如果超声发现肝脏内有多发囊肿时,同时发现家族中的父母及子女有肝脏多发性囊肿时;或患者发现
多囊肝的同时,有多囊肾、多囊胰及多囊脾其中任何一种出现时,诊断即可确定。多囊肝的鉴别诊断有:①早期肝内多个囊肿时,应与肝的多发囊肿相鉴别,后者多发囊肿一般不超过10个,囊肿之间有正常的肝脏组织,肝脏的形态正常,肝脏功能亦正常。多囊肝除了有家族史外,肝脏功能往往是不正常的。②多囊肝还应该与肝脏包虫囊肿病相鉴别,后者是肝脏的
寄生虫病。它是绦虫感染(包虫病即
棘球蚴病)引起的一种肝内巨大囊肿,该病有地区性(西北、内蒙牧区),并有绦虫感染史,一般易与鉴别。③多囊肝还应与
肝脓肿相鉴别,后者有细菌或阿米巴原虫感染引起,后者有高烧等感染史,超声发现囊肿内有脓液回声,一般鉴别并不困难。多囊肝一般较小时,患者并无不适,则无需处理。只有在巨大时,影响生活及工作时,可以行手术治疗。