麻风病合并周围神经病变是一种由麻风分枝杆菌感染引起的慢性感染性周围神经病，主要通过与麻风分枝杆菌携带患者的长期频繁密切接触及呼吸道飞沫传播。麻风分枝杆菌具有很强的嗜神经性，特别是神经组织的施万细胞(Schwann cell) ，其主要侵犯人体周围神经与皮肤。麻风病可以周围神经损害起病，易误诊。在麻风病合并神经系统的损害中，多以周围神经损害为主，可表现为周围神经粗大及其相应神经支配区的功能障碍。如正中神经、尺神经、面神经、腓总神经等，以真皮神经及周围神经干受累最为常见。感觉障碍为最早出现且最突出的神经系统表现，其中温度觉最早受累，痛觉次之，触觉最迟累及。

麻风病早期更多累及末梢神经及小神经纤维，尤其以感觉纤维为甚。经详细的神经系统查体及神经超声、神经电生理检查等辅助检查手段可探查到早期神经功能损害，特别是尺神经及正中神经的损害，此等病变可出现在麻风病的整个病程阶段。很多患者在发病初期，仅表现为单纯神经损害，即没有任何皮损但有神经功能损害症状的疾病状态，也可称作“寂静神经病(silent neuropathy，SL)”，提示在麻风病典型临床表现，如皮疹的出现之前，就可能存在神经功能损害。

目前麻风病在我国已少见，但有一些偏远地区仍存在隐匿病例，麻风病的防治仍需重视。

麻风是由麻风杆菌引起的疾病，主要侵犯皮肤和周围神经，亦可累及深部组织和器官。麻风杆菌主要是通过破损的皮肤和黏膜进入人体。本病不胎传，也不遗传。麻风杆菌于1873年由挪威学者汉森所发现，抗酸染色为阳性。它的生活适应能力较低，离开人体后在自然环境下只能存活几天；在60℃温度下，经1小时即丧失生活能力；抗煮沸性仅为1～8分钟；在夏季日光下直射2～3小时，就可完全丧失生活能力；至今体外人工培养尚未成功。

人类是麻风菌的主要宿主和传染源。未经治疗的麻风患者（主要是多菌型患者），其皮肤及黏膜损害处含有许多麻风菌，可以通过呼吸道和皮肤，随皮肤破损后渗出液或鼻黏膜分泌物排出体外传染给他人。与传染源长期密切接触者，可能会增加传染的机会。而免疫力低下、贫困、营养不良、过度疲劳、卫生状况差、住房拥挤、居住环境潮湿、皮肤有破损和赤足水田作业等多种因素，均是导致其发病的危险因素。麻风病主要分布在东南亚、非洲、中东国家，贵州是我国流行区域之一。

麻风菌进入人体后生长繁殖的世代周期较长，是结核菌的13～15倍。感染麻风菌后通常经过2～5年的潜伏期方可发病，而短的为3个月，少数可长达10年以上。发病一开始往往没有全身症状，局部皮肤上可只有蚁走或灼热等异样感觉。然后，绝大多数患者可出现一块或多块不同形态的皮肤损害（如红白斑疹、丘疹、斑块、结节等），以及周围浅神经（主要是尺神经、腓总神经、正中神经、桡神经等）损害，如神经粗大，疼痛、压痛，感觉障碍，肌肉萎缩、无力及瘫痪。

麻风起病隐袭，潜伏期较长，为2～5年，在未出现典型皮损表现时，临床诊断非常困难，特别是以神经系统症状为突出表现者，首先会考虑其他病因而忽略麻风性神经炎的可能。因此，被动发现约占60%。麻风典型的神经损害多以末梢为主，麻风杆菌可通过表皮内的神经末梢或神经内的毛细血管侵入。麻风性神经损伤的发病机制是多方面的，结合病理推测，麻风导致的肉芽肿性血管炎所致的缺血改变，可引起缺血性周围神经病，这可解释有髓纤维的大量丢失，另外麻风杆菌侵犯施万细胞及其介导的自身免疫反应都可能损害髓鞘及轴索。机体的免疫状态决定宿主是否发病及发病类型。麻风性神经炎的神经损害表现多样，临床上可表现为多发性单神经病或对称性感觉运动性神经病。其特点有：

