局限于舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛
咽后壁、扁桃体区、舌根和外耳道深部发作性疼痛
尚不完全明确，主要由于血管或肿瘤压迫，炎症刺激等所致
可通过药物、神经阻滞疗法、手术等治疗
定义
舌咽神经痛是一种由舌咽神经受到刺激引起的阵发性剧烈疼痛的疾病。
舌咽神经和迷走神经是第Ⅸ、第Ⅹ对脑神经，两者在解剖与功能上关系密切，常同时受损。
舌咽神经支配咽后壁和软腭的感觉和运动。
分类
根据发病原因分类
原发性舌咽神经痛；也叫特发性神经痛，是指原因不明的舌咽神经痛。
继发性舌咽神经痛：由炎症刺激、
肿瘤压迫、茎突过长等疾病引起的舌咽神经痛，病因明确。
根据发病部位分类
口咽型舌咽神经痛：疼痛开始于咽侧壁、扁桃体、软腭及舌后1/3，而后放射到耳区，此型最为多见。
耳型舌咽神经痛：疼痛区始于外耳、外耳道及乳突，或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧，因为只影响到舌咽神经的鼓支，此型少见。
根据发病症状分类
典型舌咽神经痛：疼痛范围仅出现在舌咽神经控制的区域之内，例如舌根部、咽喉深处、扁桃体周围以及耳道等。
非典型舌咽神经痛：波及的范围比较大，感觉到外耳道、耳廓、下颌角附近出现刺痛感，感觉不强烈，但是会成间歇性出现。
发病情况
舌咽神经痛仅占颅面部疼痛综合征的0.2%~1.3%，年发病率为（0.2~0.8）/10万，50岁以上患者多见。
致病原因
特发性舌咽神经痛找不到明确的病因，一些学者认为与舌咽神经在脑干的出入处受到血管压迫有关，通常是小脑下后动脉。
继发性舌咽神经痛的病因有很多种，如：
肿瘤、
血管畸形、感染、脱髓鞘、外伤，茎突过长、Eagle综合征、Chiari I畸形、脉络丛病变、迷走神经刺激等。
诱发因素
吞咽、说话、打呵欠或掏耳朵等动作可能会诱发舌咽神经痛，其他颈部活动也可诱发疼痛。
发病机制
原发性舌咽神经痛：发病机制尚不确定，多数认为血管对舌咽、迷走神经根的机械性压迫、牵拉可导致舌咽神经痛，也可能与舌咽神经发生脱髓鞘性改变有关。
继发性舌咽神经痛：常是其他病变侵犯了舌咽神经所致，如茎突过长导致的Eagle综合征，桥小脑角区的肿瘤、炎症、外伤以及舌咽神经分布区域发生组织病变（如鼻咽癌、扁桃体肿病或
动脉瘤）激惹舌咽神经引起舌咽神经痛。
主要症状
舌咽神经痛，顾名思义其主要症状就是疼痛。
疼痛部位：主要表现为一侧舌根、咽部、扁桃体部及耳根部等舌咽神经及迷走神经分布区的疼痛。
疼痛性质：发作性刺痛、刀割样或灼烧样剧痛，发作持续数秒到数分钟不等。
并发症
晕厥：舌咽神经的一个分支支配颈动脉窦，舌咽神经痛可引起颈动脉过度兴奋，引起迷走神经亢进，刺激颈动脉窦，血压波动剧烈而致晕厥，表现为突然昏倒，不省人事。
抽搐：舌咽神经痛引起心动过缓、血压下降，导致脑严重缺血缺氧，可引发昏迷、肢体抽搐等癫痫发作的症状。
就医科室
耳鼻喉科
当出现嗓子、舌根剧烈疼痛等异常时，建议及时就医。
神经外科
已确诊，经药物治疗效果不佳、反复发作、严重影响生活时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前不要使用止痛药。
就诊前记录疼痛的性质、持续时间、诱因、伴随症状等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有疼痛等不适？部位在哪？
疼痛的性质是什么样的？
持续了多长时间？
有无加重或缓解的因素？
