门静脉系统压力升高所引起的一组综合征
主要有腹水、脾脏肿大、门脉高压性胃病，其严重者会呕血或黑便
肝硬化是最常见的病因
主要是对症治疗和对于原发肝病的治疗
定义
门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压。
门静脉高压是指各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加所引起的压力升高，继而导致脾大和
脾功能亢进，食管-胃底静脉曲张、呕血或黑便和腹水等。
门静脉高压不是一种单独的疾病，而是一种综合征。
分类
一般根据门静脉高压时血流受阻的位置，进行如下分类。
肝前型门脉高压
常见病因有肝外
门静脉血栓形成（如
腹腔感染、创伤等）、先天性畸形（闭锁、狭窄等）和外部的压迫（胰腺癌、转移癌等）。
肝内型门脉高压
肝内型
门脉高压又分为三型，肝内窦前阻塞型门脉高压、肝内窦型门脉高压、肝内窦后阻塞型门脉高压。
肝后型门脉高压
常见病因有巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）、严重右心衰、
缩窄性心包炎等。
致病原因
门静脉高压病因多样，其中门静脉的血流受阻是其发病的根本原因。
肝炎肝硬化
如果感染了乙肝病毒、血吸虫或患有
胆管炎、脂肪肝时，会使肝内细胞变性坏死，纤维化，以及假小叶形成，从而挤压肝血窦使其变窄，流入肝脏的血流阻力增高，门静脉压力升高。
门静脉主干血栓形成
使门静脉系统血流受阻，门静脉压力升高。
严重右心衰、缩窄性心包炎、巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）
此类疾病导致肝静脉血液流出受阻，肝脏淤血肿大，门静脉压力增高。
注： 巴德-吉亚利综合征指肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压为主的一组疾病。
诱发因素
不同的门静脉高压的病因各有不同的诱因。如
酒精性肝硬化与长期的过量饮酒有关，
病毒性肝炎肝硬化与肝炎病毒感染有关等。
主要症状
主要有脾脏肿大和脾功能的亢进、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病。
脾大
早期无明显自觉症状，查体触诊、叩诊可发现，明显肿大的脾脏会出现左上腹胀、疼痛。
腹水
会表现为腹胀，腹部膨隆，可导致
脐疝，合并感染时会出现严重腹痛、发热。
门体侧支循环的形成
最典型的就是食道-胃底静脉曲张，可导致急性
消化道出血，表现为黑便、呕血，严重者出现失血性休克；脐周皮下的腹壁静脉曲张，常呈放射状，形如
海蛇头样；痔静脉曲张会引起痔疮出血表现。
门静脉高压性胃病
表现为恶心、消化不良，腹胀等，
上腹部疼痛等，症状多无明显特异性，严重时可出现溃疡、胃粘膜糜烂出血。
其他症状
门静脉高压的其他伴随症状主要是由于原发肝病引起的
肝功能不全所导致的一系列非特异性全身表现。 如消化吸收不良、营养不良、出血和贫血、感染、
黄疸、疲乏和嗜睡、内分泌失调、
蜘蛛痣、
肝掌及
肝病面容（面色发黑，晦暗无光）、男性乳房发育，睾丸萎缩等。
门静脉高压还可能由其他疾病导致，如
缩窄性心包炎、严重右心衰等，此时会出现一系列的肝外症状。如呼吸困难、心悸、尿少、水肿等肝外症状。
并发症
食管胃底静脉曲张破裂出血
是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症，因为曲张静脉管壁薄弱、缺乏弹性，难以止血，死亡率高。
常出现呕血和黑便。若出血量不多，仅有黑便。如果大量出血可引起失血性休克。
脾功能亢进
门静脉压力增高，必然导致门静脉系血液淤滞，脾静脉血回流受阻，使脾脏淤血性肿大，并引起继发性
脾功能亢进。
表现为血细胞破坏增加，外周血细胞减少，包括白细胞、血小板、红细胞三系减少，还容易并发感染和出血。
