与感染有关的急性小脑功能异常
常表现为步态不稳、眼球震颤、发音含糊不清、肢体震颤等
发病与感染有关，常发生于病毒感染后
缺乏特效治疗，急性期以加强护理、保证营养和休息为主
定义
小脑非特异性炎症并不是规范的疾病名称，通常指
急性小脑炎或急性小脑性共济失调。
本病主要见于儿童患者，患者发病前多有急性病毒或细菌感染等非特异性感染，发病后出现
小脑性共济失调表现，包括四肢活动不协调、
眼球震颤及说话含糊不清等，核磁共振检查结果显示炎症反应主要局限于小脑。
实际上，急性小脑炎、急性小脑性共济失调并没有严格区分，很多时候会重叠使用或混用。目前较多使用急性小脑性共济失调这一名称，本篇也将以此为主要内容。
非特异性炎症是与特异性炎症相对的概念。如果炎症有明确的病原体、形成特征性的病理改变，称为特异性炎症，如结核分枝杆菌引起的肺结核、
结核性脑膜炎等。反之，非特异性炎症就是没有明确病原体、无特征性病理改变的炎症。
发病情况
本病可见于各年龄儿童，发病率至少是1/50万～1/10万，多见于1～4岁的儿童，是儿童发生
共济失调症状最常见的原因，男女发病概率均等。
成人尚无权威发病数据，仅见于一些个案报道。
致病原因
本病发病原因尚不完全清楚，没有家族遗传倾向，多数认为与急性感染有关。
绝大多数患者在发病前1周～3周发生过感染。
最常见的感染类型为水痘，也可为埃可病毒、柯萨奇病毒、麻疹、风疹、
流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等。
还可见于接种流感病毒疫苗、
乙肝疫苗和水痘疫苗接种的患者。
少数患者发病前无感染表现或先出现
共济失调表现，10～20天后再出现感染症状。
主要症状
前驱感染
绝大多数患者在发病前1周～3周表现为发热、咳嗽、腹泻、
皮疹等症状。
少数患者无前驱感染，在完全健康的基础上发生
共济失调。
病情发展多在数小时至1～2天内达高峰，持续数日至3周，少数进展较慢。
小脑性共济失调
本病以急性发作的小脑功能障碍症状为主。
姿势和步态改变
行走时两脚远离分开，蹒跚不稳，躯干摇晃，容易跌倒，貌似“醉酒”。
严重时不能行走、站立、独坐、抬头。
躯干症状重于四肢，下肢重于上肢。
部分患者可见头、躯干、四肢大幅度
震颤，运动时震颤更加明显。
运动不协调
辨距不良，不能精确完成触碰，常常动作幅度过大，超过目标。
意向性震颤，即用手去接近物体时，越接近物体，手的震颤越明显。
协同不能，不能完成精细运动，如使用筷子、写字等，可出现写字越写越大。
构音障碍
说话缓慢，言语含糊不清，声音呈断续、抑扬顿挫，忽快忽慢，像吟诵诗歌，或呈爆发式，不流利，重者不能说话。
眼球运动障碍
出现眼球运动异常，可为不自主的震颤、跳动、摆动或旋转，方向可以是左右、上下、无规则。
肌张力减低
四肢肌肉松弛，被动屈伸关节时阻力小，关节运动范围过大。
其他
少数患者可有低热、嗜睡、易激惹、头痛、畏光、呕吐或一过性肢体无力、僵硬等表现。
个别患者可出现头及上肢的
肌阵挛样动作，但不出现惊厥。
就医科室
小儿神经内科
儿童突然出现运动的笨拙和不协调、发音含混、头晕、呕吐等症状时及时到儿科，最好是小儿神经内科就诊。成人患者可到神经内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
家长提供资料，包括1-3周前有无前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状、发疹史、疫苗接种史；饮食、服药情况、生活习惯；外伤史；既往是否曾出现类似症状；家族成员中有无类似表现；出生史及发育史有无特殊等。
