妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是产科较为常见的血液系统合并症,妊娠期的发病率为1‰~3‰,如果诊断不及时或处理不当,可能导致产时、产后大出血和新生儿颅内出血等并发症。妊娠可导致ITP病情恶化,或使处于缓解期的患者病情加重。
ITP患者由于存在血小板相关免疫球蛋白,与血小板表面结合,引起血小板在网状内皮系统内被破坏而减少。
妊娠合并ITP多为慢性型,表现多为常规检查发现的无症状性
血小板减少。部分患者可有轻微鼻出血、
皮肤黏膜出血点、青紫、淤斑等。脾脏可有肿大。
1.血小板计数
孕期反复出现血小板计数<100×109/L,如不治疗,多数会随孕周进行性降低。
2.血小板形态及功能
外周血小板形态可有改变,如体积增大,形态特殊,颗粒减少,染色过深。
3.骨髓检查
巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍。
4.血小板抗体
约80%的患者可测到血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)阳性。
临床上根据本病的出血症状、血小板减少、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、血小板相关免疫球蛋白阳性,排除
继发性血小板减少,为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为:
2.脾脏不增大或轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
4.具备下列5项中任何一项者:①泼尼松治疗有效;②切脾治疗有效;③血小板相关IgG增多;④血小板相关C
3增多。⑤
血小板寿命测定缩短。
一般不必终止妊娠,只有当严重
血小板减少未获缓解,在妊娠12周前需要用糖皮质激素治疗者,需考虑终止妊娠。根据患者的孕期和血小板减少程度,可应用不同的方法,主要有糖皮质激素、静脉用丙球蛋白。治疗无效并有严重出血倾向者,可在中孕期行脾切除术。不主张输注血小板,只有在血小板重度减低且有出血倾向,为防止重要脏器出血(如脑出血),或分娩时,才输注血小板。分娩有特殊的危险,包括:分娩时出血或手术中出血,需提升血小板到相对安全的范围,可适当放宽剖宫产指征。
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