腹腔积液
门静脉高压导致腹腔脏器的血管内压力增高，组织液回流减少，最终漏入腹腔，引起
腹腔积液。另外，血管通透性增加，低蛋白血症，血管活性物质代谢紊乱等都是腹水形成的重要原因。
自发性细菌性腹膜炎
由于肝脏功能受损，机体的免疫力降低、加上脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，肠道屏障功能下降，病原体更易入侵，而且腹腔积液为细菌提供了良好的生存环境，所以易发生细菌性腹膜炎。
肝肾综合征
肝肾综合征是指严重
肝病发展到后期出现的功能性肾衰竭，肾脏本身无明显的器质性病变，是以肾功能损伤、动脉循环障碍和血管舒张因子明显异常为特征的一种综合征。
具体机制为：
由于严重的门静脉高压，内脏血液不能正常流入肝脏，导致大量血液瘀滞在腹腔，因此体循环血流量明显减少，最终引起肾脏的血流供应不足，出现功能性肾衰竭。
由于肝功能的受损，如前列腺素、一氧化氮等不能被肝脏灭活，引起体循环血管的扩张，导致血液淤积在血管内，导致肾脏血流灌注不足，因此出现肾衰竭。
肝性脑病
指严重的急性或是
慢性肝病引起的中枢神经系统功能紊乱，伴发一系列的神经/精神异常综合征。
如果门静脉高压引发食道胃底静脉曲张破裂出血，肝功能负荷加重，此时病情往往会迅速发展成
肝功能衰竭，严重的话会导致
肝性脑病，会出现昏迷等。
就医科室
消化内科
当既往有肝炎肝硬化、酗酒病史，出现腹胀、恶心、呕吐，黑便、呕血等症状时，建议及时就医。
急诊科
当突然发生呕血、
急性腹痛、晕倒等情况时，建议及时送往急诊科。
肝胆外科
当内科治疗无效，如反复
消化道出血、严重脾亢等，建议外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前禁止喝酒，加重肝脏负担。
就医前注意吃营养均衡、易消化的食物，减轻胃肠道的负担。
就医前应避免高强度运动，防止出血风险。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有恶心、呕吐、腹胀？
有没有乏力、食欲下降？
有没有黑便或是呕血的情况发生？
如果有上述症状，是何时出现的，持续时间有多久？
病史清单
之前有没有感染过乙型肝炎或其它的肝炎病毒？
如果有，多长时间了？有没有治疗过？
有没有喝酒的习惯，如果有，喝酒多久了？
家居住在哪里，有没有感染过寄生虫或长期吃被污染的食物或水？
家中有没有人患过肝硬化、肝癌等疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、肝肾功能、凝血功能、血型、
肿瘤标记物、腹水检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗凝药物：阿司匹林、华法林。
诊断依据
病史
既往有肝炎、肝硬化病史。
既往有长期酗酒史、血吸虫感染、
缩窄性心包炎、严重右心衰、胰腺炎、巴德-吉亚利综合征等。
临床表现
症状
门静脉高压主要表现为脾大、腹水、食欲下降、腹胀、
嗳气、上腹部不适等症状。
门静脉高压可伴有贫血、发热、呼吸困难、心悸、尿少、水肿等肝外症状。
体征
门静脉高压导致的体征
巩膜、皮肤的黄染、面色黑黄晦暗、皮肤毛细血管扩张-
蜘蛛痣、
肝掌，皮下出血点-紫癜，下肢可有凹陷性水肿。
实验室检查
血常规
门静脉高压并发
脾功能亢进时，血细胞计数会减少，尤其以白细胞、血小板计数减少最多见，也会合并程度不同的贫血。
肝功能检查
还会出现谷丙转氨酶、谷草转氨酶的升高及血清胆红素的升高等。
凝血功能
正常肝脏会合成许多凝血因子，当肝功能减退时，凝血因子合成会减少，出现凝血功能障碍。
骨髓检查
可排除骨髓纤维化病人髓外造血引起的脾大，避免误切脾脏。还可评价脾切除术后病人三系细胞的恢复情况。
影像学检查
腹部超声
可显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张、侧枝血管开放情况，并可测量门静脉与肝静脉血流量，以及门静脉系统有无血栓等。
