胃泌素瘤是一种具有分泌胃泌素功能的肿瘤，常位于胰和十二指肠
由于胃酸、胃液分泌过多而引起的恶心、呕吐、胃反酸、腹痛和腹泻等症状
胃泌素瘤的病因目前尚不明确，但认为可能与胰腺α1细胞基因突变有关
胃泌素瘤一般需要通过手术、药物等进行治疗
定义
胃泌素瘤是一种具有分泌胃泌素功能的
肿瘤，常发生于胰腺和十二指肠，胃、肝等组织比较少见。也被称为
卓-艾综合征。
其主要临床表现是由于高胃泌素血症所致的胃酸分泌过多而引起多发、难治的
消化性溃疡，常见症状有恶心、呕吐、胃
反酸、腹痛和腹泻等。
分型
Ⅰ型：由胃窦G细胞增生所致的，称为卓-艾综合征Ⅰ型。
Ⅱ型：由分泌胃泌素的肿瘤引起，称为卓-艾综合征Ⅱ型，也是我们常称的胃泌素瘤。
发病情况
胃泌素瘤为少见病，年发病率为（0.5～21.5）/10 万人[1]。
胃泌素瘤常见于35~65岁患者。
致病原因
胃泌素瘤致病原因尚未完全阐明，目前相关研究认为与以下因素相关。
胰腺α1细胞基因突变
遗传因素导致的常染色体基因异常，如果基因异常位于11号染色体，患者就有可能出现胃泌素瘤。
染色体缺失
患者如果出现染色体1q和22q区域出现缺失，可能会导致患者出现胃泌素瘤。
抑癌基因失活
染色体9p21上p16抑癌基因的失活，该基因编码参与调节细胞生长和细胞周期抑制的p16蛋白，可能会导致患者出现胃泌素瘤。
高危因素
胃泌素分泌异常的人群。
有胃泌素瘤家族史的人群。
多发性内分泌肿瘤1型（MEN1），即11号染色体基因突变的人群。
主要症状
胃泌素瘤主要症状有顽固性
消化性溃疡的症状、腹痛和腹泻等。
顽固性消化性溃疡
大多数发生于十二指肠。超过90%的患者出现消化性溃疡的症状，如恶心、呕吐、胃
反酸、腹痛等。
腹泻
腹泻可为胃泌素瘤的首发症状。大部分患者出现腹泻时也有消化性溃疡的发生，少数患者会出现只有腹泻而没有溃疡的情况。患者常表现为大量水样和脂肪泄。
腹痛
上腹部可出现剧烈疼痛。
其他症状
部分胃泌素瘤患者还可能会出现胃食管反流、恶心、呕吐、体重减轻等。
部分胃泌素瘤患者随着病情的发展会有轻度焦虑或抑郁等心理问题。
并发症
消化道出血
胃泌素瘤的患者由于胃部胃酸分泌过多等损伤消化道黏膜，导致
消化道出血。
常见症状有呕血、便血等。
消化性溃疡穿孔
如果患者消化性溃疡没有及时进行治疗，或者治疗效果不佳时，溃疡病灶向深部发展，穿透浆膜层引起穿孔。
常见症状有剧烈的腹部疼痛。
合并其他内分泌肿瘤
胃泌素瘤的患者可能会并发其他内分泌肿瘤，常见有甲状旁腺肿瘤、胰腺肿瘤、垂体肿瘤、肾上腺肿瘤等。
不同内分泌腺肿瘤症状不同，如甲状旁腺肿瘤常见症状有吞咽困难、呼吸困难等。
就诊科室
消化内科
当患者出现
反酸、腹痛和腹泻等症状时，建议及时就医。
肿瘤科
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前不建议自行服用止痛药，尽快就诊治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腹痛、反酸、腹部不适症状？
是否有腹泻的情况？
这些症状多久了？
这些症状发作的时间和频率是怎样的？
这些症状什么情况下会加重或缓解？
病史清单
是否有胃泌素瘤的家族史？
用药清单
近半年的检查结果，可携带就医
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：腹部CT、MRI。
诊断依据
病史
有胃泌素分泌异常病史。
有胃泌素瘤的家族史。
临床表现
症状
体征
部分患者按压上腹部有压痛或者不适感。
实验室检查
内分泌检查
