各种原因引起脾大、血细胞减少、骨髓造血细胞增生的临床综合征
主要表现为左上腹胀满、疼痛、乏力、易感染等
大部分继发于慢性肝病或免疫性、血液系统疾病
原发性可进行脾切除或栓塞术，继发性以治疗原发疾病为主
定义
脾功能亢进简称脾亢，是一种临床综合征，同时存在脾大、一种或多种血细胞减少、骨髓造血细胞增生。
脾切除后血常规可基本恢复，症状缓解。
脾是人体最大的外周免疫器官，体内抗体主要产生于此。脾在机体的防御、免疫应答中具有重要地位。脾还能合成并分泌某些重要生物活性物质。
人体内的90%的循环血液流经脾，脾可清除血液中的病原体、衰老死亡的血细胞、免疫复合物以及其他异物，发挥过滤作用，使血液得到净化。
分类
原发性脾功能亢进
指病因不明的脾功能亢进。较少见。
包括脾性中性粒细胞减少症、脾性全血细胞减少症、脾性贫血、单纯性脾增生等。
继发性脾功能亢进
在原发疾病的基础上发生的脾功能亢进。较为多见。
致病原因
原发性脾功能亢进患者的病因不明确，以下是继发性脾功能亢进患者的常见病因。
感染性疾病
门静脉高压症
各种原因导致的肝硬化，门静脉、脾静脉血栓形成及肝静脉阻塞。
免疫性疾病
类风湿关节炎、Felty综合征（类风湿性关节炎少见的特殊类型）、系统性硬化、
系统性红斑狼疮等。
充血性疾病
肝炎后肝硬化、门静脉血栓、
心包积液、脾静脉血栓、
充血性心力衰竭等。
血液系统疾病
溶血性贫血
恶性血液病
脾脏疾病
脂质贮积病
戈谢病（最常见的溶酶体贮积病）、
尼曼-匹克病（属先天性糖脂代谢性疾病）以及糖原沉积症。
其他
药物因素（如长期应用促红细胞生成素）、恶性肿瘤转移、髓外造血等。
发病机制
目前脾功能亢进的发病机制尚未明确，可能与以下因素有关。
过分阻留作用
正常人脾内并没有红细胞的储存作用，仅有约1/3的血小板及少量白细胞被阻留在脾脏。
脾脏显著肿大时，阻留作用加强。50%～90%的血小板、30%以上的红细胞以及更多的
淋巴细胞被阻留在脾脏，导致外周血中血小板及红细胞的减少。
过分吞噬作用
被阻留在脾脏的血细胞会被脾脏内的巨噬细胞识别并吞噬。这样导致脾脏内大量血细胞被破坏，从而引起贫血、白细胞和
血小板减少。
血流动力学异常
脾脏肿大引起血浆容量明显增加。这会使脾静脉负荷过重，引起门静脉压力增高。
门静脉压增高又会引起脾脏进一步肿大。这样导致脾血流量增加，从而出现恶性循环。
免疫异常
脾大时，脾内单核-巨噬细胞发生异常免疫反应同时合成各种
自身抗体。如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。
主要症状
脾大
轻至中度的脾大，常无明显症状，多在体检时被发现。
脾明显增大时可有左上腹饱满或有牵拉感，以及因胃肠受压而出现的消化系统症状，如腹痛、恶心、呕吐、食欲缺乏等。
少数患者为巨脾，偶尔会发生自发性
脾梗死和
脾破裂。前者表现为左上腹剧烈疼痛及呼吸有摩擦感；后者则可能突发腹腔内出血及失血性休克。
脾大程度与脾功能亢进程度不一定成正比。
血细胞减少
红细胞减少者可出现口唇黏膜、睑结膜发白以及心悸、头晕、乏力等贫血症状。
血小板显著减少者易自发性出血，如皮肤瘀点、
瘀斑、紫癜、口腔黏膜出血、鼻出血、月经量增多等。
白细胞减少者易发生感染。
原发病相关症状
继发性脾功能亢进患者还会有原发病的表现，如肝硬化患者可有腹水、呕血等；
病毒性肝炎患者可出现倦怠、乏力、
黄疸等。
并发症
感染
重度脾功能亢进者白细胞降低，可合并各种感染，如细菌感染。
脾周围炎
脾脏出现局部感染时，可造成脾被膜增厚和脾周粘连，从而导致
脾周围炎。可有左上腹剧痛，疼痛随呼吸加重且有摩擦感等症状。
就医科室
普通外科
常规体检发现有脾大时，建议及时就医。
消化内科
出现腹部饱胀感、牵拉感等不适时，建议及时就医。
血液科
