概述
先天性因子ⅩⅢ缺乏症是一种罕见的遗传性
出血性疾病。出血表现多种多样，输血后可好转。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
仅纯合子有出血症状，脐带出血最常见，挫伤出血、皮下出血、血肿、外伤后出血加重、术后出血不严重等。中枢神经系统出血率高。
危害
出血。
并发症
出血、颅内出血、致残等。
检查
常规凝血试验、
血栓弹力图、血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应、非交联的纤维蛋白凝块在5M
尿素或弱的有机酸溶液中的易溶性等。
诊断
根据临床表现、凝血检查，血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应、非交联的纤维蛋白凝块在5M尿素或弱的有机酸溶液中的易溶性可诊断。
治疗原则
输注血液或血液制品为主要治疗方法。
治愈性
经积极治疗可改善症状，避免并发症的发生。
饮食建议
给予高蛋白、高维生素、易消化食物。
典型症状
多见出血，表现为皮下出血、血肿、外伤后出血加重、术后出血不严重等。
诊断依据
1.典型出血表现，输血后好转。2.常规凝血试验都正常。3.
血栓弹力图ma减低。4.非交联的纤维蛋白凝块在5M
尿素或弱的有机酸溶液中的易溶性是最简便有效的判断手段。5.血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应阳性。
治疗方针
输注血液或血液制品为主要治疗方法。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
抗纤溶药物单独效果不佳，可与替代治疗联合应用。
其他治疗
输血浆。
预后情况
经积极治疗可改善预后，避免并发症的发生。
日常护理
1.保持患者机体清洁，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。2.按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。3.避免外伤。
饮食调理
给予高蛋白、高维生素、易消化食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
