先天性感觉性神经病是一组表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病与以下疾病有关联,常见的有足穿通病、
脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。
1.体格检查
肢端可见溃疡,肢体疼痛感觉减退。
2.X线检查
主要查看有无骨骼的变化。
3.肌电图检查
主要目的是检查传动速度是否减慢。
4.CT检查
该项检查的主要目的是查看脑沟回有无增宽。
5.肌肉活检
该项检查是对骨骼肌标本进行病理检查,是肌肉病诊断中可以确定疾病性质的主要方法。
一般情况下,根据临床表现,结合肌电图、CT、肌肉活检等检查可诊断。注意需与某些疾病相鉴别。
无特殊治疗。建议合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。
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