韦格纳肉芽肿即肉芽肿性血管炎，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。早期诊断、早期治疗，糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗，可使大部分患者维持长期缓解。

是

风湿免疫科

韦格纳肉芽肿病、肉芽肿性多血管炎。

临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。

韦格纳肉芽肿可导致多器官损害，未经治疗的患者病死率可高达90%以上。

血清学检查、鼻窦和肺脏的CT扫描、上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检等。

无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据。

糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗作为首选治疗方案。

大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。

加强营养，忌烟酒，忌吃辛辣食物。

病因至今不明。

该病男性略多于女性，40～50岁是本病的高发年龄。

典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。1.可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。2.大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现持续流鼻涕，而且不断加重。3.下呼吸道症状：胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。4.大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿。5.眼受累可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。6.多数患者有皮肤黏膜损伤。7.约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。8.多数表现有关节疼痛以及肌痛。

可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血；尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。泌尿生殖系统系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。

目前韦格纳肉芽肿病的诊断标准仍采用1990年美国风湿病学院分类标准：1.鼻或口腔炎症，痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。2.胸片异常，胸片示结节、固定浸润病灶或空洞。3.尿沉渣异常，镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型。4.病理性肉芽肿性炎性改变，动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。符合2条或2条以上时可诊断为韦格纳肉芽肿病。

治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。

循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。

对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。

1.对活动期或危重病例，可用血浆置换治疗作为临时治疗。2.急性期患者如出现肾衰则需要透析。

影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐升高是预后不良因素。早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可明显改善预后。

1.加强营养，增强体质。2.预防和控制感染，提高自身免疫功能。3.避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。4.室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。

进食高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质饮食。