胃液分析
检查患者是否有胃液分泌异常。
胃泌素瘤患者的基础排酸量(BAO) ≥15mmol/h，胃酸 pH<2，可以辅助判断患者是否患有胃泌素瘤。
检查前应当停服 质子泵抑制剂（PPI）， 改为服用 H2 受体阻滞剂，1 周后进行检测。
胃泌素测定
通过检查患者胃泌素的含量可以特异性的诊断胃泌素瘤，如果患者空腹胃泌素值大于150pg/ml时可确诊。
激发试验
检查患者是否有胰泌素阳性。
胃泌素瘤患者在注射胰泌素后15分钟内，即有
血清胃泌素升高的反应。 现多以血清胃泌素较基础值增高≥200ng/L作为诊断标准。
钙输注试验
检查患者胃泌素分泌情况。
大部分的胃泌素瘤患者在输入
钙剂后，会有胃泌素释放增多的情况，出现胃泌素增加量>400ng/L的情况，可辅助诊断胃泌素瘤。
高血钙者禁做此试验。
蛋白餐试验
检查患者胃泌素分泌情况。
让患者在早上空腹进食标准蛋白餐，在患者摄食前15分钟、餐后每隔15分钟分别抽血测定胃泌素值，直至进食后90分钟，胃泌素瘤患者的胃泌素分泌升高，即可辅助诊断胃泌素瘤。
嗜铬粒蛋白 A（CgA）测定
CgA是神经内分泌肿瘤的主要标志物，当CgA测定时出现增高的情况，提示患者患有神经内分泌肿瘤。
内镜检查
胃镜和超声胃镜检查
检查能发现上消化道溃疡和黏膜皱襞的变化，以及能发现直接存在于胃十二指肠内的
肿瘤。
内镜下见消化性溃疡时，可辅助诊断。超声胃镜可以协助判断肿瘤与胰导管和邻近血管的关系，评估手术的可行性并决定手术方式。
检查前需要空腹，并咨询医生是否有检查的禁忌症。
影像学检查
核素扫描
查看患者肿瘤的位置。
放射性药物可以聚集在受检器官或病灶区域，通过查看核素扫描结果判断胃泌素瘤的位置。
X线钡餐检查
对诊断胃泌素瘤有一定价值。
通过X线钡餐检查可发现患者胃皱襞明显突起且胃内含有大量液体，十二指肠黏膜皱襞变厚增宽，且有小肠和
十二指肠扩张，从而造成钡剂不规则絮状沉淀，可辅助诊断胃泌素瘤。
奥曲肽扫描
评估患者病情、明确肿瘤情况。
奥曲肽扫描检查是一种用于诊断神经内分泌肿瘤的技术，奥曲肽可以与肿瘤表面的生长抑素体结合，如果检查结果显示有肿瘤，即可辅助诊断胃泌素瘤。
诊断标准
胃泌素瘤诊断最主要依据胃泌素测定：
血清胃泌素浓度＞1000ng/L, 胃酸pH<2，可诊断胃泌素瘤。
对血清胃泌素浓度＞200ng/L，但＜1000ng/L者，进行胰泌素或钙离子激发试验， 即注入胰泌素后30分钟内胃泌素水平上升幅度＞200ng/L；或3小时内静脉滴注
葡萄糖酸钙，胃泌素＞395ng/L，可诊断胃泌素瘤。
鉴别诊断
胃癌
相似点：胃癌与胃泌素瘤的症状相似，都有腹痛、反酸等症状。
不同点：胃癌属于恶性肿瘤，随着病情发展后期还会出现呕血、黑便、身体消瘦等症状，胃镜取活检可以见到癌细胞。两者鉴别主要依赖病理检查。
消化性溃疡
相似点：胃泌素瘤有反复的消化性溃疡表现。
不同点：
消化性溃疡一般情况下疼痛具有节律性，胃溃疡在进食后疼痛明显，
十二指肠溃疡为
饥饿痛。对抑酸等治疗反应好。
胃泌素瘤可发生于全腹腔，且疼痛比较顽固，没有节律性。因此可借症状情况进行鉴别诊断。
治疗原则：胃泌素瘤一般需要进行手术治疗，通过手术切除，如果由于身体情况等不能进行手术时一般可以通过药物治疗。
手术治疗
对于局限性胃泌素瘤患者（非MEN-1），建议行根治性切除及周围淋巴结清扫。
手术治愈的标准：手术切缘阴性、正常空腹
血清胃泌素水平正常、
胰泌素刺激实验阴性、CT等影像学检查阴性。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
