是来源于肾实质、被膜及肾盂内间叶组织和神经组织的一类肿瘤
可出现肿块、疼痛、血尿、消瘦、发热等症状
总体预后较差，不同病理类型预后差异明显
对化疗、放疗敏感性差，根治性肾切除是目前唯一的有效方法
定义
肾肉瘤（Kidney Sarcoma）是一类来源于肾脏间叶组织的恶性肿瘤，临床上较罕见。
原发性肾肉瘤可起源于肾实质、肾盂、被膜的间叶组织及神经组织，形成不同的组织学类型，其中以
平滑肌肉瘤、
脂肪肉瘤较常见，其他均较少见。
间叶组织来源的恶性肿瘤统称“
肉瘤”，较上皮组织来源的“癌”（如肾细胞癌）少见。
分型
根据不同组织来源分类，主要分型有肾平滑肌肉瘤、肾脂肪肉瘤、肾透明细胞肉瘤等。
肾平滑肌肉瘤好发于中老年人，以右肾多见，是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，起源于软组织的平滑肌，并具有高度复发和转移潜力。
肾脂肪肉瘤多见于40～60岁。因该
肿瘤生长常局限在肾外周部分，所以血尿少见。
肾透明细胞肉瘤是一种罕见的小儿肾恶性肿瘤，通常出现在2～3岁的儿童，具有侵袭性和晚期复发的倾向。
发病情况
肾肉瘤是一类常少见的肾脏恶性肿瘤，占全部
肾肿瘤的2%～3%。
有文献报道，最常见的肾肉瘤类型为平滑肌肉瘤,约占50%。
肾肉瘤可发生于任何年龄，多见于50～60岁的人群。
致病原因
肾肉瘤具体致病原因尚未明确，但有研究表明，以下因素可能会增加患肉瘤（包括肾肉瘤）的发病风险，称为危险因素。
电离辐射暴露以及接受过放疗的患者。
患有肾病和/或正在接受透析。
接触过某些染料、石棉、金属或除草剂。
发病机制
肾肉瘤的发病机制尚不清楚。
多数学者倾向于多能干细胞假说，即具有多向分化潜能的单一干细胞，在致癌因子的作用下向上皮和间叶两种胚层转化，进而形成肾肉瘤。
肾肉瘤早期一般没有明显症状，多在体检时发现。
多数中晚期的患者常表现为腰腹部肿块、疼痛、血尿等症状，常伴发热、消瘦等全身表现。
主要症状
肿块
肿块一般较大、质硬，广泛压迫时可使肾移位。
疼痛
疼痛是最常见的临床症状。
表现为患侧腰痛、腹痛或背部疼痛，多为持续性
钝痛、刺痛或胀痛，有时呈绞痛。
主要是由于肿瘤迅速生长，使肾包膜张力增加所致。
血尿
血尿不常见，可表现为间歇性、无痛性肉眼血尿或镜下血尿。
主要是由于肿瘤生长旺盛，肿瘤内部血管供氧及营养物质供应不足，则会引起肿瘤内部缺血、缺氧、坏死，从而引起血尿。
其他症状
肾肉瘤患者可有食欲不振、乏力、体重下降、消瘦、发热等全身症状。
就医科室
泌尿外科
当出现两侧腰部（肾区）肿块、疼痛或血尿等不适时，建议及时前往泌尿外科就医。
肿瘤内科
当患者确诊为肾肉瘤后，若需要内科治疗可转入治
肿瘤内科进一步治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行胸部X线或CT检查，请避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链口子的连衣裙等含金属服饰。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有发现排尿后便池内尿液呈粉红色？
这些症状多久了？
最近出现过发烧吗？体温最高多少度？
最近体重有变化吗？食欲怎么样？
病史清单
家族中是否有人患肾肉瘤？
是否接受过放疗？
是否患有肾病，或者正在接受透析？
是否接触过某些染料、石棉、金属或除草剂？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、血生化检查。
专科检查：肾动态显像。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
有肾肉瘤家族史。
放疗史。
患有肾病和/或正在接受透析。
接触过某些染料、石棉、金属或除草剂。
