原发性肾淋巴瘤是一种局限于肾脏的非霍奇金淋巴瘤，没有广泛的淋巴结病变
主要表现为腰腹部疼痛、胀痛，血尿，发热，体重减轻，盗汗等
病因尚未明确
治疗以化疗为主，联合或不联合手术治疗、放疗
定义
广义的肾淋巴瘤可分为原发性肾淋巴瘤（PRL）和继发性肾淋巴瘤（SRL）。
PRL为原发于肾脏的结外
淋巴瘤，淋巴瘤仅局限于肾脏，而没有其他部位的疾病证据。PRL非常少见。
SRL为系统性淋巴瘤的肾脏受累，通常存在广泛的淋巴结或结外淋巴瘤。
本文主要介绍PRL。
分型或分类
根据病理类型
原发性肾淋巴瘤（PRL）属于
非霍奇金淋巴瘤，多为B细胞来源。主要的病理类型是
弥漫大B细胞淋巴瘤，此外还有
滤泡性淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤等。仅约1.2%为T细胞来源。
根据受累及的肾脏情况
根据PRL累及单侧或双侧肾脏、结节的数量、累及的肾脏结构等，可分为两侧多发性结节型、单侧单发结节型、单侧多发结节型、弥漫浸润型、腹膜后浸润型和肾周型。
两侧多发性结节型：双肾受累，肾脏可以为正常大小或者明显肿大，可见多发结节状病变，占位效应小。
单侧多发结节型：单侧肾受累，可见多发结节状病变，占位效应小。
弥漫浸润型：肿物浸润性生长于肾间质，肾脏弥漫性增大，而形态正常、轮廓保留，通常双侧受累。
腹膜后浸润型：呈较大、不规则腹膜后肿块，包绕肾血管，侵犯肾门。
肾周型：肾周间隙的弥漫浸润，或肾周
肿瘤直接浸润，多数肾脏无受压表现。
发病情况
原发性肾淋巴瘤（PRL）是一种局限于肾脏的非霍奇金淋巴瘤，非常少见。约占结外淋巴瘤的0.7%，
恶性淋巴瘤的0.1%和
肾肿瘤的3.0%。
多见于50岁以上中老年，中位年龄72岁，但也有文献报道15岁以下PRL患者。
男性多于女性。文献报道男性/女性的比例为1.6：1。
致病原因
尽管肾脏是非霍奇金淋巴瘤最常影响的腹部器官之一，但原发性肾淋巴瘤（PRL）的病因仍不清楚。
PRL可能与遗传、免疫抑制、慢性炎症状态、EB等病毒感染有关。
高危因素或易患因素
主要危险因素包括
EB病毒感染、HIV感染、
器官移植和化疗人群。
发病机制
目前，关于肾淋巴瘤的发病机制尚不明确。可能的发病机制包括：
由原始中胚层的干细胞向淋巴网状细胞分化而来。
肾包膜或肾周脂肪内的淋巴组织侵入肾实质。
在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激，导致增殖反应。由于T抑制细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制，因而出现无限制的增殖，最后导致
淋巴瘤的发生。
主要症状
原发性肾淋巴瘤（PRL）没有特异性症状。部分患者可没有临床症状，因影像学发现肾脏肿物而就诊。
主要包括肾脏局部病变导致的症状和
淋巴瘤的全身症状。
常见的肾脏局部病变导致的症状有：腰腹痛、腰腹部肿块、血尿、贫血、
脓尿、
蛋白尿、恶心呕吐等。
淋巴瘤全身症状：体重下降、发热、盗汗等。
并发症
肾功能不全
因肿物压迫或浸润导致肾功能下降，出现乏力、尿量减少、水肿、恶心、食欲减退等。
多表现为急性肾功能不全。
高血压
因肿物压迫导致
肾动脉狭窄或肾素分泌过多，从而出现血压增高。
可表现为头痛头胀，查体发现血压升高。
就医科室
泌尿外科
若出现腰腹疼痛、腰腹胀痛、可触及的腰腹部肿块、血尿等症状，建议及时前往泌尿外科就医。
血液科/淋巴瘤专科
若出现可触及的腰腹部肿块、体重减轻、发热、盗汗等症状，或经病理活检明确为肾淋巴瘤的患者，建议及时前往血液科或淋巴瘤专科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
医生需要查体，穿着宽松、易穿脱的衣物。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腰腹部胀痛、腰腹部疼痛、胁腹痛、侧腹痛、血尿等症状？
是否有血尿、恶心呕吐等症状？
是否有体重减轻、发热、盗汗等症状？
病史清单
是否有免疫功能抑制相关性疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、生化常规等。
