室间隔膜部瘤是指心室的间隔部位，因各种原因出现异常的、呈肿瘤样的扩张膨出。瘤体无破裂时可无临床表现，瘤体破裂时可出现气促、呼吸困难、多汗、乏力等室间隔缺损表现。

是

心外科

气促、呼吸困难、多汗、乏力、生长发育障碍等。

影响正常生长发育，患者可有反复上呼吸道感染。

上呼吸道感染等。

体格检查、心电图、超声心动图、X线片等。

主要根据超声心动图诊断。

手术治疗为主。

治疗可达治愈效果。

成人正常饮食，婴幼儿科学喂养。注意保持合理、均衡、全面、充分的营养。

可能与胚胎发育、室间隔缺损等有关。

男性多于女性，比例约为2:1。

室间隔膜部瘤无破裂者可无症状。室间隔膜部破裂者可出现类似于室间隔缺损的临床表现，如气促、呼吸困难、多汗、乏力、发绀等。年幼儿可有喂养困难，同时也可出现生长发育障碍及反复的上呼吸道感染，表现为发热、咳嗽等。严重者可发生心力衰竭，出现水肿、颈静脉充盈等表现。

部分患者可有室间隔缺损病史，如出现气促、呼吸困难等症状则提示肿瘤已经破裂，超声心动图具有诊断意义。体格检查可在胸骨左缘3、4肋间听到Ⅱ-Ⅳ级收缩期杂音，伴震颤，有的患者第二心音亢进并伴有收缩早期喀喇音。心电图可见电轴左偏以及左心室肥大，少数患者心电图正常。X线片在瘤体无破裂时可无异常，瘤体破裂时可有肺部轻至中度充血，肺动脉段平直或饱满，心胸比0.48-0.62。超声心动图可显示心室间隔膜部向右心室膨出，瘤体起始部位形似颈状，多呈椭圆形，壁薄，发生破裂时顶部可见单个或多个破口。瘤体破裂时彩色多普勒超声可见左向右、五彩镶嵌穿隔血流信号。

手术治疗为主。

手术治疗主要目的是切除瘤体，修复室间隔。

有气促、呼吸困难、发绀者可予吸氧等对症支持治疗。

手术治疗效果良好。

单纯较小的室间隔膜部瘤，无症状和血流动力学改变的预后较好。若无并发症可达到临床治愈的标准，预后不错；若出现并发症则预后较差。

室间隔膜部瘤可分为真性室间隔膜部瘤和假性室间隔膜部瘤。

单纯且较小的真性室间隔膜部瘤，若无症状且无血流动力学改变可以先观察定期随访。其余的室间隔膜部瘤都有发生破裂，梗阻，血栓，心内膜炎等并发症的风险，所以需要手术治疗。

真性室间隔膜部瘤需要进行瘤体切除加修补。

假性室间隔膜部瘤若无右室梗阻风险可仅进行室间隔修补术，经过手术可以达到临床治愈的标准，预后不错。若发生并发症如右室梗阻，血栓，心内膜炎等则预后较差。

具体治疗和手术，需经过全面检查后由专业医师决定。

1.术后短期内应注意卧床休息，避免情绪激动和过度活动。2.养成良好的生活习惯，按时作息，避免劳累。3.保持心情舒畅，避免恐惧、焦虑等不良情绪。4.进行适当运动，提高身体素质，避免激烈运动。

成人正常饮食，婴幼儿科学喂养。注意保持合理、均衡、全面、充分的营养。