概述
髓过氧化物酶缺乏症是一种吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的
免疫缺陷病，可呈常染色体隐性遗传或继发于其他疾病，临床罕见。主要表现为反复发生细菌或
真菌感染。发生感染的患者可选择抗生素等药物进行抗感染治疗，也可选择
转移因子等减少感染机会。
是否医保
是
就诊科室
血液病科、感染科
临床症状
反复发生感染，可有发热、皮肤黏膜损害等表现。
危害
反复发生感染可影响生活，严重感染可危及生命。
检查
诊断
反复感染结合中性粒细胞过氧化酶染色等进行诊断。
治疗原则
发生感染时进行抗感染治疗，可选择转移因子等减少感染机会。
治愈性
可控制感染，改善免疫功能，减少感染机会。
饮食建议
不吃变质、不洁、不熟的食物。
典型症状
患者可自幼发生反复的细菌或
真菌感染，有发热、皮肤黏膜损害等表现。部分患者可发生致命感染，累及多个器官、系统，出现烦躁、皮肤苍白、发绀、肢端湿冷、尿量减少等
感染性休克的表现，危及生命。
诊断依据
1.患者可有家族史，自幼发生反复的细菌、真菌感染等。
2.
中性粒细胞过氧化酶染色显示髓过氧化物酶活性降低或缺乏，可为诊断提供依据。
3.基因检测可明确基因改变，为遗传性髓过氧化物酶缺乏症的诊断提供依据。
治疗方针
发生感染时进行抗感染治疗，可选择
转移因子等减少感染机会。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
1.发生感染时选择敏感的抗生素积极抗感染治疗，不推荐预防性应用抗生素。
2.转移因子、维生素C等有助于改善免疫功能，减少感染机会。
其他治疗
输注
人类白细胞抗原相合的
淋巴细胞可有助于改善机体免疫功能。
预后情况
患者可因致命感染危及生命。
日常护理
1.保持生活环境安静、舒适、卫生，减少外界不良刺激。
2.养成良好的生活习惯，避免劳累、受凉、去人口密集区域等，减少感染机会。
3.身体情况允许的情况下进行适当运动，有助于提高身体素质。
饮食调理
1.注意饮食卫生，不吃不洁、变质、不熟的食物，防止消化道感染。
2.感染时可选择热量充足、高蛋白、富含维生素的清淡、易消化饮食，有助于恢复。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