家长应详细记录患儿不同症状（躯干、四肢及眼球运动、语言）出现的时间、顺序、变化情况等，发热的时间和温度，精神状态，头痛、呕吐次数和性状等，以供医生了解病情。
患者多有
步态不稳，不要勉强行走，并需要采取适当措施防止跌倒、意外伤害。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有站立不稳，站立时向一侧倾倒？
是否行走时步态蹒跚，两脚远离分开，摇晃不定？
能否精确地接触到想接触的物体？
能否正常写字、使用筷子，是否出现越写越大的现象？
说话是否含糊不清，声音断续，抑扬顿挫吟诗样或呈爆发式？
是否有头晕伴恶心呕吐？
以上症状出现前是否有发热、咳嗽、腹泻？
病史清单
近期是否有特殊药物（如抗癫痫药物等）、特殊食物（如蚕蛹、酒精等）服用史、有毒物质（如铅、铊等重金属等）接触史？
近期是否有感染史？
近期是否有疫苗接种史？
近期是否有发疹史？
近期是否有外伤史？
是否有肿瘤性疾病？
是否易发生反复感染？
是否合并有神经系统其他部位异常，如脑干功能异常、脊髓异常、锥体外系症状、周围神经病、视网膜病、耳聋、白内障、癫痫或智力低下等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振检查。
实验室检查：血常规、尿常规、血生化(肝肾功能、血脂血糖、血电解质等)、毒物监测（对有可疑中毒史者）或血药浓度测定（有抗癫痫药物服用史者）。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
患者近期可能有感染史。
患者近期可能有疫苗接种史。
患者近期可能有发疹史。
症状
患者主要表现为
步态不稳、
眼球震颤、发音含糊不清或言语混乱，可有呕吐、易激惹、
构音障碍或头痛。
查体
医生会观察患者站立，行走时的姿势步态，了解有无姿势和
步态异常。
指鼻试验：医生让患者用手指指尖接触医生伸出的手指，然后再返回去接触患者自己的鼻尖，用不同方向、速度反复进行，两侧比较，检查患者是否有辨距不良或
意向性震颤。
跟-膝-胫试验：患者仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移，观察下移时有无摇晃不稳。
快复轮替试验：患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用手掌、手背连续交替拍打对侧手掌，观察有无动作笨拙。
医生可能会让患者写字，观察有无越写越大情况。
昂伯征(Romberg)：即闭目难立征，患者双足并拢站立，双手向前平伸、闭目，医生观察患者此时有无站立不稳，向一侧或向后倾倒，可伴运动性
震颤，但睁闭眼变化不大。
应评估有无发热、持续剧烈头痛、神志改变、不对称和/或局灶性神经功能障碍、无力或腱反射消失。
检查检验
实验室检查
包括血常规、尿常规、肝肾功能、血糖血脂、血电解质、甲状腺功能、B族维生素水平测定、病原学等，目的是了解有无感染、代谢等情况导致发病。
对可疑中毒的患者可进行血、尿或其他分泌物的毒物监测，如铅、铊等重金属浓度分析等。对长期服用抗癫痫药物者应特别注意进行血药浓度测定，如苯妥英钠、
卡马西平、苯巴比妥等。
头颅影像学检查
常选做头颅CT或MRI，以排除出血、梗死、肿瘤、脓肿等后颅凹病变，特别是脑干、小脑或
第四脑室肿瘤。由于后颅凹一般被认为是CT检查的“盲区”，故首选头颅MRI检查，可发现小脑出现水肿、脱髓鞘改变。
CT/MRI检查时避免头颈部佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣拉链等的衣物。
如体内有起搏器、心脏支架等金属植入物时，要咨询医生能否做头颅MRI检查。
