一种中枢神经系统疾病，主要累及视神经和脊髓
视力下降甚至失明、肢体无力、感觉下降、疼痛、大小便控制障碍等
发病机制尚不清楚，可能与自身免疫系统功能乱有关
治疗以药物配合康复训练为主
定义
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统疾病，主要影响视神经、脊髓，少数情况下会累及脑部。
是由于患者体内的免疫系统损伤了中枢神经系统的神经髓鞘，通常与水通道蛋白4（AQP4）有关。
常见症状为视力下降、
视野缺损、失明、肢体疼痛、僵硬、活动不利、大小便难以自控。
分型或分类
本病主要按病程发展分类
单时相病程视神经脊髓炎：也称经典型，即病情逐渐加重，无缓解后复发的表现。
复发型视神经脊髓炎：80%-90%的患者表现为病情反复发作，常见于亚洲人群。
发病情况
我国视神经脊髓炎每年平均发病率为0.278/10万，其中成人为0.374/10万，儿童为0.075/10万。
任何年龄段均可发病，但以青壮年更为常见，平均发病年龄为39岁。
女性多见，女：男比例5～10∶1。
致病原因
视神经脊髓炎的病因及发病机制尚不清楚，目前认为与自身免疫系统功能乱有关。
当人体自身免疫发生紊乱时，可产生一种具有攻击神经组织能力的抗体，水通道蛋白4（AQP4-IgG）。
AQP4-IgG会造成视神经、脊髓、脑部神经的髓鞘脱落，导致神经信号传导障碍。
病变常累及视神经、视交叉、胸髓、颈髓，脑室周围、丘脑和延髓等AQP4分布密集区。
引起视力、肢体运动、感觉、大小便的功能障碍。
高危人群
存在以下危险因素的人群，容易患本病。
亚裔、女性。
家族中有本病患者。
主要症状
视神经炎
单眼、双眼视力部分或全部丧失。
视力丧失前1~2天可出现眼眶疼痛，眼球运动或按压疼痛明显。
视野缺损，缩小，眼前出现暗点、不能看到事物全貌等。
急性脊髓炎
感觉障碍
浅
感觉障碍：四肢、躯干皮肤感觉减退或消失出现麻木、烧灼感、针刺感。
深感觉障碍
闭眼不知道检查者摸的手指或者脚趾是哪一个。
不能感知自己手指、脚趾活动方向。
不能感觉到震动。
运动障碍
四肢灵活性下降、无力、瘫痪。
肌肉可变得过于松弛或僵硬，活动关节时阻力相应降低或增加。
疼痛
可出现上肢、下肢放射样疼痛（根性疼痛）。
也可因四肢肌肉出现不自主强烈收缩，而引起疼痛（痛性痉挛）。
膀胱直肠功能障碍
排尿、排便不畅、费力。
尿便不能自控，自行流出。
呼吸困难
高颈段受累者，可出现呼吸肌麻痹。
表现为呼吸无力、胸闷、憋气。
最后区综合征
恶心、呕吐。
急性脑干综合征
眩晕。
眼球不自主来回运动、看东西有重影（眼震）。
协调运动能力下降，无法完成精细动作、平衡性动作，
步态不稳、动作笨拙（
共济失调）。
急性间脑临床综合征
表现为嗜睡、困倦、恶心、呕吐等。
症状性大脑综合征
淡漠、反应迟钝、头痛。
认知、语言等高级功能减退。
并发症
泌尿系感染
泌尿系感染多由尿液不能及时排出、尿失禁等原因而引起。
压疮
患者可因肢体活动不利，长期卧床而引起皮肤压力性损伤，即
压疮。
表现为受压部位发红、发紫、水泡、破溃等。
下肢深静脉血栓
因肢体瘫痪，长期卧床，可引起下肢静脉血栓。
表现为
肢体肿胀、局部皮温稍高，严重者可有肢体远端坏死。血栓脱落可引起
肺栓塞，出现呼吸困难、发绀、咳嗽、
咯血等，危及生命。
就医科室
神经内科
当突发肢体无力、下肢不能行走、感觉减退、疼痛、呕吐时建议及时就诊。
眼科
部分患者可以视力下降、眼部疼痛为首发症状，可到眼科就诊。
急诊科