(1)最常见的临床表现为多发性单神经病。

(2)感觉损害为主，其次为运动障碍。

(3)肌电图示轴索损伤占优势。

(4)病理检查部分病例发现麻风肉芽肿，抗酸染色阳性及非特异性炎性细胞浸润和组织纤维化。

总结麻风病的诊断标准为：

(1)皮肤损害伴浅感觉障碍及闭汗。

(2)周围神经干变粗。

(3)细菌学检查发现麻风杆菌。

(4)病理学检查可见典型麻风肉芽肿。

符合前2点疑似麻风病，符合以上4点则可确诊。

1.麻风杆菌检查

取活动性皮损组织液印片进行抗酸染色，结核样型麻风多呈阴性，瘤型麻风多呈阳性。主要从皮肤和黏膜上取材，必要时可做淋巴结穿刺查菌。

2.组织病理检查

对麻风的诊断、分型和疗效判定都有重要意义。取材应选择活动性损害处，宜深达脂肪层，如损害不同，取材时需要同时切取两处送检，这对界线类麻风诊断是有价值的。

（1）组织病理：结核样型麻风主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润，抗酸染色常查不到抗酸杆菌；瘤型麻风表现为真皮内含有泡沫细胞（即麻风细胞）肉芽肿，抗酸染色显示泡沫细胞内有大量的麻风杆菌，因不侵犯真皮浅层，故表皮与真皮间有一无浸润带。

（2）麻风菌素试验：麻风菌素试验用于测定机体对麻风杆菌的迟发型变态反应，结核样型麻风多呈强阳性，而瘤型麻风多呈阴性。是一种简易的测定机体对麻风杆菌抵抗力的方法，可部分地反映机体对麻风杆菌细胞免疫反应的强弱和有无。麻风菌素的种类有粗制麻风菌素、纯杆菌麻风菌素和纯蛋白麻风菌素，目前通用者为粗制麻风菌素（又称完整麻风菌素）。

磁共振成像、高频超声或计算机断层扫描等手段检查周围神经的形态学变化，具有肯定的价值。给予可疑麻风患者进行周围神经电生理学检查对于早期发现患者神经病变意义重大，建议在实践中予以推广。对于一些早期症状不够典型的麻风病，由于其诊断依然存在着很大的困难，需要实验室方面给予较大支持。近年来一些学者在实验室建立了以麻风菌特异性抗原酚糖酯抗原-1（PGL-1）抗体的血清学检测与检测干扰素-γ（IFN-γ）的T细胞试验相结合的诊断策略，有望成为麻风病早期诊断的方向，目前正处于评价之中。但总体来讲，在麻风病的血清学诊断方面依然没有取得突破性进展。从麻风病患者的皮损与病变组织中提取麻风菌的DNA，采用PCR技术，其敏感性和特异性均高于常规方法，可以促进麻风病的诊断。在麻风病病理诊断方面，有许多学者采用S-100蛋白染色标记皮肤神经，提高了对有病变的皮肤小神经纤维的辨认水平，效果肯定。

1.肥大性神经炎

常有明显的家族史，多幼年发病，周围神经广泛、对称、均匀地粗大，无触痛，运动障碍通常早于感觉障碍，且为神经根型，腱反射和深感觉减退或消失，有明显的肌萎缩伴肌震颤。

2.急性腓总神经炎

多有明显的外伤史，起病急，腓总神经腓骨头段粗大，疼痛、触痛明显，甚至无明显的肌萎缩而足已下垂。

3.腓总神经多房性囊肿

部分有外伤史；腓总神经腘窝段呈不规则的粗大，有囊状感；疼痛亦多在腘窝外侧，向小腿下外侧放射；运动障碍较感觉障碍明显，无营养性改变。

4.进行性脊肌萎缩症

有遗传性，多在青少年时发病，四肢肌肉对称而广泛地无力、肌萎缩，有爪形指（趾）和垂足的出现，腱反射消失，肌震颤，无感觉及营养障碍；临床上可有周围神经广泛而均匀的粗大，部分病人周围神经呈胶原纤维及施万细胞增生。

