是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低为特征，表现为限制性充盈障碍的心肌病
主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难、腹腔积液、水肿等
病因不明确，可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反应等有关
治疗包括药物治疗及手术治疗等
定义
限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。
以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，心内膜及心内膜下心肌纤维化致心肌僵硬度增加，引起心脏舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损。
分型
浸润性
细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见的疾病包括淀粉样变性、
结节病、
血色病、糖原贮积症、
戈谢病、Fabry病。
非浸润性
包括特发性限制型心肌病，部分可能属于和其他类型心肌病重叠的情况如轻微
扩张型心肌病、肥厚型/假性
肥厚型心肌病，病理改变以纤维化为特征的
硬皮病以及
糖尿病心肌病等。
心内膜病变性
病变累及心内膜为主，如病理改变与纤维化有关的
心内膜弹力纤维增生症、
高嗜酸性粒细胞综合征、以及
类癌样心脏病和转移性癌等。
发病情况
限制型心肌病不常见，目前尚无明确发病率及患病率报道，有研究发现其发病率约为2.6%。
致病原因
限制型心肌病的病因目前仍未阐明。
可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。
遗传学因素、阳性家族史（如有限制型心肌病、心肌淀粉样变性家族病史）可能与本病的发生有关。
诱发因素
劳累、感染。
接触有害物质，如放射线、有毒有害化学品。
自身免疫功能下降。
发病机制
心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。
这些病理改变使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。
主要症状
主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难。
全身水肿，常见下肢凹陷性水肿（用手按压下肢皮肤出现“小坑”，不能很快复原），随着病情进展，可出现全身其他部位水肿（如颜面部水肿）。
并发症
心力衰竭
限制型心肌病由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和（或）
体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损，导致
心力衰竭。
可表现为呼吸困难、烦躁不安、运动耐力下降、水肿等。
心律失常
可表现为心慌、胸闷，严重者可能发生晕厥、
意识障碍。
心包积液
本病的
心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。
可表现为胸闷、气短、胸痛。
动脉栓塞
导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围
静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。
可表现呼吸困难、心绞痛。
就医科室
心血管内科
若出现发热、乏力、运动耐量下降、心悸、腹胀、水肿等，建议到心血管内科及时就诊。
急诊科
若出现呼吸困难，胸痛、发热、
颈静脉怒张等症状，需立即前往医院急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医尽量空腹，调整姿势（呼吸困难者可选择端坐位以减轻症状），并携带病历资料。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有哪些症状？什么时候开始的？多久了？
最先出现的症状是什么？
是否感觉心脏不舒服？
有没有伤口感染？
病史清单
有心脏病或心脏病家族史吗？
亲属中有人患过限制型心肌病的吗？
既往血压控制如何？
有无糖尿病？
做过什么检查？吃过什么药吗？服药后有缓解吗？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
化验检查（血常规、肝肾功能、血脂、BNP等）
心电图
超声心动图
X线检查
CT/CTA（CT血管造影）/CMR（心血管磁共振成像）
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松
抗凝药：华法林、达比加群
诊断依据
病史
食物中5-羟色胺中毒病史。
重度感染疾病病史。
自身免疫系统疾病病史。
临床表现
症状
主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难。
全身水肿，常见下肢凹陷性水肿（用手按压下肢皮肤出现“小坑”，不能很快复原），随着病情进展，可出现全身其他部位水肿（如颜面部水肿）。
体征
望诊可出现
颈静脉怒张，下肢凹陷性水肿、颜面部水肿等。
触诊可触及肝大、下肢水肿呈凹陷性等。
听诊心脏听诊可闻及奔马律等。
辅助检查
实验室检查
自身
免疫抗体谱，检查可能造成的病因，排查是否患有自身免疫系统疾病。
尿沉渣分析，检查可能造成的病因，排查是否患有淀粉样变。
脑利钠肽，检查是心肌病变严重程度，是否存在心衰。
影像学检查
心电图
心脏相关疾病基础检查之一。