当门静脉高压时，门静脉主干内径≥1.3cm。
X线钡餐造影
钡餐影像
食管在钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀样改变。
钡剂排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓状或串珠状。钡剂进入胃还可显示有无胃底静脉曲张、鉴别有无溃疡形成。但是，以上表现在
内镜检查时更为明显。
禁忌证
严重胃溃疡、胃出血、
肠梗阻、急性消化道炎症等不良情况。
CT、CT血管造影或磁共振门静脉血管成像
可了解肝硬化程度、肝动静动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流，以及了解侧支血管的部位、大小及范围。
有助于指导治疗方式的选择。
内镜检查
胃镜检查还可以判断静脉曲张的程度，做到提前预防大出血。
鉴别诊断
门静脉高压表现为不同典型症状时其鉴别诊断思路不同，以下以症状分类进行鉴别诊断。
与其他原因引起的呕血鉴别
胃、十二指肠溃疡
相似点：在发生大出血之前，可能都会有上腹痛、恶心、消化不良等症状。
不同点：
消化性溃疡大多有溃疡病史，出血时可能会腹痛加重，呕出的血多颜色较深，可呈咖啡渣样，血块较少，然而食管胃底静脉曲张破裂出血是暗红色，可有血块。
胃癌
相似点：发病之前都可能会有上腹痛、恶心、消化不良等症状。
不同点：胃癌晚期多有厌食、消瘦等，早期不易发觉，胃镜检查可见胃部溃疡或肿块，病灶表面凹凸不平，触碰易出血等。而门静脉高压胃镜检查可见食管胃底静脉曲张或胃粘膜糜烂。
应激性溃疡或急性糜烂性胃炎
相似点：两者可能都发病较急，急性时可能都会发生胃部的出血，出现呕血症状。
不同点：
应激性溃疡是在休克、严重烧伤、严重感染等创伤后出现的，出血量常不多，根据其致病原因可加以鉴别。
胆道出血
相似点：来自胆管的出血排入肠道，也会表现为
消化道出血的症状，如呕血或黑便。
不同点：既往常有胆道病史，如
胆石症、
胆管炎、
胆道蛔虫病、
胆道肿瘤等，此外肝外伤、肝内慢性感染或肿瘤也有可能导致
胆道出血。患者的
黄疸可能比较明显，甚至伴有明显的
胆绞痛，也常有寒战、发热等，出血常呈间断性。
与其他原因引起的腹水鉴别
慢性肾病
相似点：两者都可能会有腹水症状、贫血、腹胀、食欲减退等。
不同点：肾病常有颜面部及四肢等全身的水肿发生，还伴有血压升高，尿量减少，且尿液中常含有多量蛋白质，较容易鉴别。
结核性腹膜炎
相似点：可能都会有腹水，腹部膨隆、腹痛等体征。
不同点：常有结核病史，腹痛症状较为明显，常伴有不规则发热，有腹痛和压痛，体内也可能有其他结核病灶。门静脉高压腹水多为漏出液，而
结核性腹膜炎腹水性质多为渗出液，蛋白质定性试验阳性，ADA（
腺苷脱氨酶）活性增高。
治疗目的：
首先最重要的是防止
食管胃底静脉曲张破裂大出血的发生，因为其凶险性，必须引起重视。
早期门脉高压其原发
肝病的治疗，能避免肝功能进入失代偿期，防止并发症发生。
治疗原则：
针对症状进行治疗，如食管胃底静脉曲张破裂出血，脾大、
脾功能亢进及顽固性腹水的治疗。
针对病因进行治疗，即原发肝病的治疗，如肝炎、肝硬化、血吸虫感染等。
以上治疗方法需要医生根据轻重缓急，肝功能的分级，即严重程度，进行药物、内镜、介入或手术等不同治疗方式的选择。
一般治疗
门脉高压的一般治疗主要通过饮食调整、日常生活方式改善等措施，来缓解不适症状并预防
食管静脉曲张的出血。
饮食调整
当有门静脉高压时，整个胃肠道的功能会受到影响，因此应给予易消化的软食，可适当增加蛋白质和热量的摄入，严格戒酒。
特别是如果有食管静脉曲张时，应注意禁食质硬、粗糙、刺激性强的食物,如锅巴、辣椒、花椒、油炸物等，同时不要饮用温度过高的水，以免刺破胃及食管曲张血管造成大出血。
休息