影像学检查：
腹部超声、泌尿系统超声、CT、MRI、正电子发射计算机体层显像CT（PET/CT），肾动态显像等。
病理学检查：病理形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医。
诊断依据
病史
有免疫功能抑制相关性疾病史。
临床表现
可没有明显的临床症状。
部分患者可表现为腰腹部疼痛、胀痛，腰腹部肿块，血尿等。
不明原因发热、体重减轻、盗汗。
实验室检查
血常规
目的：了解患者白细胞、红细胞以及血小板数值。
意义：可正常，也可表现为贫血、白细胞下降、血小板下降等。
注意事项：需要空腹，抽血时尽量穿比较宽松的衣服，方便抽血。
尿常规
意义：患者可以出现
尿红细胞计数增加或持续肉眼血尿，红细胞形态可为多形型或均一型。
注意事项：
尿常规检查最好保留清晨起床第一次尿液，取中段尿。留尿后标本应在一小时内尽快送检。
生化常规
意义：血清肌酐水平升高，A/G比值下降或倒置，乳酸脱氢酶、C反应蛋白、β2微球蛋白水平升高。
注意事项：需要空腹，抽血时尽量穿比较宽松的衣服，方便抽血。
尿蛋白检查
意义：定量可以升高，尿本-周蛋白检查为阴性。
注意事项：
24小时尿蛋白定量尿液收集流程为第一天晨起排空膀胱，丢弃本次排的尿液。留取接下来24小时的每一次尿液，包括第二天晨起所排的尿液。从中抽取一小杯尿液送检，同时记录一天尿液的总量。尿本-周蛋白检查、
尿蛋白电泳检查均需收集晨尿。
影像学检查
肾脏B超
目的：病灶的发现、定位，引导穿刺活检。
注意事项：检查前饮食以清淡为主，避免进食高脂、油腻的食物。检查前注意休息，避免熬夜。检查当天穿易脱换的衣物和鞋子。检查时注意保持体位。
胸腹部CT
目的：病灶的发现、定位、定性、分期，术中辅助定位。
注意事项：检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。检查时注意保持体位，不可随意摆动。
MRI
目的：病灶的定位、定性、分期，不宜行增强CT或CT发现可疑病变的进一步检查。
注意事项：检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等；若体内有金属，如
膝关节置换术后等，禁做该项目。检查时注意保持体位，不可随意摆动。
PET-CT
目的：淋巴瘤的分期、再分期、疗效监测、
肿瘤残存及复发检查。
注意事项：检查时注意保持体位，不可随意摆动。
病理学检查
肾活检
目的：明确肾淋巴瘤诊断。
注意事项：肾活检前建议进行憋气训练。肾活检后，注意休息，避免剧烈活动。
免疫表型
目的：判断淋巴瘤病理类型。
诊断标准、分级和分期
诊断标准
诊断原发性肾淋巴瘤（PRL）的金标准是组织活检和组织病理学诊断。组织活检可见肾脏内弥漫大片形态一致的肿块，肿块内可见残存肾小管。病理学证实为淋巴瘤细胞浸润。
此外，全身PET-CT影像学检查证实无淋巴结及内脏器官等部位的淋巴瘤肾外侵犯证据。血液化验和骨髓活检等明确无白血病性血象及骨髓抑制的表现。
分期
Ann Arbor分期是目前通用的淋巴瘤分期系统，更适合霍奇金淋巴瘤（HL）和原发淋巴结的
非霍奇金淋巴瘤（NHL）。部分原发于特殊结外器官和部位的NHL有专属的分期系统，如Lugano胃肠淋巴瘤分期系统。
肾淋巴瘤非常少见，目前没有专门针对肾淋巴瘤的分期系统。按照Ann Arbor分期系统对肾淋巴瘤进行分期时，III或IV期很难鉴别是原发性肾淋巴瘤或系统性淋巴瘤的肾脏受累。
Ann Arbor分期系统
Ⅰ期：侵及单个淋巴结区或单个淋巴结外器官或部位。
Ⅱ期：在横膈一侧，侵及两个或多个淋巴结区，或外加局限侵及单个淋巴结外器官或部位。
Ⅲ期：同时侵及横膈上下淋巴结区，或外加局限侵犯一个淋巴结外器官或部位或脾，或两者均有。
Ⅳ期：弥漫性或播散性侵及单个或更多淋巴结外器官，伴或不伴淋巴结受累。
特殊说明
没有全身症状分为A组，有不明原因发热（大于38℃，连续3天及以上）、盗汗（连续7天及以上）、体重下降（半年内下降10%以上）的全身症状为B组。