临床表现
症状
患者可出现肿块、疼痛、血尿、消瘦、发热等症状。
体征
查体可有肾区压痛、叩击痛。
腹部或腰部可触及肿块，位置多较为固定，可有压痛。
实验室检查
血常规、尿常规及血生化等常规检查可以帮助明确身体的一般状况，是否存在感染、贫血、
血小板减少、血尿、肝肾功能不全等异常，为后续治疗方案的制定提供依据。
影像学检查
B超检查
可发现肾脏是否有占位性病变，并明确其大小、位置等情况，鉴别实性或囊性
肿瘤，还可判断肿瘤侵犯范围。
CT检查
能较好地显示肿瘤大小、部位、数目、瘤
内出血与坏死等。
借助CT后处理技术可以进行三维血管重建、肾脏体积和肾肿瘤体积测量、肺和骨等其他脏器转移评价等，有助于更好的评估病情，制定治疗方案。
有研究报道，肿瘤直径和RENAL评分确定为肾肉瘤识别最重要的影像学特征，肿瘤直接越大，RENAL评分越高，则肾肉瘤的可能性就越大。
磁共振检查（MRI）
腹部MRI检查是肾肉瘤术前诊断及术后随访的常用检查方法，较CT检查更有临床意义。
肾脏MRI具有无辐射、组织分别率高等优点，可用于对CT对比剂过敏、孕妇或其他不适宜进行CT检查的患者。
肾动态显像
核素肾动态显像能准确评价肾癌患者术前肾功能，有助于帮助医生选择手术方案。
全身PET-CT检查
可以更好判断肾肉瘤有无转移，包括
骨转移、肺转移和软组织转移。
组织病理学检查
一般行影像学引导下的细针穿刺活检，取少量的病变组织行组织病理学检查，判断病变组织细胞的性质。
还可行免疫组织化学染色检查进一步帮助判断病变的组织学类型。
分期
肾肉瘤的分期主要依据的是美国癌症联合委员会（AJCC）的TNM分期。
主要基于以下因素进行分期。
T：代表原发肿瘤的范围，主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N：代表区域淋巴结转移的情况，包括转移的个数和区域范围。
M：代表远处转移情况。
G：代表的肾肉瘤的分化等级，从低到高依次是G1、G2、G3。
【特别提醒】T、N、M后面会附加阿拉伯数字，数字越大，表示越严重。
| 分期 | 肿瘤特征 |
|---|
| ⅠA | T1、N0、M0、G1或GX：肿瘤≤5 cm |
| ⅠB | T2、N0、M0、G1或GX：肿瘤＞5 cm |
| ⅡA | T1、N0、M0、G2或G3：肿瘤≤5 cm |
| ⅡB | T2、N0、M0、G2：肿瘤＞5 cm |
| Ⅲ | T2、N0、M0、G3：肿瘤＞5cm；或任何T、N1、M0或G：肿瘤可以是任何大小 |
| Ⅳ | 任何T、N、M1或G：肿瘤可以是任何大小 |
鉴别诊断
肾肉瘤应与肾细胞癌、肾肉瘤样癌、肾血管平滑肌脂肪瘤等疾病相鉴别：
肾细胞癌
相似点：
二者均可出现肿块、疼痛、血尿、消瘦等症状。
肾肉瘤与肾癌的影像学特点极为相似。
不同点：肾细胞癌的病理可见肿物位于肾皮质，有纤维性假包膜，黄色、实性、有出血坏死、囊性变，镜下有实性细胞巢、管状、腺泡状和乳头状。
肾肉瘤样癌
相似点：
二者均可出现肿块、疼痛、血尿等症状。
影像学检查相似，均可见肾实质内不规则软组织团块影，增强后呈不均质强化，一般术前不能确诊。
不同点：肾肉瘤样癌的确诊依赖于术后的病理学和
免疫组化检查。病理组织学肉瘤样组织细胞异型性明显，核分裂活跃，肉瘤样癌的间质常由交织束状排列的梭形细胞构成。
肾血管平滑肌脂肪瘤
相似点：二者均可出现疼痛、血尿等症状。
不同点：
肾血管平滑肌脂肪瘤是由不同比例平滑肌及异常血管组成的肾脏良性肿瘤，生长缓慢，多数患者无明显临床症状。
肾血管平滑肌脂肪瘤CT一般表现为实性混杂密度肿块，可呈网状或蜂窝状分隔，其中可见脂肪密度影。
治疗目的：控制症状，提高患者生活质量，延长生存时间。
治疗原则：早期诊断、早期治疗是获得理想治疗效果的关键。肾肉瘤对化疗、放疗和