休息建议以平卧为主，如有水肿可将下肢适当抬高，避免身体过度弯曲，导致腹部压力升高，加重症状。
如果有食管胃静脉曲张时，还应注意平时预防感冒，防止发生咳嗽、打喷嚏、呕吐等行为，引起腹内压急剧增高，引发
消化道出血。
活动
病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及强度，注意劳逸结合，以感觉不疲劳最为适宜。
病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症者，应停止工作，并卧床休息及充足睡眠，防止过度疲劳。
对症治疗
以下根据具体的症状分类进行治疗策略的阐述。
食管胃底静脉曲张破裂出血
补液、输血
当发生急性出血时，应尽可能快速建立静脉通道，进行补液、输血，防止休克，同时要注意监测病人的
生命体征。
药物治疗
止血：急性出血时首选血管收缩药。常用药物有
生长抑素、特利加压素等，药物治疗在短期内效果较好，但容易再次出血。
其他：包括质子泵抑制剂，如
奥美拉唑，可抑制胃酸过多分泌等。
内镜治疗
内镜下食管静脉曲张套扎术：是目前公认的控制急性出血的首选方法。与药物联合应用更为有效。
内镜下曲张静脉硬化剂注射：经内镜将硬化剂注入曲张静脉后，达到血管闭塞和止血的效果。
三腔二囊管压迫止血
是紧急情况下，通过球囊压迫曲张血管，达到暂时控制出血的有效方法。
经颈静脉肝内门体分流术
适用于经药物和内镜治疗效果不佳，外科手术后再出血、顽固性腹水，以及等待肝移植的病人。
外科手术治疗
适应证：适用于反复消化道出血，重度
静脉曲张，严重脾功能亢进的患者，要求患者一般情况尚可、肝功能较好（Child A级、B级），估计能耐受手术者。
禁忌证：肝功能较差（Child C级）的病人属于手术禁忌症，尽量采用非手术进行治疗，但预后不佳。
手术时机的选择
急诊手术：出血凶猛、量大，经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或止血后24小时内再出血者，应进行急诊手术。
择期手术：食管静脉曲张一旦破裂引起出血，很有可能反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。所以有过出血病史的病人可采取择期手术。
手术方式的选择
分流术：是通过门静脉系统与腔静脉系统之间建立分流通道、降低门静脉压力达到止血效果的一类手术。又可分为非选择性门体分流术与选择性门体分流术两种。
断流手术：是通过阻断门奇静脉间侧支循环开放导致的反常血流，达到止血目的。脾切除加贲门血管周围离断术是最常用术式。
脾大、脾功能的亢进
药物治疗、介入、脾脏切除手术等，都可用于治疗脾功能亢进，其中脾脏切除手术的效果最确切。
脾脏切除手术对降低门静脉压力，延缓肝病进展都有一定作用。几乎全部断流术及部分分流术都包含脾切除术。
腹腔积液
限制水、钠摄入
平时饮食应限制水份、食盐的过多摄入。
利尿
口服利尿药物，如
螺内酯、
呋塞米、氢氯噻嗪，常用于早期腹水的治疗。
若口服利尿效果不满意时，可使用输液利尿药物，如
托拉塞米，还可酌情配合静脉输注
白蛋白。
经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）
通过介入的方法建立肝内门体分流，可有效缓解门静脉高压，增加肾脏血流灌注，显著减少甚至消除
腹腔积液，优缺点和外科分流术类似。
并发自发性细菌性腹膜炎
选择肝毒性小、主要针对革兰氏阴性杆菌并兼顾革兰氏阳性球菌的抗生素，如头孢菌素、硝基咪唑等。
病因治疗
我国绝大多数
门静脉高压症是
病毒性肝炎肝硬化所致，肝功能损害较为严重，所以抗病毒及护肝治疗应该贯彻于整个治疗过程。
肝硬化
对因治疗
自身免疫性肝炎：建议就诊风湿免疫科，医生会根据具体情况选择合适的药物。
脂肪性和
酒精性肝硬化：应戒酒（任何病因所致的肝硬化均应戒酒）、调整饮食结构和适量运动。