当突发呼吸困难、无法排尿时应拨打120，或尽快到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录曾出现过的症状及持续时间，以便给医生更多参考。
特别提示：患者可快速出现
运动障碍，建议家属陪同就医，避免自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有视力下降，眼球疼痛？
是否出现肢体无力、麻木、疼痛？
是否出现尿便无法自控、排出？
症状最先出现的时间，每次大概持续多长时间？
有无加重或者缓解的因素？
症状最先出现在哪个部位，有无进展？
病史清单
近期是否存在发热、感染、产后、过劳和精神紧张等情况？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、AQP4-IgG、MOG-IgG、血清
抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、
肌酸激酶。
视觉检查：视力、视野、眼底、视觉诱发电位、光学相干断层扫描。
影像检查：头颅、脊髓磁共振检查（MRI）。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
免疫球蛋白、
甲泼尼龙、巴氯芬、莫达非尼、硫唑嘌呤等。
诊断依据
病史
近期存在发热、感染、产后、外伤、过劳和精神紧张，
器官移植术后等情况。
家族中有本病患者。
症状
突发视力下降、眼部疼痛、肢体无力、下肢不能行走、感觉减退、疼痛、呼吸困难、无法排尿等。
查体
医生通过体检了解感觉、运动、腱反射以及病理反射是否出现异常。
浅感觉检查：用棉签在患者皮肤上滑动，或用钝针轻扎皮肤，根据对感觉的敏感性，评估
感觉障碍的程度。本病患者通常会出现感觉减退。
深感觉检查
远端关节位置觉：检查者轻轻夹住患者的手指或足趾两侧，上或下移动，让患者根据感觉说出“向上”或“向下”。本病患者多不能正确辨认。
近端关节位置觉：检查者将患者的肢体摆放成某一姿势，请患者描述该姿势或用对侧肢体模仿。本病严重患者不能完成。
振动觉：用震动的音叉柄放于骨突起处（如内、外踝，手指、手腕内外及膝盖等），询问有无震动的感觉，判断左右两侧有无差别。本病患者多不能感觉到震动或分辨震动减弱。
运动功能检查：观察是否能完成抬手、站立、行走等动作，是否需要辅助。本病患者可出现肢体活动僵硬，肌肉紧张，活动时阻力增高。
腱反射检查：利用叩诊锤敲击骨膜、肌腱，观察肌肉、肌腱反射是否异常。本病患者可表现为肌肉收缩增强或减弱。
病理反射检查：利用钝头竹签轻划足底、足背等相应部位，查看反射是否异常，本病可出现大拇指翘起，其余四指呈扇形分开。
Lhermitte征：患者躺下屈脖子时可出现一阵阵由颈背部向下肢至足底放射的
触电感。
检查检验
血清学检查
目的：检测血液中是否存在特异性抗原、抗体。
结果：约75％患者可检测到AQP4-IgG，此外部分患者还可出现
抗核抗体(ANAs)抗SSA抗体、抗SSB抗体、甲状腺过氧化酶抗体(TPO)等。
注意事项：未检测到AQP4-IgG不能完全除外本病，少数患者在疾病缓解期或使用免疫抑制剂治疗后可能出现假阴性。
脑脊液检查
目的：观察脑脊液中细胞、蛋白、抗体情况，除外其他脑部疾病。
结果
蛋白多明显增高，可大于1g/L，糖及氯化物多正常。
部分患者可出现特异性寡克隆区带，IgG明显增高。
注意事项
穿刺结束后，要去掉枕头平卧6小时左右，防止因颅内压力改变引起头痛。
