单克隆抗体。

全身化疗。酌情联合局部放疗。

1.单发皮肤病灶的老年患者可考虑单纯放疗。2.全身化疗是治疗的主要方法，推荐采用含蒽环类的化疗方案。利妥昔单抗单药或联合化疗治疗有一定疗效。对于中枢神经系统受侵的患者，含蒽环类的化疗方案疗效不佳，须采用含甲氨蝶呤（MTX）的方案，如高剂量甲氨蝶呤、甲氨蝶呤联合卡莫司汀/依托泊苷/甲泼尼龙或鞘内注射。由于复发率高，可考虑在初次缓解后给予高剂量化疗。由于患者中位年龄大，能接受高剂量化疗者只占少数，这一疗法更适合年轻高危患者。

整体预后较差。人体功能状态ECOG评分0～1、皮肤变异型、Ⅰ期和接受化疗提示预后相对较好。亚洲变异型预后较其他病例差。本病经含蒽环类的化疗方案治疗后，缓解率约60％，完全缓解率约45％；约半数患者复发，中位至进展时间为7月，3年无事件生存率为27％；3年总生存率为32％，中位生存期12个月。亚洲变异型经含蒽环类方案治疗后完全缓解率为53％，2年总生存率为32％。

1.注意个人卫生，尤其是口腔、会阴部、肛周清洁，防止继发感染。2.保持心情舒畅，适当活动，有助于提高机体免疫力。3.积极配合治疗，按时按量服用化疗药物。4.给予终末期患者临终关怀，减轻其痛苦，提高生活质量。

1.均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的食物，以清淡、易消化为宜。2.对于终末期患者，可按其喜好准备食物。