出现皮肤黏膜苍白，皮肤有瘀点、
瘀斑等时，建议及时就医。
感染科
出现发热、腹泻、体重下降时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前记录出现过的症状、持续时间等情况，给医生提供参考。
就医前勿进行剧烈运动。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腹部不适，如饱胀感、牵拉感等？
是否有皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸？
是否有皮肤瘀点瘀斑，以及黏膜出血等症状？
病史清单
是否患有慢性病毒性肝炎、肝硬化？
是否有腹部手术史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、肝肾功能、自身免疫、传染病、骨髓穿刺检查
诊断依据
病史
体检时发现脾大。
有慢性病毒性肝炎、肝硬化、类风湿关节炎、
脾囊肿等病史。
临床表现
症状
轻中度常无明显症状。
脾明显增大时可有左上腹饱满或有牵拉感，以及腹痛、恶心、呕吐、食欲缺乏等症状。
严重者可有左上腹剧烈疼痛及呼吸摩擦感，甚至失血性休克。
体征
医生触诊时可能会在左侧肋下触及增大的脾脏。
肋缘下刚触及至肋下3cm以内属轻度肿大，3cm至脐水平位置为中度肿大，超过脐水平则为重度肿大或称巨脾。
实验室检查
血常规检查
红细胞、白细胞、血小板可呈一系、两系或三系同时减少，但细胞形态正常。
早期主要是血小板、白细胞减少，晚期常为全血细胞减少。
骨髓检查
骨髓增生活跃，部分患者可出现血细胞成熟障碍。
出现不明原因的脾大，需行骨髓检查，以了解有无血液系统疾病。
肝肾功能、病原学检查、免疫学检查等
有助于确定继发性脾肿大的病因，如感染性疾病、
自身免疫性疾病等。
影像学检查
超声检查
可以测量脾脏的大小、观察脾脏的轮廓及内部结构、了解脾脏的厚度，有助于诊断脾大。
正常脾脏前后径不超过10cm，厚度（宽）不超过6cm，上下径不超过15cm。
CT检查
可显示脾横切面图像，能评估脾脏的大小，对定性有较大帮助。
磁共振成像（MRI）
MRI可以显示脾内部结构及其变化，如水肿、出血与
肿瘤等，有助于探查门静脉或脾静脉的变化。
放射性核素测定
有助于区别脾脏和其他腹腔脏器；可以观察脾大情况或脾内部是否有病变。
诊断标准
1991年国家制定的诊断标准如下：
脾大：绝大多数病人根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT等确定。
外周血细胞减少：可一系减少或多系同时减少。
骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，部分病人出现轻度成熟障碍。
体内注入51Cr标记的红细胞或血小板后，体表放射性测定显示脾区的51Cr量为肝区的2～3倍。
前4条依据最重要。
鉴别诊断
单纯性脾大
相似点：二者均出现脾大症状。
不同点：脾大并不等于脾功能亢进，临床上有多种疾病可引起脾大。根据末梢血中是否伴有血细胞减少或骨髓的血细胞是否增生可鉴别二者。
再生障碍性贫血
不同点：再生障碍性贫血患者一般并无脾大表现，骨髓检查造血细胞增生低下；而脾功能亢进者常会出现脾大症状，且骨髓检查呈血细胞增生。
非白血性白血病
相似点：二者临床上均可表现为贫血、出血、
肝大症状。
不同点：非白血性白血病患者的贫血会进行性加重，全身衰竭、发热等症状相对更明显，外周血没发现白血病细胞且白细胞计数减少，骨髓检查白细胞极度增生；而脾功能亢进患者白细胞一般减少。
原发性脾功能亢进可考虑脾切除或脾部分栓塞术。继发性脾功能亢进以治疗原发病为主，无效者可行脾切除或脾部分栓塞术。
一般治疗
治疗原发疾病