保持局部皮肤的清洁、干燥，防止穿刺处感染。
脊髓、头颅磁共振检查（MRI）检查
视神经MRI特征
急性期可发现视神经或视交叉肿胀、强化。
脊髓MRI特征
可显示特征性的纵向、长节段、横贯性损害，可连续＞3个椎体节段，甚至纵贯全脊髓，颈髓病变可上升到延髓。
急性期病变可见明显肿胀、强化，慢性期可见脊髓萎缩或空洞。
脑MRI特征
病变可出现在延髓、脑干、四脑室、丘脑、下丘脑、大脑半球。
光学相干断层扫描（OCT）检查
目的：定量检测视网膜神经纤维层（RNFL）、黄斑体积。
结果：黄斑体积明显变小，单侧视神经炎患侧RNFL厚度较健侧减少>15 μm时诊断本病可能性大。
诊断标准
根据2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识。
只要AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞学方法），患者只要有下列6组核心特征之一即可诊断。
最后区综合征：不能解释的呃逆或恶心、呕吐发作。
急性脑干综合征。
急性间脑临床综合征或症状性睡眠发作伴典型间脑MRI病灶。
症状性大脑综合征伴典型脑病变。
鉴别诊断
| 临床特点 | 视神经脊髓炎 | 多发性硬化 |
|---|
| 种族 | 亚洲人多发 | 西方人多发 |
| 发病诱因 | 多无前驱感染或预防接种史 | 可因前驱感染或预防接种史诱发 |
| 发病年龄 | 5～50岁多见，中位数39岁 | 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 |
| 严重程度 | 中重度多见 | 轻、中度多见 |
| 视力损害 | 可致盲或严重视力障碍 | 致盲率较低 |
| 血清抗体 | AQP4-IgG大多阳性 | AQP4-IgG大多阴性 |
| 脑脊液检查 | 细胞数常明显升高，脑脊液寡克隆区带较少出现，IgG指数多正常 | 细胞数大多正常，常出现脑脊液寡克隆区带，IgG指数多增高 |
| 脊髓MRI | 脊髓病灶＞3个椎体节段 | 脊髓病灶＜2个椎体节段 |
| 脑MRI | 早期可无明显病灶，或在皮质下、下丘脑、丘脑、延髓最后区、导水管周围出现斑片状、片状高信号病灶，无明显强化 | 近皮质下白质、小脑及脑干、侧脑室旁白质多出现圆形、类圆形、条片状高信号病灶，可强化 |
治疗目的：控制病情进展，减少并发症，恢复受损功能。
治疗原则：急性期需重视支持治疗，病情平稳后以
免疫治疗为主，辅以康复治疗。
一般治疗
可能会采用吸氧、气管插管、气管切开或机械辅助通气等治疗。
如果存在
饮水呛咳、吞咽困难的情况，可通过鼻饲或静脉输液的方式补充营养。
出现排尿费力、无法排尿时可以进行导尿。
出现排便费力、便秘时可给予缓泻剂和润肠剂。
急性期治疗
抗炎治疗
目的：缓解炎症水肿给神经和脊髓造成的压迫和刺激性损伤。
血浆置换治疗
目的：清除患者免疫反应所产生的
自身抗体、补体及细胞因子等，减轻炎症反应。
禁忌证：严重感染、心律失常、
心功能不全和凝血功能障碍等。
免疫球蛋白治疗
治疗目的：通过调节免疫反应，减轻对自身组织的损害。
禁忌证：对免疫球蛋白过敏、先天性IgA缺乏。
缓解期治疗
主要通过抑制免疫以降低复发率，延缓残疾进展，需长期贯治疗。
预防复发药物：
依库珠单抗、萨特丽珠单抗、伊纳利珠单抗和利妥昔单抗。
注意事项：免疫抑制药物应在激素治疗剂量递减的同时应尽早开始用药，且通常需长期，甚至终身治疗。
对症治疗
缓解疼痛或痛性痉挛：
卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬治疗。
疲劳、步行功能障碍：莫达非尼、
金刚烷胺、氨吡啶等。
康复治疗
治疗原则：病情稳定后根据所出现的功能障碍制定个体化康复方案。
运动疗法
肢体功能训练
被动训练：卧床期间在治疗师辅助下活动上、下肢，以能耐受为度，可预防肌肉萎缩，避免肌肉紧张、僵硬，保持关节活动范围。
主动训练：在治疗师指导下进行翻身、起床、保持坐位、站立、步行训练等。
行走不稳的患者采用平衡功能训练，促使恢复平衡功能。
训练时注意安全、劳逸适度，防止出现姿势异常，过度疲劳，避免摔伤。
感觉功能训练
浅感觉训练：以对皮肤施加触觉刺激为主，如痛觉、触觉、冰-温水交替温度刺激，触摸及辨认日常生活用品。
深感觉训练：须将感觉训练与运动训练结合起来，如在训练中对关节进行挤压、负重，在完成动作的过程中获得正确的运动体验。
大小便管理
通过肛门括约肌、盆底肌的刺激及收缩训练、间歇性导尿等方法管理和促进大小便功能恢复。
肛门括约肌收缩训练：通过主动提肛运动锻炼，增强对大小便的感知和控制，从而提高排便控制能力。
盆底神经肌肉刺激：对患者盆底肌、肛门括约肌及直肠进行电刺激或手法刺激，增强感觉和控制能力，增强对尿、便的控制能力。
治愈情况
本病是高复发、高致残性疾病，多因复发而加剧，总体预后较差。
若未经治疗，约50%的患者在5~10年内失去行走能力，丧失视力，约30%的患者最终死于神经系统并发症。
预后因素
存在以下情况者预后较差：
女性。
发病年龄较晚。
同时存在系统性自身免疫病。
危害性
肢体感觉减退或消失，容易发生皮肤破溃、烫伤、烧伤等意外。
视觉下降、肢体无力、行走不稳可导致意外摔倒并发骨折。
严重而不可逆的残疾状态可带来巨大的
心理障碍，引发心理疾病，增加家庭及社会的负担。
日常管理
饮食管理
鼓励患者多吃富含组纤维的食物，以预防便秘。
饮食以清淡为主，合理搭配饮食，保证营养均衡。
多食新鲜蔬菜和水果，少食辛辣刺激食物。
按照医生要求定时、定量饮水，减少泌尿系感染的发生。
运动管理
鼓励患者早期活动，出院后应坚持进行家庭康复训练。
运动过程中应注意安全，循序渐进，不可操之过急，避免出现跌倒、摔伤。
运动应持之以恒，才能有良好的效果。
皮肤管理
为了预防长久卧床导致
压疮发生，要经常变换体位避免皮肤长时间受压。
洗澡时，不要用过热的水，不要用力搓洗或摩擦皮肤，以防损伤。
在
感觉障碍的部位禁止使用热水袋、电暖器等保暖，避免烫伤。
心理支持
日常保持乐观情绪，家人多关心患者，增加与患者的沟通和交流。
患者自身尽量减少焦虑情绪，保持稳定、积极乐观的精神状态，树立战胜疾病的信心，对疾病的恢复有所帮助。必要时可寻求专业心理从业人员的帮助。
病情监测
监测视力、肢体运动、排尿、排便及感觉恢复情况，以了解病情变化。
监测体温变化，以了解是否继发感染，及时发现
肺部感染、泌尿系感染等并发症。
监测皮肤变化，避免发生压疮，如有皮肤发红、水泡、变紫等变化，应引起重视。
随诊复查
视神经脊髓易复发，应定期复查，以观察病情进展。
随诊时间：1-3个月复查一次，病情严重者应缩短复诊时间。
复查时需要做的检查项目：脊髓、头颅MRI、光学相干断层扫描、视力检查。
预防
本病尚无明确的预防办法。
患病后应尽量避免引起复发的因素，如感染、外伤、过劳和精神紧张等。
遵医嘱规律用药、定期监测AQP4抗体。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
