先天性红细胞生成异常性贫血

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先天性红细胞生成异常性贫血
概述 病因 症状与诊断 治疗 护理
概述
先天性红细胞生成异常性贫血是一种很少见的以红细胞系无效造血为特征的遗传性疾病
是否医保
就诊科室
血液科
临床症状
贫血面容,伴持续或间断性黄疸
危害
长期贫血可导致神经、呼吸、循环、内分泌、生殖等多系统损害,严重者出现呼吸困难、贫血性心脏病、急性肾衰竭等并发症。
并发症
血色病、继发感染。
检查
血常规检查、骨髓检查、电镜超微结构检查、细胞遗传学检查、血清学检查、基因检测、骨髓细胞自身抗体检查等。
诊断
贫血面容,伴持续或间断性黄疸,再结合血常规检查、骨髓检查、电镜超微结构检查、细胞遗传学检查、基因检测、骨髓细胞自身抗体检查等可诊断。
治疗原则
输浓缩红细胞是惟一的纠正贫血疗法,必要时可切除脾。重度贫血患者可考虑异基因骨髓移植。
治愈性
经治疗可缓解症状。
饮食建议
饮食按照贫血患者饮食原则,结合贫血的原因补充缺乏物质和调整饮食结构。如对于营养不良性贫血,给予富含铁、叶酸或维生素B12的饮食。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。