皮肌炎-多发性肌炎是一组病因不明的自身免疫性结缔组织病，表现为亚急性或慢性起病的皮疹、获得性炎症性肌病，其主要病理特征是界面皮炎伴黏蛋白沉积受累，肌肉活检示淋巴细胞性肌炎伴肌纤维坏死、再生。

是

皮肤科、风湿免疫科

皮肌炎的特征性皮疹包括双上睑水肿性紫红色斑（Heliotrope征），指背伸侧Gottron丘疹，头皮前胸V型区、双上肢皮肤异色样改变、光敏感等。炎症累及肌肉表现为肌肉压痛、步行及下蹲障碍，举臂困难，复视，斜视，声嘶，吞咽困难，呼吸困难等。

皮肌炎或多发性肌炎可累及皮肤及多处肌肉，如肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群等，肌肉病变严重者不能梳头和穿衣，影响吞咽，皮疹影响外观。

部分病例可合并内脏恶性肿瘤，常见于皮肌炎成年患者，少见于幼年型或多发性肌炎患者。

血清肌酶检测、血清免疫学检查、血清蛋白电泳检查、尿肌酸检查、肌电图、肌肉活检、肿瘤筛查等。

根据肌肉病变、Gottron征、Heliotrope征等典型表现，结合血清肌酶检测、血清免疫学检查、血清蛋白电泳检查、尿肌酸检查、肌电图、肌肉活检等可明确诊断。

首选系统肾上腺皮质激素治疗，其它治疗方法包括系统免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，静脉免疫球蛋白，以及生物制剂治疗；其它对症支持治疗包括外用防光剂、皮疹治疗以及防治各种感染等。

经及时的正规治疗可缓解症状，稳定病情。

饮食清淡、营养全面，忌辛辣刺激性食物。

本病病因尚不明确，可能发生于遗传易感个体、由外界因素（如恶性肿瘤、药物、传染性物质）触发，与自身免疫异常有关。

发病年龄呈儿童及成人双峰分布。

1.肌肉病变表现为肌无力，肌痛，肌压痛和肌萎缩，其中以对称性进行性肌无力最为突出，近端肢带肌，颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣，若动眼，咽，喉，食管，膈，肋间肌肉受累，可发生复视，斜视，声嘶，吞咽困难，呼吸困难，心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。2.皮肤病变(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退，本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。(2)Heliotrope征：眶周紫红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也是DM特征性皮疹之一。(3)皮肤异色样改变：多发生于面、颈、头皮、胸前V型区，颈后披肩区域以及四肢暴露部位，发生率30%，表现为色素沉着、色素减退伴毛细血管扩张，部分对光敏感。(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化，裂纹，脱屑，与职业性技工操作者的手相似。

可伴多系统症状。患者常不规则低热，可为初发症状或在病程中发生；20%伴关节病变，主要为关节痛，继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限；有20%～30%伴雷诺现象；累及心脏者可出现心动过速，房颤，心肌损害，心脏扩大和心力衰竭；严重病例出现胸膜炎，间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因；约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大；消化道钡餐可示食管蠕动差，扩张及梨状窝钡剂滞留等。

典型表现有肌肉病变、Gottron征、Heliotrope疹、异色样皮疹。血清肌酶明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高；24小时尿肌酸排出量显著增加；肌肉活检示变性，坏死，炎细胞浸润，肌纤维肿胀，呈玻璃样，颗粒性或空泡性变，间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。根据以上典型表现及检查结果可诊断。

足量激素、免疫抑制剂治疗；加强对症、支持治疗；对合并感染者，应尽早使用有效抗生素。

1.肾上腺皮质激素对大多数皮肌炎及多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般按1mg/kg给药，症状控制后逐渐减量，用药时间2-3年；亦可选择早期大剂量冲击，然后中剂量巩固、小剂量维持，治疗时间不应短于2年。2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，应改用或加用免疫抑制剂，对合并恶性肿瘤者尤合适。3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。4.新的治疗方法包括生物制剂治疗。5.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意监测药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用有效抗生素。

经及时的正规治疗可缓解症状，稳定病情。

肌痛明显时应嘱患者卧床休息，减少活动，直至症状得到控制，根据肌力恢复情况逐步恢复适当运动。防光，做好皮肤护理。

合理安排饮食，保证营养足够，患者忌食生冷辛辣食物。