缺铁性吞咽困难,也称
Plummer-Vinson综合征,是指食管腔内的一层薄的隔膜,根据其在食管的部位不同分为上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼,其中以上食管蹼多见。多数食管蹼病人无症状,有症状者主要表现为间隙性吞咽困难,多在吃硬食时出现。男女均可发病,国内报告罕见。
本病的病因目前尚不清楚。多数人认为缺铁是本病最基本的因素。这是因为铁的不足引起上皮层的改变,导致吞咽困难。例如患缺铁性贫血病人往往同时有上食管蹼。临床治疗采用铁剂而不必扩张食管即可使吞咽困难消失,这是对这个理论的有力支持。在流行病调查中,发现正常人和没有贫血者有食管蹼存在;或者患有吞咽困难但并不贫血。这说明缺铁与吞咽困难关系不完全一致。
主要症状为间歇性吞咽困难,多数是在吃硬食时出现,吃流食一般无症状,病人感到有食物停留在上胸部。
Plummer-Vinson综合征病人常有消瘦、苍白,时有发红,舌质红而光滑,舌乳头消失,多数缺齿或完全无牙,口角
皲裂,匙状指甲,脾大甚至巨脾。如果病人诉说吞咽困难则诊断肯定。
1.实验室检查
血红蛋白、红细胞、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞容积(MCV)、平均
血红蛋白浓度(MCHC)均减少,
血清铁降低,结合铁升高,呈现缺铁性小细胞性贫血。部分病例出现血清中维生素B
12和B
6浓度减低,胃酸缺乏,严重者可发生
恶性贫血。
2.其他辅助检查
(1)X线检查 如疑有食管蹼,需依靠荧光电影检查,常在上食管侧位前壁发现为偏心性、宽度不足2mm,连续拍片即可见到。罕见的有一个以上的蹼,此类病人有可能并发口腔癌。
(2)
内镜检查 食管蹼像是一个光滑的、有色的隔膜状孔,有偏心的开口,位于环咽肌水平以下,为薄膜状蹼,有时薄到未能被检查者发现。罕见的蹼很粗硬,阻碍食物通过。必要时进行细胞刷或活检,以除外炎症性狭窄和癌。
Plummer-Vinson综合征病人约40%并发
萎缩性胃炎,30%恶性贫血,还有50%
黏液性水肿。部分病人血液中可检出甲状腺和胃壁细胞抗体。食管蹼也可呈现在某些皮肤病人中,如
大疱性表皮松解症、
干燥综合征。
结合
内镜检查及活组织检查,可与食管癌、食管炎性狭窄、食管肌收缩相鉴别。
首先应治疗贫血,多数经补铁治疗可逆转贫血、脾大及食管上皮变化,吞咽困难亦迅速改善。少数大而厚的食管蹼单纯补铁,吞咽困难不能消失,可用内镜电灼治疗或用内镜扩张治疗。由于膈膜坚韧而需外科手术者比较罕见。
本病经以上处理大多预后良好。一旦症状复发,须注意并发口腔、咽或食管癌。
缺铁是本病的基本因素。由于铁的不足导致系统含铁酶缺乏,影响黏膜代谢,引起上皮层的改变,形成食管蹼,导致咽下困难。在无食管扩张的早期,病人大多数仅采用铁剂治疗即可使吞咽困难消失。因此,尽早补铁治疗贫血,可使吞咽困难迅速改善。
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