气管先天性疾病是指出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。

是

呼吸内科、儿科

出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染者上述症状加重。

引起呼吸困难、呼吸道感染，严重者危及生命。

支气管扩张

胸部CT、支气管镜等检查诊断。

根据患儿出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难、吸气时出现喘鸣、喂食困难、生长发育延缓等临床表现，结合血常规、胸部CT、支气管镜等检查诊断。

本病以手术治疗为主。

死亡率较高。

建议婴儿母乳喂养，较大儿童进食软食、流食等易消化食物，注意营养均衡。

胚胎发育异常。

发病率为3．34／万，男性发病率高于女性。多数在产前或婴幼儿期被诊断，但亦有成人病例的报道。

出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染者上述症状加重。气管闭锁：出生后就发绀，通常在产房时就须用气管插管急救。因为气管闭锁，气管内管常经喉裂下通至食管，再由食管和远端气管的相连处，到达肺部。虽然患者呼吸不错，但X线显示气管内管插在食管内，经反复插管仍然一样。气管-食管瘘：可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张症。气管狭窄：先天性气管狭窄的患儿，若狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括气促、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷(三凹征)。

根据患儿出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难、吸气时出现喘鸣、喂食困难、生长发育延缓等临床表现，结合X线显示气管内管插在食管内等可诊断。

以气管扩张术、气管部分切除及对端吻合术等治疗为主。

1.气管狭窄的治疗：狭窄程度较轻者施行气管扩张术，可暂时改善症状，或经气管切开插入导管。短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。2.气管-食管瘘或支气管-食管瘘修复术。3.气管闭锁或缺损的治疗：狭窄闭锁或缺损切除对端缝合。

手术风险大，死亡率较高。

避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，预防和及时治疗感冒。

建议婴儿母乳喂养，较大儿童进食软食、流食等易消化食物，注意营养均衡。