色素失调症的早期症状-色素失调症的病因及治疗方法-问药网

概述

色素失调症又称Block-Sulzberger综合征，为X连锁显性遗传的皮肤色素异常的疾病，除皮肤症状外，可伴眼部、牙齿和中枢神经系统的表现。

是否医保

是

就诊科室

皮肤科

别名

Block-Sulzberger综合征、色素失禁症

临床症状

主要见于女婴，出生后1星期左右即可发生皮肤损害。典型表现包括红斑水疱期、疣状增殖期、色素失禁期。

危害

影响美观，可伴有皮肤萎缩、甲萎缩、白内障、视神经萎缩、牙齿变尖、牙齿晚出，合并癫痫、智力低下。

检查

一般体格检查。

诊断

根据红斑水疱期、疣状增殖期、色素失禁期的典型表现即可诊断。

治疗原则

目前尚无特殊的治疗方法，皮损期出现感染可用抗生素进行治疗，在疱疹阶段，可以用保护性油膏。积极治疗合并症。

治愈性

皮肤改变有逐渐减轻趋势，但也有部分病例皮肤异常色素持续很长时间。一般婴儿期发病，常在青春期消退。若儿童期以后发病，则色素沉着可终身不退。

饮食建议

婴幼儿宜母乳喂养。

病因

与遗传因素相关，为X连锁显性遗传性疾病。

流行病学

在初生儿童中的发生率约为1／40 000。

典型症状

1.第一阶段

红斑水疱期，约25%患者生后不久在四肢或躯干可见到大小不等的囊疱，破溃后可再出现，反复持续数周至数月。

2.第二阶段

疣状增殖期，在原来囊疱部位的皮肤变成线状疣样损害，皮肤变硬、肥厚，呈疣状或苔癣状。

3.第三阶段

色素失禁期，有些患儿不经过上述2个阶段，生后即见此阶段。皮肤有黄褐色或灰黑色的色素沉着，图形奇特，可呈螺旋状、线条状、网状或片状，还有的像大理石花纹，主要分布在四肢及躯干，不沿神经分布。

4.第四阶段

数年后有些患者的色素可完全消退或变浅，皮肤可遗留少数痕迹或色素脱失区域，并有轻度萎缩。也有长期不消退者。

部分患儿合并有神经系统异常，如婴儿痉挛、癫痫、智力低下、脑性瘫痪、小头畸形、脑积水。也可有白内障、斜视、视神经萎缩，以及并指、多肋骨、牙齿晚出、牙变尖或畸形、脱落等。

诊断依据

根据红斑水疱期、疣状增殖期、色素失禁期的典型表现即可诊断。

治疗方针

目前尚无特殊的治疗方法，皮损期出现感染可用抗生素进行治疗，在疱疹阶段，可以用保护性油膏。积极治疗合并症。

药物治疗

请在医生指导下使用，切勿自行用药

目前尚无特殊治疗方法。皮损期出现感染可用抗生素进行治疗，在疱疹阶段，可以用保护性油膏。

其他治疗

积极治疗合并症，如癫痫、脑积水、白内障、斜视等。

预后情况

皮肤改变有逐渐减轻趋势，但也有部分病例皮肤异常色素持续很长时间。一般婴儿期发病，常到青春期消退。若儿童期以后发病，则色素沉着可终身不退。

日常护理

避免搔抓患处皮肤，防止细菌感染。

饮食调理

婴幼儿母乳喂养，合理添加辅食。