由于呼吸系统疾病导致右心房、室结构及功能改变的疾病
主要包括呼吸系统症状（如咳嗽、咳痰）及右心衰竭症状（如心悸、下肢水肿）
由慢性存在的支气管-肺组织、胸廓或肺血管疾病引起
以药物治疗为主
定义
慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease）简称慢性肺心病，是指由于慢性呼吸系统疾病的存在，导致右心房、右心室的结构和功能改变的疾病，肺血管阻力增加和
肺动脉高压是其中的关键环节。
此处所说的呼吸系统疾病包括支气管-肺组织、胸廓或肺血管的病变。
常说的肺源性心脏病、肺心病也多指慢性肺源性心脏病。
发病情况
总的来说，慢性肺源性心脏病在我国是常见病、多发病，但目前暂时没有近年的大型调研数据。
我国在20世纪70年代的普查结果表明，超过14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8‰。
1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102 230例居民的慢性肺心病患病率为4.4‰，其中≥15岁人群的患病率为6.7‰。
也有数据表明，目前我国的平均患病率为0.48％，病死率约10%～15％。
慢性肺心病的患病率存在地区差异。北方地区患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随年龄增长而增加。
吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。
致病原因
多种病因可导致慢性肺源性心脏病的发生发展，主要包括慢性支气管-肺组织、胸廓或肺血管疾病。
慢性支气管-肺组织疾病
以影响气道为主的疾病
包括
慢性阻塞性肺疾病、
支气管哮喘、支气管扩张等，因导致气流受限引起肺功能下降。
以慢性阻塞性肺疾病最为多见，约占80%～90%。
以影响肺泡或肺部间质为主的疾病
包括肺间质纤维化、
弥漫性泛细支气管炎、
结节病、
肺尘埃沉着病、肺结核等，主要是引起肺组织弥散障碍、限制性通气功能障碍。
神经肌肉及胸廓病变
神经肌肉疾病
如
重症肌无力、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、
脊髓灰质炎等疾病，可导致胸廓活动障碍，继而出现肺功能受损情况。
胸廓疾病
广泛
胸膜粘连、类风湿性脊柱炎、
胸廓畸形、
脊柱畸形等情况，可导致胸廓活动受限、支气管扭曲变形或肺组织受压等，从而导致肺功能下降。
肺血管疾病
如结节性肺动脉炎、多发性肺小
动脉栓塞、其他原因所致的肺动脉炎、特(原)发性
肺动脉高压等。
其他
如肥胖-低通气综合征、原发性肺泡低通气、睡眠呼吸暂停综合征等，可出现
低氧血症，导致肺血管收缩、肺动脉压力增高，慢慢发展为慢性肺源性心脏病。
诱发因素
急性呼吸系统感染是引起慢性肺源性心脏病急性加重以及肺、心功能失代偿的最常见诱因。
此外，冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。
发病机制
不同病因所导致的慢性肺源性心脏病，发病机制并不完全相同。
但共同点是这些疾病均可造成患者呼吸系统功能和结构的明显改变，发生低氧血症，进而引起肺动脉高压。肺动脉高压使右心室负荷加重，再加上其他因素共同作用，最终引起右心室扩大、肥厚，甚至发生右心功能衰竭。
慢性肺源性心脏病早期是肺、心功能代偿期，主要表现为各种原发病症状。晚期随疾病进展，可出现肺、心功能失代偿，导致呼吸衰竭及
右心衰竭症状明显。
主要症状
肺、心功能代偿期
此阶段的肺、心功能下降相对较少，机体还可以通过多种机制和方式进行代偿。
多表现为原发病的症状，如咳嗽、
咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降等。少有胸痛或
咯血。
肺、心功能失代偿期
此阶段由于肺、心功能下降明显，代偿方式已经不足以弥补（即“失代偿”），所以会出现明显的呼吸衰竭、
心力衰竭的症状。
呼吸衰竭
患者往往呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，晚期甚至出现表情淡漠、神志恍惚、
谵妄等精神症状。
右心衰竭
患者自觉明显气促，心悸、食欲缺乏、腹胀、恶心等。
并发症
肺性脑病
常继发于
慢性阻塞性肺疾病，是由于呼吸衰竭所致缺氧、
二氧化碳潴留而引起的神经精神障碍综合征，临床表现包括嗜睡、神志淡漠、谵妄甚至昏迷。此类患者往往预后不佳。
酸碱失衡及电解质紊乱
多见于失代偿期，可以表现为各种类型的酸碱失衡及
电解质紊乱，常见的为
呼吸性酸中毒、
代谢性碱中毒，常合并低钠、低钾、低氯等电解质紊乱。
心律失常
多表现为
房性期前收缩（俗称“房早”）及
阵发性室上性心动过速（简称“阵发性室上速”），其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。也可有
