特发性间质性肺炎是指一组病因不明，发生于肺间质的炎症，主要表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力等，糖皮质激素等药物治疗结合对症支持治疗有助于改善预后。

是

呼吸内科

进行性呼吸困难、干咳、乏力、胸痛、咯血等。

可因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，降低患者活动能力，甚至危及生命。

体格检查、血气分析、肺功能检查、X线片、CT、内镜、胸腔镜、组织病理检查等。

进行性呼吸困难等结合组织病理见检查进行诊断。

缺乏特效治疗方法，药物治疗为主，结合对症和支持治疗。

治疗可一定程度上缓解症状。

均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的饮食，以清淡、易消化为宜。

病因不明。

起病可较为隐匿，临床主要表现为进行性呼吸困难（气短），可有干咳、咯血、胸痛、运动耐量下降等胸部或呼吸系统损伤表现，其他表现包括乏力、食欲减退、体重下降等。合并感染者可有发热、咳嗽、咳痰等表现。急性间质性肺炎疾病起病突然，进展迅速，可突然发热、干咳，有胸闷、乏力、进行性加重的呼吸困难，可有发绀、喘鸣、胸部紧迫感等。体格检查可闻及爆裂性啰音（Velcro啰音）、第二心音亢进等，可见杵状指、发绀、颈静脉怒张等体征。

1.患者有进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛等表现，体格检查闻及爆裂性啰音、第二心音亢进，可见杵状指、发绀、颈静脉怒张等体征。2.实验室检查如血常规、尿常规、血清蛋白检测等检查多无特异性发现，但可提示某些伴随疾病。血气分析可见低氧血症。特发性肺纤维化的患者可有显著的免疫系统检查异常。3.肺功能检查呈限制性通气功能障碍，部分混着为混合性通气功能障碍。4.支气管-肺泡灌洗液的细胞分析有助于判断预后及治疗药物的选择。5.X线片可见弥漫性网点状阴影或磨玻璃样影，高分辨CT可显示肺的次小叶水平，表现为磨玻璃样影、网状影、实变影、结节影等，晚期可出现蜂窝肺。6.经支气管镜或胸腔镜等可取材活检，组织病理检查可明确诊断并进行分型。

糖皮质激素等药物治疗为主，结合对症和支持治疗。

1.糖皮质激素对早期患者疗效较好，晚期患者疗效较差。2.免疫抑制剂如环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤等可用于激素治疗效果不好的患者。3.其他药物包括N-乙酰半胱氨酸、干扰素、细胞因子抑制剂等，也可用于治疗。4.合并呼吸道感染的患者可根据病原体培养及药敏试验结果选择合适的抗生素治疗。

氧疗有助于改善低氧血症。

预后不良。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～5年。

1.注意卫生，房间适当通风，避免受凉、去人口密集的区域等，防止呼吸道感染。2.保持良好心态，积极配合治疗，避免恐惧、焦虑等不良情绪。3.如病情允许，可进行适当运动，有助于改善肺功能。

均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的饮食，以清淡、易消化为宜。