特发性高嗜酸性粒细胞综合征的早期症状-特发性高嗜酸性粒细胞综合征的病因及治疗方法-问药网

概述

特发性高嗜酸性粒细胞综合征又称高嗜酸性粒细胞综合征，是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病，预后较差的综合征。可呈急性或慢性。

是否医保

是

就诊科室

血液科

临床症状

发热、疲劳、咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力、皮疹等及受累器官的相应症状。

危害

多脏器受累，损伤，严重者可引起死亡。

并发症

血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道、肝脾等多器官受累。

检查

体格检查、血常规、骨髓检查，心电图、超声心动图、B超、MRI等检查。

诊断

根据病史、多器官损害及血常规、骨髓检查及排除其他疾病的检查可做出诊断。

治疗原则

治疗应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指证。可应用白细胞单采术；糖皮质激素；细胞毒性药物；干扰素或环孢素；造血干细胞移植及对症支持治疗。

治愈性

积极治疗可缓解症状。

饮食建议

清淡易消化饮食，避免刺激性食物。

病因

原因不明

典型症状

临床表现最常见的为发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力、体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。但由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出，部分患者有器质性杂音。

诊断依据

1.排除感染、肿瘤、免疫性疾病等引起嗜酸性粒细胞增多的其他原因及疾病。2.出现多系统脏器损害，多有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力、体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等表现。3.外周血嗜酸性粒细胞明显增加，并持续6个月以上；骨髓涂片检查显示嗜酸性粒细胞增生，可有核左移。

治疗方针

治疗应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指证。可应用白细胞单采术；糖皮质激素；细胞毒性药物；干扰素或环孢素；造血干细胞移植及对症支持治疗。

药物治疗

请在医生指导下使用，切勿自行用药

1.对症治疗有瘙痒者可采用抗组胺药物治疗；出血者可用阿司匹林等抗凝治疗。2.其他可采用肾上腺皮质激素、细胞毒药物、生物因子和免疫抑制药物治疗。

手术治疗

1.脾切除出现严重脾功能亢进和脾梗死时可考虑脾切除治疗。

2.心脏外科合并心脏病变，可采取相应手术治疗。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能，延长生存期。

其他治疗

1.造血干细胞移植药物不能控制病情进展的患者，如有合适的供体且患者一般情况允许，可考虑行造血干细胞移植。 2.白细胞单采术对嗜酸性粒细胞计数绝对值＞100×10⁹/L的患者，可用白细胞分离机单采嗜酸性粒细胞，再用药物治疗。

预后情况

预后与原发疾病有关，无重要脏器浸润着预后良好。少数可发生充血性心力衰竭和心肌内膜病变等，从而引起死亡。

日常护理

1.环境维持合适的温室度，并经常通风换气。患者宜穿透气、棉质衣服，若有寒战应给予保暖。2.休息与活动患者应充分休息，生活有规律，避免劳累，维持充足睡眠，防止病情加重。3.心理护理家属主动与患者沟通，促进患者与家人之间的互动关系，主动参与对患者的护理，以减轻患者内心的抑郁感。4.定期复查，及时就诊。

饮食调理

清淡易消化饮食，营养均衡，避免刺激性食物。