浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征。系指
新生儿溶血病后出现明显的
梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,
肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间
Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓。胆栓聚集形成胆汁栓,从而引起
梗阻性黄疸。此外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内
胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
1.溶血症状
贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与
黄疸程度不成比例,
肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间
Rh因子不合。
2.梗阻性黄疸
一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
尿胆红素阳性,
尿胆原阴性。血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。
2.黄疸持续3周以上。
4.絮浊试验阴性。
5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。
本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外
胆道梗阻相鉴别。
可用换血疗法,紫外光疗法等,以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。
本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。