心肌淀粉样变病人心电图常常为低电压，QRS波异常和ST-T改变在限制型心肌病较
缩窄性心包炎明显。
超声心动图
检查心脏的结构和功能情况。
超声心动图提示双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病。
CTA（CT血管造影）
排查可能引起限制型心肌病的病因。
CMR（心血管磁共振成像）
排查可能引起限制型心肌病的病因。
对某些病因具有重要诊断价值，如心肌内呈颗粒样的钆延迟显像见于心肌淀粉样变性。
其他检查
心导管检查
用于评估限制型心肌病严重程度。
限制型心肌病的特点包括：肺动脉（收缩期）压明显增高（常＞50mmHg）；舒张压的变化较大；右心室舒张压相对较低（缩窄性心包炎达1/3收缩压峰值以上）等。
心内膜心肌活检
用于确诊限制型心肌病及判断病因。
鉴别诊断
缩窄性心包炎
两者的临床表现及血流动力学改变十分相似。
缩窄性心包炎病人以往可有活动性心包炎或
心包积液病史。查体可有
奇脉、心包叩击音。胸部X线有时可见心包钙化。超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征。
而限制型心肌病常有双心房明显增大、室壁可增厚。心血管磁共振成像可见部分室壁延迟强化。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压升高，患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。
梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，常伴
震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。
本病无限制型心肌病特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。
缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚
两种情况均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等，与限制型心肌病表现相似。
但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据，
冠状动脉造影可确诊；高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史。
此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而限制型心肌病则常以慢性
右心衰竭表现更为突出。
治疗目的：原发性限制型心肌病无特异性治疗手段，以控制
心力衰竭症状为主。
治疗原则：对症治疗，避免和治疗并发症，改善舒张功能，避免劳累，防止感染。
对症治疗
抗心力衰竭治疗
目的改善心力衰竭，减轻体、肺循环淤血。
抗心律失常治疗
目的控制心室率，恢复窦性心律。
抗凝治疗
目的抗凝，预防血栓和栓塞。
常用药物包括华法林、达比加群。
对因治疗
限制性心肌病患者以对症治疗为主，仅个别病因明确的限制性心肌病（如心肌淀粉样变性）可有针对病因的特异性治疗。
治愈情况
病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级（NYHA）、严重二尖瓣与
三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。
如果没有及时接受正规治疗，会延误疾病诊治，患者生活质量会进一步恶化，增加死亡率。
如果及时接受正规治疗，经过抗心力衰竭、抗心律失常等药物治疗以及手术治疗，避免日常诱发因素，患者的死亡率有所下降，生活质量改善。
限制型心肌病能活多久
限制型心肌病若出现严重并发症，可直接危及患者生命，一般确诊后五年生存率仅约30%，预后较差。
1.限制型心肌病的患者，由于心内膜病变，影响心脏局部血液循环，局部容易出现血栓，血栓脱落可引起肺栓塞、脑栓塞，危及生命；由于心肌病变影响电冲动的传导，患者可发生严重心律失常、猝死等并发症危及生命，本病预后较差，五年生存率仅约30%。
2.限制型心肌病是一种心脏舒张功能下降的疾病，本病患者应戒烟戒酒，改变生活及饮食习惯，注意休息。
如果确诊为限制型心肌病，建议及时就诊，遵医嘱进行治疗。
日常管理
饮食管理
低盐饮食。
饮食应为高热量、高蛋白、高维生素食物，尤其是富含维生素C的食物，如山楂、苹果、橘子、番茄等。
进餐不宜过饱。
忌辛辣刺激食品，如辣椒、芥末等。
生活习惯管理
戒烟、戒酒。
保持房间空气新鲜、流通，定期通风换气。
避免患者直接吹风，冬季注意保暖，防止感冒加重病情。
患者应注意休息，
心脏扩大且
心功能不全者，应严格控制活动，绝对卧床休息，直至病情缓解，才能逐步增加活动量。
日常可进行低强度运动，运动量不宜过大，可由小量到逐步增加，以患者不感劳累为度，可做些气功、太极拳、散步等活动。
心情管理
积极调整不良情绪，保持良好的心态，避免压力过大、情绪紧张，做到张弛有度。
特殊管理
要严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药。
观察自身病情，通过观察有无乏力、呼吸困难，有无头晕、
颈静脉怒张等症状，监测体温、尿量变化（如24小时尿量）等指标，来了解病情的变化。如出现不适，应立即就医。
预防
戒烟、戒酒。
避免劳累。
避免呼吸道感染等加重疾病的诱因。
避免接触放射线或使用有毒有害化学品。
对有限制型心肌病、心肌淀粉样变性家族病史以及自身免疫功能异常的患者，应定期体检，重视胸部X线、心脏超声检查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
