双侧先天性肾上腺皮质增生

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双侧先天性肾上腺皮质增生
概述 病因 症状与诊断 治疗 护理
概述
双侧先天性肾上腺皮质增生是一种较常见的隐性遗传病,由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的先天缺陷所致,皮质醇合成不足使血中浓度降低,由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素增多,导致肾上腺皮质激素增生并分泌过多的皮质醇前体物质,而发生一系列临床症状。
是否医保
就诊科室
内分泌科
临床症状
男性化和失盐表现,包括循环衰竭、失盐危象。
危害
治疗不及时会引起生长受阻,甚至并发冠心病导致心肌梗死。
并发症
冠心病。
检查
尿17-铜类醇水平测定、血17-羟孕酮水平测定、B超、X线检查、CT检查等。
诊断
根据男性化临床表现、家族遗传史及尿17-铜类醇水平、血17-羟孕酮水平检测结果、B超检查结果等诊断。
治疗原则
确诊后立即进行抑制促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌治疗,女性畸形进行手术矫正治疗。
治愈性
经药物治疗或手术治疗预后良好。
饮食建议
清淡为宜。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。