血吸虫性肝硬化：应进行驱虫治疗，首选吡喹酮。
抗纤维化治疗
目前尚无足够的证据表明西药在抗纤维化治疗方面有效，传统中药（如活血化瘀胶囊、
安络化纤丸等）可能在一定程度上改善
肝纤维化。
护肝治疗
如果肝功能明显异常，可使用多烯磷脂酰胆碱、
水飞蓟宾、甘草酸制剂、腺苷蛋氨酸等药物进行护肝的治疗。
手术治疗
如果肝硬化严重，肝功能差而药物治疗不能改善者，可进行肝移植，肝移植手术是目前治疗终末期肝病最有效的手术方法。
门静脉主干血栓
由于门静脉压力升高，血流缓慢，肝硬化常合并门静脉血栓的形成，会加重门静脉高压，所以应积极治疗。
严重右心衰或缩窄性心包炎
当有严重右心衰或
缩窄性心包炎时，可导致
肝淤血性肝硬化，应首先针对原发疾病进行治疗，并解除右心负荷过重的因素，包括药物、手术等，同时进行保肝治疗。
巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）
肝脏流出道梗阻，导致肝脏淤血，继而会出现门静脉高压症和
肝功能异常，因此应尽快解除梗阻，包括药物、介入或外科手术等。
治愈情况
多数由肝炎肝硬化等肝脏原发疾病，或其他肝外疾病引起的
门脉高压，早期病变程度不重，如积极治疗，症状可获得缓解并长期维持病情稳定，一旦进入晚期则难以治愈。
未治疗
若肝炎、肝硬化等疾病未进行治疗，不仅门静脉高压及其引起的
食管胃底静脉曲张会加重，随着疾病进展，还会进展为
肝功能衰竭，以及肝癌的发生，治愈可能性变低，所以应早期及时治疗。
若
缩窄性心包炎、右心衰等未进行治疗，不仅门静脉高压及其引起的食管胃底静脉曲张会加重，还会导致呼吸困难、水肿、尿少甚至肾衰竭，建议尽早治疗效果较好。
治疗后
若肝炎、肝硬化早期及时发现并治疗，预后较好，如果晚期进展为肝功能衰竭，肝癌甚至已发生转移，通常治愈可能性较低。
若缩窄性心包炎、右心衰早期发现及早治疗，不仅可以减小更多症状出现可能，还能避免肺部、肾脏等多器官的损伤。
危害性
门脉高压，食管胃底静脉曲张的破裂出血危害性很大，甚至会导致失血性休克、死亡。
门脉高压，食管胃底静脉曲张的破裂出血，也会加重肝脏负荷，肝功能受损进一步严重，容易发生
肝性脑病，严重者会导致昏迷、死亡等。
日常管理
休息
不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼,否则会加重门静脉高压导致出血的风险。
保持情绪稳定,减轻心理压力。
酒精及药物
严格戒酒。酒精会进一步损害肝功能，加重门静脉高压。
避免滥用各种药物,以减轻肝脏代谢负担,避免
肝损伤。
防止食管胃底静脉曲张破裂出血
对已有
食管胃底静脉曲张者，食物不宜过于辛辣和粗糙，要细嚼慢咽，避免划伤曲张血管引起破裂出血。
预防肝性脑病
过量摄入蛋白质会因
血氨升高而诱发
肝性脑病，特别对于肝功能较差者，要限制过量摄入蛋白质含量较高的食物。
病情监测
食管胃底静脉曲张
要注意
消化道出血的情况，密切观察有无呕血、黑便、便血、精神状态的变化，当出现呕血、黑便、血压下降、晕厥、肢体发凉等症状时应考虑有出血的可能。
观察大便性状，大便量少、颜色为黑色，可能为陈旧性出血或发生了少量出血；若大便量多、呈暗红色，则出血量较大。
发生消化道大出血
保持呼吸道通畅，取平卧位，头偏向一侧，避免误吸，，及时呼叫医生及护士处理。
发生失血性休克时，在给与快速补液、止血、
生长抑素等治疗同时，密切监测
生命体征，包括体温、血压、脉搏、呼吸、神志、尿量等。
预防
门脉高压早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，需要针对不同的病因，采取不同的预防措施。
当患有
病毒性肝炎时，及时采取抗病毒药物治疗，并加强定期检查。
在
血吸虫病高发地区，应避免接触被血吸虫污染的水源，一旦感染，尽快采取药物治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