脑脊液检查
需要进行腰椎穿刺，留取脑脊液标本，进行化验，明确
颅内感染或炎症情况，进行鉴别诊断和指导确定治疗方案。
多数患者脑脊液无异常改变，少数可见
淋巴细胞轻度增加。
腰椎穿刺术是有创性检查，术需要签署知情同意书。
鉴别诊断
本病主要需排除其他可以引起急性
共济失调的疾病，包括颅内感染、中毒、先天性代谢异常、后颅窝病变等。
颅内感染
颅内感染患者共济失调发热时间长，伴有明显的全脑症状，如持续剧烈头痛、神志改变、肢体无力、失语等；脑脊液检查可确定病原体。
中毒引起的共济失调
中毒引起的共济失调患者有明确的毒物、特殊药物接触史。
血液、尿液进行毒物检测或血药浓度可有异常表现。脱离毒物、停用药物后症状可明显好转或消失。
先天性代谢异常引起的共济失调
先天性代谢异常引起的共济失调多间歇性、反复发生。患者可有相应家族史、代谢异常、智力低下等表现。
遗传代谢病筛查或特定基因检测可有异常表现。
后颅凹病变
后颅凹病变可有相应感染、外伤等病史。
颅内压增高等症状明显，可根据影像学检查进行鉴别。
治疗目的：本病缺乏特效治疗，急性期以加强护理、保证营养和休息为主，防止跌倒、摔伤等意外。
治疗原则：以对症支持、护理为主，少数严重患者可短期使用激素类药物或免疫球蛋白治疗。
支持治疗
急性期应卧床休息，加强护理，防止其因运动失调而致外伤。
注意补充营养和水分，如果存在
饮水呛咳、吞咽困难的情况，可通过鼻饲或静脉输液的方式补充。
药物治疗
本病尚无特效治疗药物。
部分患者可考虑使用糖皮质激素类药物，调节炎症状态。常用药物如甲强龙、
地塞米松等。
也可考虑静脉使用免疫球蛋白，通过调节免疫反应，减轻对自身组织的损害。
确认为病毒感染导致发病者，可早期给予抗病毒治疗。常用药物包括无环鸟昔、
阿昔洛韦、
更昔洛韦等。
治愈情况
大多数患者的病情发展到一定程度会自行好转，乃至自愈。
典型过程为发病2～3周后症状缓解，持续10～12天，少数可持续数周无好转。
预后因素
绝大部分患者预后较好，约90%的患者无须特定治疗即可在数周内症状完全缓解。
近10%患者症状持续数年，或遗留不同程度的后遗症。
个别患者可以复发，一般为痊愈后数月或数年后因发热性疾病所致。复发患者常遗留智力低下等后遗症。
危害性
急性期患者常因
共济失调而致跌倒、受伤、发生意外伤害。
近10%患者症状持续数年，或留有不同程度的远期神经系统后遗症，如躯干或肢体共济失调、言语功能障碍、智力低下或行为异常等，影响正常就学、社交及生活质量。
日常管理
生活护理
均衡营养，避免辛辣刺激食物。适当增加食物中的优质蛋白质、
纤维素含量。
适当增加富含维生素B族的食物。如动物肝脏、鸡蛋、糙米、豆类、绿叶蔬菜等。
患者需专人看护，防止因站立、行走不稳跌倒而受伤。
急性期卧床休息时，可按摩患者四肢肌肉。恢复期应及早循序渐进地进行功能锻炼，活动时加强防护措施，防止跌倒受伤。
心理支持
患者及家属多有焦虑情绪，应注意自我调节，多学习疾病的相关知识，树立战胜疾病的信心。
当出现明显的焦虑、抑郁情况时，应及时向医务人员寻求帮助，必要时进行专业心理咨询。
病情监测
治疗过程中需要监测患者肢体活动情况，相关的化验室指标，头颅磁共振(MRI)等。
复查和随诊时间需要严格按照医生建议，通常1～2个月复查一次，病情稳定后3～6个月复查一次。
预防
本病以预防感染为主，常见措施如下：
儿童要按时接种国家规定的相关疫苗，平时要注意防止感染。
一旦出现急性上呼吸道及胃肠道感染症状，需及时治疗，避免拖延病情。
均衡营养，不挑食，不过度节食。
严格按医嘱用药，避免接触有毒、有害物质。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