免疫治疗敏感性差，手术切除是目前唯一有效的治疗手段，术后辅助治疗方式暂无定论。
手术治疗
根治性肾切除术是肾肉瘤普遍采用的手术方式。
彻底切除
肿瘤是减少术后复发、转移，提高患者生存率、延长生存期的关键。
但一般肾肉瘤瘤体较大，血运丰富，往往与周围组织器官粘连紧密，术前通过行
肾动脉栓塞术可以在一定程度上体改根治性切除的成功率，但对于延长生存时间无明显影响。
放疗和化疗
目前对于放疗和化疗的治疗疗效文献报道不一，但大多数认为肾肉瘤对放化疗不敏感。
临床上对肾肉瘤术后是否辅以放化疗暂无统一意见，有报道肾
尤文肉瘤行根治性肾切除术后予短周期（
环磷酰胺+长春新碱+吡柔比星）配合长周期（异环磷酰胺+
依托泊苷）交替化疗后，有一定获益。
治愈情况
生存率
由于肾肉瘤恶性程度高，肾脏位置较深、局部解剖关系复杂，且
肿瘤细胞生长迅速，很难达到彻底切除的目的，术后容易合并复发及远处转移。
有研究显示，肾肉瘤的总体5年生存率为14.5%，中位生存期为28个月。
特别提醒
患者的生存期，一般可以用5年生存率、中位生存期等来评价，其在很大程度上取决于疾病发现时肿瘤的临床分期和病理类型。
5年生存率是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例，并不代表患者只能生存5年。
中位生存期，比如共1000人参加临床试验，将每个人的生存时间按从小到大排名，第501人的生存时间为28个月，即表明该临床试验的中位生存期为28个月。
生存率是用于临床研究的统计数据，通常是基于大量患有某种特定癌症人群（如分期）的既往研究结果，这些统计数据无法预测也不代表任何个人的生存情况。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。一般病理类型是影响预后的重要因素。
病理类型
文献报道不同类型肾肉瘤中，
脂肪肉瘤的预后最佳，术后5年生存率约15％以上。
有研究报道，肾平滑肌肉瘤术后平均生存期为20个月。
其他因素
以下因素为恶性肿瘤共有的影响因素。
及早进行正规治疗的患者，较晚治疗的患者预后好，治疗效果好的患者，较治疗效果差的患者预后好。
个人身体情况好的患者，较身体差的患者预后好。
分化好，恶性程度低的病变类型相对预后更好。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，做到营养均衡，食物种类丰富多样。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃腌制、油煎、油炸食物。
生活管理
避免劳累，规律作息，保证充足的睡眠。
日常生活中需要保持健康的体重，适当活动，如慢走、太极拳、游泳、慢跑等，帮助提高身体素质，增强身体抵抗力。
心理支持
良好的情绪和心态是药物所不能替代的。
确诊后患者可能会产生恐惧感，会害怕疼痛、被遗弃和死亡等。在医生和亲朋好友的鼓励和帮助下，患者需要尽快摆脱恐惧，正视疾病，积极遵医嘱治疗，对预后抱有乐观向上的态度。
家人要注意倾听患者的心声，提高患者的心理承受能力，缓解焦虑症状。
建议患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
在治疗间期和治疗结束后，建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
随诊复查
随诊的主要目的是更早发现早期复发或第二原发癌，并及时干预处理，以提高患者的总生存期，改善生活质量。
建议遵医嘱定期复查即可，若有不适，请随时就诊。
预防
肾肉瘤病因不明，无有效预防措施，但良好的生活方式和定期体检，可能有助于降低
肿瘤的发生概率，及时发现早期病变。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