5.原发性神经纤维瘤

有遗传性，多幼年发病，周围神经广泛对称地肥大，但是没有相应的功能障碍，成年后可出现典型的皮疹。

6.遗传性感觉神经根病

有遗传性家族史，多在青少年时发病，无神经粗大，有对称性“手套”、“袜套”形浅感觉障碍，同时有深感觉障碍；无肌萎缩，腱反射减弱或消失，主要为后根神经节的细胞变性消失。

7.神经干外伤

有外伤史，无神经粗大。

8.中毒性神经炎

有毒物接触史。

9.多发性末梢神经炎

可由多种原因引起，肢端远端感觉异常、刺痛、蚁行感和触痛，呈“手套”、“袜套”形浅感觉障碍，可有肢体末端皮肤变薄、干燥、变冷、苍白或青紫等植自主神经功能障碍，亦有深感觉障碍；对称性肌无力，有肌萎缩，但通常无神经粗大，腱反射减弱或消失。

麻风病如能早期发现和治疗，并且及时预防和处理麻风反应，就不会有永久性损害。反之，则因为神经损害可能导致无痛性损伤和烫伤，引起溃疡和感染；或者指、趾屈曲，严重者造成骨缺损甚至手、足的缺失；有的还会引起脱眉、面瘫，甚至损及视力，导致失明。晚期患者内脏等处还可发生病变。

要早期、及时、足量、足程、规则治疗，减少畸形致残及复发。

1.化疗

由于1998年开始实施的多菌型麻风1年的联合化疗方案效果较好，出于简化治疗，方便现场实施，并消除在鉴别多菌型和少菌型患者中的误诊和治疗不足问题，2002年世界卫生组织建议开展对所有多菌型和少菌型麻风患者均给予利福平、氯法齐明和氨苯砜6个月的统一联合化疗试验。此外，目前已经发现有利福平耐药菌株，少数患者对于利福平治疗不够耐受，因此开发新的不含有利福平的新的治疗方案需求比较迫切。由于相继发现了一些高效的杀菌药物如利福喷丁、莫西沙星、克拉霉素、米诺环素、二芳基喹啉等，开发更短程、全程监服的联合治疗方案是今后的研究方向。

2.预防性治疗

BCG作为一种广泛使用的疫苗，可以提供对麻风病的一定的保护作用，具体保护效率在28%~60%，因此应该继续提倡BCG的免疫接种，高BCG覆盖率对减少由麻风病引起的疾病负担有着重要的贡献。但有研究显示，在BCG接种的第1年会出现少菌型麻风病例增多现象，因此在接种的第1年配合使用化学药物进行预防可能是可以考虑的一个选择。在世界卫生组织发布的《2011~2015年麻风病全球强化战略》中已经推荐在麻风家庭接触者中使用化学的方法进行预防以减少麻风病例的发生。不过现有证据表明，那些与麻风患者日常接触频率不高的家外接触者反而其化学预防效果更胜于家庭内接触者。因此，各个国家开展接触者化学预防必须科学确定接触者的分类及预防的对象。

泼尼松治疗6个月是麻风神经炎的标准治疗方案，但是对于早期炎症和疼痛较剧烈的患者应该加大初始剂量，一些严重神经炎治疗也可以考虑神经内注射激素。神经松解术对于缓解神经疼痛效果肯定，但是对于神经炎症的治疗效果及适用对象还有待研究。麻风患者不少伴有足底溃疡及神经病性骨关节病等残疾，以及老年化的影响，患者骨质疏松并不少见，给予此类患者补充双磷酸盐、钙质等可能有益。眼手足自我护理可以取得减少继发性残疾发生的效果。但是近来外部环境因素及防护资源供应方面对于自我护理可持续性的影响受到重视，特别在一些发展中国家和残疾较重的人群中如何确定需要哪些必需的资源，以及如何有效地将这些资源进行组合发挥出最佳效益需要进一步研究。使用防护鞋预防麻风溃疡发生效果肯定，在麻风溃疡治疗中局部使用苯妥英钠对于较快使溃疡愈合得到证实。外科手术方法矫正麻风患者畸形和残疾可以改善外观，提高活动能力。我国学者将以往麻风兔眼、面瘫、垂足等残疾手术的静力法矫正改为动力法矫正，取得了较好的远期疗效。麻风足底溃疡治疗中将足底压力重建手术与皮瓣转移手术相结合，可以显著提高麻风病溃疡治愈率。