多发性肌炎/皮肌炎实验诊断是指通过实验室检查进行多发性肌炎/皮肌炎的诊断。多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）都是以骨骼肌炎症病变为特征的自身免疫性疾病，为特发性炎性肌病的临床亚型。通过实验室检查可有助于多发性肌炎/皮肌炎的诊断与鉴别诊断，对疾病的临床治疗及预后有重要参考价值。常用的实验室检查包括免疫学检查及病理学检查等。

1.多发性肌炎检查

（1）免疫学检查 主要针对自身抗体进行检查。与抗合成酶抗体综合征密切相关的抗Jo-1抗体为多发性肌炎的特异性抗体，阳性率为10%~30%，如伴有间质性肺病则阳性率为60%~70%。与心脏受累相关的抗信号识别粒子抗体也是多发性肌炎的特异性抗体，其阳性率为4%~5%。

（2）病理检查 HE染色可见非特异性的肌纤维大小不一、变性、坏死、再生和炎症细胞浸润。多发性肌炎的特异性表现为免疫组织化学检测可见细胞表达主要组织相容性复合体Ⅰ类分子，CD8+T细胞浸润呈多灶性，分布于及纤维周围及肌纤维内。

（3）其他血液检查 多发性肌炎急性期可见血清肌酸激酶水平明显升高，可达正常上限值50倍，但较少超过100倍，其升高程度与病情变化平行。

2.皮肌炎检查

（1）免疫学检查 特异性抗体包括抗合成酶抗体、抗Mi-2抗体、抗转录中介因子-1γ抗体等。其中抗Mi-2抗体阳性率为4%~20%，与皮肌炎的皮疹程度相关；抗转录中介因子-1γ抗体阳性率为13%~20%，与皮肌炎严重皮肤病变和儿童DM脂肪萎缩有关，在成人与肿瘤高度相关。

（2）病理检查 皮肌炎的病理特点为毛细血管床减少，炎症细胞以B细胞和CD4+T细胞为主，分布于血管周围或肌束周围，肌束周围由于肌纤维坏死而出现萎缩是皮肌炎特征性的表现。

（3）其他血液检查 血清肌酶水平正常或升高。

多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据，部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关，可反映疾病进展情况，为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。