有没有其他伴发症状？
病史清单
既往是否有肿瘤病史？
是否有咽部手术史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：颅脑CT、颅脑MRI、颈部MRI。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
临床表现
症状
在一侧舌根、咽部、扁桃体部及耳根部等舌咽神经及迷走神经分布区的发作性剧烈疼痛，疼痛呈尖锐、针扎、电击样的，持续1秒至2分钟不等，可因吞咽、说话、打呵欠而诱发疼痛。
体征
无后组脑神经阳性体征，如吞咽困难、
饮水呛咳、咽反射消失、声音嘶哑等。
局部麻醉试验
用2%可卡因溶液涂抹在疼痛区域，疼痛减轻或消失。舌咽神经痛患者的可卡因阳性率可达90%。
用1%
普鲁卡因溶液涂在患侧扁桃体上极，亦可制止疼痛发作。
“扳机点”试验
“扳机点”试验：用棉签或探针触及咽后壁、扁桃体、舌根或耳根部可引起典型的剧烈疼痛发作。
实验室检查
肿瘤标志物检查
检查意义：如果结果提示
肿瘤标志物增高，提示可能存在肿瘤的可能。
检查时注意事项：检查前需注意休息、禁止饮酒吸烟，检查时避免感冒、发热。
血常规检查
检查意义：如果结果提示白细胞增高，提示可能存在细菌感染可能。
红细胞沉降率测定
抗核抗体
检查意义：如果
抗核抗体中有抗体升高，提示可能存在免疫系统疾病。
检查时注意事项：检查前注意休息、穿宽松衣服，便于抽血。
电生理检查
心电图
检查时注意事项：在安静时进行，放轻松不要紧张，穿宽松衣服。
影像检查
颅脑CT
检查目的：进行颅脑CT检查是为了判断有无茎突过长综合征，以供鉴别诊断。
检查意义：如果颅脑CT结果提示茎突过长，可能是茎突过长引起的舌咽神经痛。
检查时注意事项：听从医生口令，配合做动作，不要随意乱动，身体放松，不要紧张。
颅脑及颈部MRI和MRA
检查目的：有助于发现舌咽神经痛的病因，判断舌咽神经与周围血管的关系，以明确舌咽神经痛的病因。
检查意义：如果颅脑和颈部MRI和MRA检查结果提示颅脑肿瘤、
血管畸形等压迫舌咽神经，舌咽神经脱髓鞘，可以明确舌咽神经痛病因及指导治疗方案。
检查时注意事项：检查时禁止携带手机、金属制品进入。
诊断标准
症状：在一侧舌根、咽部、扁桃体部及耳根部等舌咽神经及迷走神经分布区出现发作性剧烈疼痛。
局部麻醉试验阳性。
鉴别诊断
三叉神经痛
相同点：均引起剧烈阵发性疼痛。
不同点
三叉神经痛的疼痛以颜面部为主，突然出现电击样剧痛，“扳机点”常在鼻翼、口周、口腔牙龈、眶上孔、眶下孔等处，易在洗脸、说话甚至触摸面部时诱发，多见于中年以上女性。
舌咽神经痛主要以一侧舌根、咽部、扁桃体部 及耳根部等舌咽神经及迷走神经分布区的疼痛。
喉上神经痛
相同点：均可引起咽喉部疼痛。
不同点：喉上神经痛的疼痛部位起自一侧下咽部，疼痛性质呈烧灼、电击样，可向同侧下颚及外耳道放射。疼痛发作呈间歇性，易在舌部运动、转头时诱发，“扳机点”多位于梨状窝及甲状舌骨膜区域，该区黏膜
表面麻醉可止痛。
膝状神经节痛
不同点：疼痛部位主要集中在耳内深部，亦可向颞区或下颌角放射，疼痛呈间歇性发作，常常被外耳道后壁的感觉或机械刺激所诱发。
蝶腭神经痛
相同点：均可引起阵发性疼痛。
不同点：主要表现为蝶腭神经节分布区域的鼻腔、蝶窦、硬腭等颜面深部的持续性疼痛，疼痛性质呈烧灼、针刺样，可呈持续性或周期性发作，疼痛可放射至眼眶深部、齿龈、耳及乳突部，封闭蝶腭神经节可缓解疼痛。
治疗目的：缓解症状，提高患者生活质量。