心房扑动及
心房颤动。
消化道出血
感染、呼吸衰竭、心力衰竭可致
胃肠道淤血，应用糖皮质激素等药物也可导致并发
消化道出血。
休克
不常见，多由于重症感染、心力衰竭或消化道出血所致。
患者可出现烦躁、面色苍白、肢端湿冷、尿量减少。随着病情进展，可出现意识不清、呼吸浅速、
心音低钝、脉搏细速、血压下降等。晚期出现全身脏器功能衰竭、危及生命。
弥散性血管内凝血（DIC）
多由于严重感染所致，患者可出现血小板下降、凝血功能异常。
深静脉血栓形成
患者血液处于高凝状态，以及病情原因长期卧床，都可能形成深静脉血栓。
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肺心病风险自测
就医科室
呼吸内科
心血管内科
若出现自觉明显气促、心悸，或体检发现心脏异常改变等，建议及时就诊。
急诊科
若突发呼吸困难加重、
意识障碍、
消化道出血等情况，建议立即急诊科就诊，或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时可以穿宽松衣服，方便查体或检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
主要症状是什么？有呼吸急促、咳嗽、心悸、乏力的症状吗？
近期有发烧、咳黄痰等呼吸道感染的症状吗？
有神志改变、食欲减退、腹胀、恶心的症状吗？
上述症状何种情况下容易加重？如何缓解？
这类情况持续多久了？
病史清单
是否存在其他慢性疾病？
近期在服用哪些药物？
家族中是否有相关病史？
平素做什么工作？工作环境如何？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血生化、心脏损伤标志物、B型脑钠肽水平、动脉血气分析
影像学检查：胸部X线或胸部CT
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
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诊断依据
需要综合病史、症状、体征和辅助检查结果综合诊断。
病史
临床表现
症状
除原有支气管、肺和胸廓疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能障碍以及其他脏器功能损害的表现。
活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降是最主要的症状，其他症状包括心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。
随着病情进展，上述症状逐渐加重。
体征
对于存在肺气肿、慢性支气管炎、支气管扩张等肺部疾病的患者，可出现
桶状胸、呼吸动度减弱、呼吸音减弱，偶可闻及干湿性啰音。
右心室扩大，可闻及
心脏杂音。严重时可出现肝脏增大、肝脏淤血、双下肢水肿。
辅助检查
常规检查
血常规：存在长期缺氧的患者，可见红细胞和
血红蛋白升高；合并细菌感染时可出现白细胞总数、
中性粒细胞总数升高。
生化常规：患者可能存在钾、钠、氯等主要
电解质紊乱，右心衰引起全身脏器淤血时，可能出现肝功能、肾功能异常升高。
心电图
主要表现为右心增大的各种
心电图异常。如电轴右偏、重度顺钟向转位、肺型
P波、V1导联R/S≥1、
右束支传导阻滞、肢体导联低电压等。
影像学检查
胸部X线
除肺、胸基础疾病及可能存在的急性
肺部感染表现外，常见表现为
肺动脉高压和右心增大：右下肺动脉干扩张，其横径≥15 mm；肺动脉段明显突出；中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成"残根"征；右
心室增大。
超声心动图
是慢性肺源性心脏病的重要诊断标准之一。
患者主要表现为肺动脉增宽、右心室增大、右心室肥厚等征象。其他表现包括室间隔增厚、右心房扩大等。
磁共振成像（MRI）
MRI可以帮助更好测量右心室大小，其测量的右心室游离壁容积与肺动脉压力之间有很好的相关性，也可以用来检测右心室功能改变。
诊断标准
符合以下标准中前4条中的任一条，同时符合第5条，并除外其他疾病所致右心改变（如
风湿性心脏病、
心肌病、先天性心脏病），即可诊断为慢性肺源性心脏病。
有慢性阻塞性肺疾病或慢性支气管炎、肺气肿病史，或其他胸肺疾病病史（原发于肺血管的疾病如
特发性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压等可无相应病史）。
存在活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。
体检发现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如