继发性脾功能亢进，主要是积极治疗原发病。原发疾病缓解后，大部分患者的脾脏会缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。
病毒性肝炎、肝硬化，有病毒复制、肝炎活动者应积极抗病毒治疗。
类风湿关节炎引起的脾功能亢进，需要积极给予非甾体抗炎药（如
双氯芬酸钠）、抗风湿药（
甲氨蝶呤等）等进行治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
主要是针对血细胞减少引起的贫血、感染和出血倾向进行支持治疗。
贫血
可补充造血所需元素或因子，如叶酸、维生素B12等。
感染
针对致病菌给予治疗。如金黄色葡萄球菌感染，可应用阿莫西林、头孢唑林等。
如有白细胞减少，可给予升白药物治疗，如升白胺等。
出血倾向
可口服升血小板药物，如氨肽素等。
病情严重者需要输注血小板。
手术治疗
脾切除术
在治疗脾功能亢进中最为常用。
适应证
脾大出现明显压迫症状者。
血小板明显减少引发出血者。
出现粒细胞极度减少，并存在反复感染史者。
原发性脾功能亢进者。
并发症
血栓形成：脾切除后血流动力学改变及血小板升高，可导致血栓形成。
感染：脾切除后机体对细菌的易感性增加，尤其是青少年，易出现细菌感染。
脾部分栓塞术
可保留部分正常脾组织和脾免疫功能、减轻患者症状、有效降低门静脉压、治疗和预防肝硬化患者的上消化道出血。
适应证
各种原因所致的脾功能亢进。
无法耐受脾切除手术的患者。
无法耐受外科分流及TIPSS治疗（即经颈静脉、肝内门体静脉行支架分流术，为门静脉高压常规治疗手段）的门静脉高压患者。
禁忌证
严重的肝肾功能不全者。
凝血功能严重异常者。
全身感染患者。
重度黄疸（巩膜、皮肤、黏膜等出现黄染现象）患者。
并发症
异位栓塞：发生率较低，是部分脾动脉栓塞术最严重的并发症。
栓塞后综合征：是由
脾梗死引起的最常见的并发症，表现出脾区疼痛、腹胀、恶心、呕吐等症状。
门静脉血栓形成：与脾动脉栓塞后门静脉血流速度减慢、血小板短期内急剧升高所形成的高凝状态有关。
其他治疗
输血或成分输血
多数脾功能亢进患者会引起血细胞轻度减少，无需治疗。
若患者出现严重的贫血，则需输血或输注红细胞治疗。
治愈情况
原发性脾功能亢进者
行脾切除术后可治愈，预后良好。
继发性脾功能亢进者
总体预后与原发病病情有关：
若为感染性疾病所致，感染控制后，继发性脾功能亢进可逐渐好转、消退。
毛细胞性白血病等疾病患者行脾切除术后症状可获得改善。
危害性
脾脏肿大患者会有腹胀、进食后饱胀等不适症状。
患者粒细胞减少易造成感染；红细胞减少会出现面色苍白、乏力等贫血症状；
血小板减少者易出血，会影响日常生活。
日常管理
饮食管理
营养均衡即可，避免辛辣、油腻、生冷、不洁饮食。
伴有腹水或水肿患者需控制钠盐和水的摄入。
生活管理
患者常体虚，注意保暖，避免感冒。
多到户外呼吸新鲜空气、适当运动，增强身体抵抗力。
肝硬化者应严格戒酒、保证充足睡眠、保持情绪平稳。
注意安全，避免受伤而引发或加重出血症状。
心理支持
接受健康教育，了解疾病相关知识，积极配合治疗。
保持心情舒畅，以免由于心理问题影响治疗效果。
病情监测
注意是否有经量明显增多（女性患者），有无呕血、便血、血尿等内脏出血的表现。
注意有无急性发热等感染症状明显加重的情况。
如果不适症状加重或无缓解时，应及时就医。
预防
原发性脾功能亢进
由于病因不明，原发性脾功能亢进难以预防。
继发性脾功能亢进
可以通过积极治疗或预防原发疾病来预防继发性脾功能亢进。
接种甲型、乙型、戊型肝炎疫苗。
有蚕豆病家族史者避免食用蚕豆，以防诱发
溶血性贫血。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