治疗原则：首选口服药物治疗，药物治疗无效可选择非药物治疗。病因明确者需要根治病因。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
原发性舌咽神经痛的药物治疗效果确切，尤其适合初发原发性舌咽神经痛患者。舌咽神经痛患者治疗早期可采用止痛剂、镇静药或
表面麻醉喷雾等。
卡马西平
药物作用：
卡马西平能降低细胞膜上的离子通透性，减少神经传递，达到抗
神经痛的效果。
注意事项：使用卡马西平后会出现嗜睡、视力模糊、胃肠道反应、白细胞减少、肝肾功能降低等毒副作用，并且随着病程延长，药物疗效逐渐降低。
普瑞巴林
药物作用：普瑞巴林与中枢神经系统组织中的a2-δ位点亲合力较高，发挥镇痛及抗惊厥的作用。
加巴喷丁
药物作用：有减轻神经性疼痛的作用，作用机制尚不清楚。
注意事项：肾功能不全者需减量。
巴氯芬
药物作用：巴氯芬是GABA受体激动剂的一种，能够抑制兴奋性氨基酸的释放，抑制单突触与多突触的脊髓传递，进而抑制舌咽神经痛。
注意事项：
溃疡病、肝、肾功能不全者慎用；本品具镇静作用，服药后驾车或操纵机器应注意；停药前应逐渐减量，以防反跳现象。
手术治疗
对于药物治疗效果欠佳或无效的舌咽神经痛，则应尽早手术治疗。
封闭注射、射频热凝或伽玛刀手术
适应证：药物治疗无效，不能耐受外科手术者。
疗效：疗效可靠、痛苦小，无严重不良反应，可反复进行。
舌咽神经联合迷走神经上段根丝切断术
适应证：找不到明确的哪个血管压迫者或微血管减压术难以充分缓解症状的舌咽神经痛患者。
疗效：疗效确切，能有效减轻迷走神经亢进。
显微微血管减压术
适应证：有明确责任血管压迫的舌咽神经痛患者。
疗效：疗效确切，复发率低，并发症少，是舌咽神经痛患者的首选外科治疗方法。
治愈情况
未治疗
典型原发性舌咽神经痛，自然恢复几乎是不可能的。
治疗后
早诊早治，选择合适的治疗方案，治疗后疼痛会明显减轻，提高生活质量。
危害性
影响日常生活
舌咽神经痛的患者张口、伸舌、谈笑、进食等动作时都可诱发疼痛，严重影响患者生活质量。
影响生命安全
舌咽神经痛患者可出现迷走神经过度兴奋状态，可导致心率缓慢甚至心搏骤停，严重威胁生命安全。
影响心理健康
舌咽神经痛反复发作，患者可能会担心发作而出现紧张等，造成心理负担。
日常管理
健康饮食
饮食营养丰富且均衡，少吃肉，不要过度摄取动物脂肪，较坚硬的食物需充分咀嚼。
改掉不良生活习惯
不良生活习惯可能会诱发舌咽神经痛的疼痛发作，需改掉喝酒、吸烟、偏食、好吃油腻刺激性食物等不良生活习惯。
保持心情愉悦
舌咽神经痛的患者需要保持开朗乐观的心态，多爬山、多参加体育运动，养成良好的起居生活，这样可以维持情绪的稳定。
注意保暖
舌咽神经痛也可能与天气变化有关，不小心被风吹着或者天气忽冷忽热都可能导致患者发病，所以应注意保暖。
病情监测
注意观察治疗后舌咽神经痛的疼痛有无减轻。
注意观察药物使用后是否出现不良反应。
注意观察手术之后是否有手术并发症，例如：后组脑神经受损的导致的
舌肌萎缩、
斜颈等。
随诊复查
定期复查有助于及时了解病情变化情况。
遵医嘱门诊复诊即可。
复诊时抽血化验检查、颅脑MRI、颈部MRI等检查。
预防
特发性舌咽神经痛病因尚不完全明确，无有效预防措施；继发性舌咽神经痛，应积极治疗原发疾病。
饮食调理，营养均衡。
适当参加体育运动，保持健康的作息习惯。
避免吸烟、饮酒，避免食用刺激性食物、高脂食物。
保持心情舒畅。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