颈静脉怒张、P2>A2、剑突下心脏搏动增强、
肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿等。
心电图、X线胸片有提示肺心病的征象。
超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。
鉴别诊断
冠状动脉粥样硬化性心脏病
相似点：均可出现活动时呼吸困难、胸痛症状。
不同点：
冠心病患者的胸片可以正常，心电图往往提示
心肌缺血表现，心脏彩超无明显右心室增大、肺动脉高压表现。冠脉造影提示冠脉血管严重狭窄。
慢性肺源性心脏病患者的胸片可出现肺气肿、肺纹理增粗表现，心尖圆钝或上翘。心电图及心脏彩超表现为右心室增大、肺动脉高压表现。
风湿性心脏瓣膜病
相似点：均可出现活动时呼吸困难、胸痛。胸片或心脏彩超可出现心脏增大。
不同点：
风湿性心脏瓣膜病往往存在风湿性关节炎、心肌炎病史，超声心动图提示严重瓣膜病变、可伴有射血分数明显下降。慢性肺源性心脏病患者无其他心脏相关病史，且心脏彩超无明显瓣膜病变。
原发性心肌病
相似点：均可出现活动时呼吸困难、胸痛。胸片或心脏彩超可出现心脏增大。
不同点：原发性心肌病无明确慢性支气管炎、肺气肿等病史。超声心动图多表现为全心增大，无明显肺动脉高压表现。
治疗目的：
代偿期：增强患者的免疫功能，延缓基础疾病的进展，减少或避免急性加重期的发生。
失代偿期：控制呼吸衰竭和
心力衰竭，及时处理并发症，降低病死率。
治疗原则：以药物治疗为主，根据不同病情精准治疗。
代偿期
没有特殊治疗，以增强病人的免疫功能、预防感染为主，同时加强康复锻炼和营养。
吸氧
长期氧疗可以明显改善有缺氧状态的慢性肺源性心脏病患者的生存率。
增强免疫功能
做好健康管理，如戒烟、适度锻炼、科学饮食以补充均衡营养等，以提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。有证据表明，对缓解期的患者进行康复治疗及开展家庭病床工作能明显降低急性期的发作。
必要时可在医生指导下使用能提高机体免疫力的药物，如核酸酪素、
气管炎菌苗、卡介苗素等。
其他
对于睡眠呼吸暂停综合征患者，建议坚持使用呼气末正压通气。
可使用正规的中医中药治疗，扶正固木、活血化瘀，以提高机体抵抗力，改善肺循环情况。
失代偿期
控制呼吸道感染
呼吸道感染是发生呼吸衰竭和心力衰竭的常见诱因，故需积极应用药物予以控制。目前主张联合用药，宜先考虑经验性抗菌药物治疗，再根据
痰培养和致病菌对药物的敏感性适当调整。
控制呼吸衰竭
给予扩张支气管、祛痰等治疗，通畅呼吸道，改善通气功能。
合理氧疗纠正缺氧。
需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗。
控制心力衰竭
一般在积极控制感染、改善呼吸功能、纠正缺氧和
二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，不需常规使用利尿药和正性肌力药。
但对经上述治疗无效或严重心力衰竭病人，可适当选用利尿药（如氢氯噻嗪、
螺内酯）、正性肌力药（如
毒毛花苷K等）或扩血管药物（如
酚妥拉明等）。
防治并发症
治愈情况
通常情况下，慢性肺源性心脏病无法治愈，更无法自愈，目前病死率仍在10％～15％，相对较高，但经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量，需要早期干预以取得最佳临床效果。
预后因素
预防呼吸道感染是改善预后的关键因素。慢性肺源性心脏病常因呼吸道感染反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重。
此外，肺动脉压力也是决定慢性肺源性心脏病预后的关键因素。
慢性阻塞性肺疾病所导致的慢性肺源性心脏病，若肺动脉平均压＜20mmHg，4年生存率约71.8%，若肺动脉平均压＞20mmHg，4年生存率约49.4%。
日常管理
注意休息，避免感冒、受凉、劳累。
忌烟酒，避免有害颗粒、粉尘的吸入。
适当进行体育锻炼。
加强营养，清淡易消化饮食，增加蛋白摄入。
监测出入量，禁大量饮水。
治疗期间规律服药，勿自行减量或停药。
病情监测
注意观察活动耐力有无提升，咳嗽、
咳痰、气急、心悸、腹胀、乏力等症状有无好转，双下肢水肿有无减轻，如果症状未能好转甚至逐渐加重，需及时就诊于正规医院，配合医生完善检查、规范治疗。
随诊复查
每1～3个月定期门诊复诊，一般可能需要检查血常规、生化常规、胸部X线、
心电图、超声心动图等。
如出现发热、咳嗽、咳痰加重、喘息加重情况，需及时医院就诊。
预防
慢性肺源性心脏病没有特异性的预防方法，主要是预防慢性呼吸系统疾病、控制原发病进展。
戒烟、避免有害粉尘接触。
加强营养、选择适合的体育锻炼，增强免疫力。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