质子泵抑制剂
这些药物通过与壁细胞的质子泵酶进行结合，可以有效地抑制胃泌素瘤患者的胃酸分泌，从而达到治疗效果。
不良反应包括轻度消化不良、腹痛、腹泻、腹胀、恶心、呕吐、便秘等，无剂量相关性。
注意事项：对药物过敏者禁用。严重肾功能不全者、
肝脏疾病患者慎用。
H2受体拮抗药
这些药物可以缓解患者消化道溃疡腹泻、腹痛的症状，可以减少胃酸分泌和治愈溃疡。
不良反应包括少数患者可有口干、头晕、失眠、腹泻、
皮疹、面部潮红、血压上升、月经失调等。长期大量服用西咪替丁，可引起男性阳瘘、乳腺增生等症状，雷尼替丁和法莫替丁则没有。
注意对药物过敏者禁用。
生长抑素及其类似物
常见药物有奥曲肽。
奥曲肽可以直接抑制壁细胞及
胃泌素释放，从而可以减少胃酸分泌，缓解患者消化道溃疡、腹泻、腹痛的症状。
不良反应有恶心、腹胀等胃肠道不适症状。
化疗
适应症：适用于无法进行手术治疗或者发生转移的患者。
注意事项：当出现频繁腹泻、呕吐等症状时，要及时告知医生。
内镜治疗
对于部分肿瘤最大径较小（如最大径＜２cm）、分化良好的胃肠部位生长的胃泌素瘤，可选择内镜下切除。
治愈情况
胃泌素瘤的预后较好，即使存在淋巴结转移，
肿瘤完全切除者10年存活率也在85％以上。
肿瘤不能切除或不能完全切除的患者5年和10年存活率为43％和25%。
预后因素
胃泌素瘤的预后受多种因素影响，以下因素常导致预后不良。
高龄。
肿瘤原发部位（如胰腺等）、大小。
有无远处转移、淋巴结转移。
危害性
胃泌素瘤较为严重时，可能会出现
消化性溃疡穿孔、
消化道出血等情况，可能会出现生命危险。
日常管理
饮食管理
多吃蔬菜水果，如西兰花、黄瓜、西红柿、蓝莓、香蕉等，摄取足够的膳食纤维和维生素。
保证身体每天有充足的饮水量，补充体内丢失的水分。
建议日常生活中可以粗细粮搭配，常见粗粮有红薯、玉米、山药、土豆等，有利于身体健康。
多补充富含蛋白质的食物，如瘦肉、鱼肉、鸡蛋及牛奶等，增强营养。
不吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、花椒等。
日常生活中保持清淡饮食，少吃腌制的食品，如腌肉等；尽量不吃生冷食物，如冰淇淋，这会刺激胃黏膜。
要定时定量吃饭，避免过饥过饱的情况。
禁止吸烟、喝酒。
尽量少喝浓茶咖啡等刺激性饮品，不喝汽水。
生活管理
保证日常生活中睡眠时间，作息规律，不要熬夜。
建议日常生活中加强户外体育锻炼，如散步、快走等，保持身体健康，增强机体抵抗力。
日常生活中保持心情愉快，不要过度劳累。
心理管理
胃泌素瘤患者会出现烦躁、抑郁等不良情绪，患者家属要加强与患者的沟通，鼓励患者保持乐观的心态。
随诊复查
胃泌素瘤患者应定期随诊复查，开始时每3个月进行一次复查，疾病缓解后可每半年至1年进行一次复查，按时复查以便医生评估患者病情变化，并且防止出现并发症。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定。
预防
胃泌素瘤病因尚不清楚，目前研究表明与遗传有关，尚不能有效预防。建议注意保持健康的生活方式和定期体检，早期发现及时治疗。
每年要定期去医院进行全身检查，特别是有胃泌素瘤家族史的患者。
日常生活中尽量少吃腌制的食物，多吃瓜果蔬菜。
平时避免长期精神紧张、过度劳累。
出现消化道溃疡的症状时，要及时就医检查。
按时就餐，少吸烟喝酒。
日常生活中积极锻炼身体。
遵医嘱定期进行复查，以便及时发现是否复发。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