单一淋巴结外部位受累，侵及与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时，在各期后记入“E”字母，不记录为IV期。
鉴别诊断
肾细胞癌
相似点：临床症状相似，均可表现为腰腹痛、腰腹部肿块、血尿；影像学征象相似，均呈肾脏轻度持续强化。
不同点：肾脏包膜或包膜下弥漫浸润被认为是PRL的特征表现。病理学确诊。
肾良性肿瘤
相似点：可没有临床症状或仅有腰腹部疼痛等。均可以因影像学检查发现。
不同点：病理学确诊。肾纤维瘤、肾腺瘤、
肾错构瘤、肾血管瘤等肾良性肿瘤可根据肿物的大小及临床表现选择观察或手术治疗。
治疗目的：缓解症状，控制病情进展。
治疗原则：因原发性肾淋巴瘤（PRL）发病率很低，因此缺乏大型随机对照临床研究比较不同治疗方案的疗效。临床上PRL的治疗以化疗为主，联合或不联合手术治疗、放疗。可根据淋巴瘤的病理类型选择不同的治疗方案。
化疗
化疗被认为是PRL的首选疗法。可根据病理分型选择不同的化疗方案。
PRL最常见的病理类型为
弥漫大B细胞淋巴瘤，因此，化学免疫疗法R-CHOP方案或CHOP方案是治疗PRL最常用的方案。其中，R代表利妥昔单抗，C代表
环磷酰胺，H代表
多柔比星，O代表长春新碱，P代表泼尼松。
当PRL为
滤泡性淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤等其他惰性淋巴瘤时，可选择COP方案化疗，即环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合治疗。
手术
既往对于单侧病变、并有手术条件的患者，可选择根治性肾切除术。
随着淋巴瘤治疗方案的优化，单纯手术治疗PRL越来越少，特别是对于弥漫大B细胞淋巴瘤这一病理类型。
有研究报告，对于部分PRL，手术联合化疗疗效优于单纯化疗。但目前尚没有可靠的证据。
放疗
通过放射性射线对患者肾脏局部照射，达到杀死部分癌细胞的效果，辅助提高治疗效果。
具体放疗联合其他治疗的方案应由医生综合判断后制定。
治愈情况
通常原发性肾淋巴瘤（PRL）进展迅速，预后差。淋巴瘤晚期侵犯肾脏者预后较PRL更差。
既往报道的PRL平均生存期仅为11.5个月。随着
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案的优化，PRL患者的生存期得以延长。有病例报道部分PRL，如病理类型为惰性淋巴瘤时，可获得较长的生存期。
预后因素
影响PRL预后的因素主要有
淋巴瘤的病理类型、疾病分期、患者的年龄等。
通常，年龄>60岁、一般情况欠佳、血
乳酸脱氢酶明显增高、病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤、临床分期晚的患者，预后较差。
日常管理
饮食管理
建议清淡饮食，根据肾功能情况，适当补充优质蛋白，比如瘦肉、鸡蛋等；适当饮水。
化疗期间，建议患者少食多餐，进食营养、清淡易消化的流质、半流质食物。
生活习惯
养成良好的作息习惯，注意个人卫生，避免接触传染源，预防感染。
居室要清洁通风，保持合适的温度和湿度，注意保暖，预防感冒。
心理支持
患者症状明显，或需要长时间持续治疗时，易产生急躁、忧虑、恐惧的心理。应及时了解患者的心理活动，对患者进行心理疏导。
鼓励患者，以积极的心态，配合医生的治疗。
随诊复查
随诊的重要性：定期随诊复查有助于监测病情变化，并及时发现复发、不良反应等，从而调整治疗方案或对症治疗。
随诊时间：建议遵医嘱进行复诊。
复查时需做的检查项目：血常规、尿常规、生化常规、骨髓检查、超声检查、CT检查等。
注意事项：化疗期间、化疗后应及时复查血常规。如发现白细胞及血小板下降时，应及时升
白及升血小板治疗，避免因白细胞、血小板下降引起的风险。
预防
饮食均衡，多吃水果蔬菜以及瘦肉类的食物，避免高盐高脂饮食。
保持良好的生活作息，尽量不熬夜，熬夜会导致免疫力下降。
体检发现肾功能或肾脏影像学异常时，需定期复查或到专科就诊，明确诊断。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
