一种可能与心脏卵圆孔未闭有关的偏头痛
常表现为典型的偏头痛症状，如剧烈头痛、恶心、呕吐、发作前闪光、视觉失真等
首诊通常建议到神经内科，必要时还可到心脏内科就诊
除常规药物治疗外可进行卵圆孔封堵术，但手术效果存在争议
定义
卵圆孔未闭相关偏头痛是指某些偏头痛患者发病可能与心脏的卵圆孔未闭（PFO）有关的情况。
偏头痛是最常见的原发性头痛，与慢性神经血管性功能障碍有关。
卵圆孔未闭是指出生后左右心房之间的卵圆孔未能按时闭合的发育异常。
有研究表明，卵圆孔未闭和偏头痛之间可能存在一定的联系，尤其是在头痛前有闪光、视觉失真等先兆表现的偏头痛患者中（先兆性偏头痛）。但确切的内在联系和机制尚不明确。
发病情况
目前尚无卵圆孔未闭相关偏头痛的发病数据。
但有研究显示，我国偏头痛患病率为每100人中约9.3人患病，偏头痛患者卵圆孔未闭的患病率高达39.8%～72%。先兆性偏头痛约占全部偏头痛患者的10％。
致病原因
卵圆孔是位于心脏右心房和左心房之间的一个小孔，通常在出生后自然关闭。然而，在部分人群中，卵圆孔未能完全闭合，导致血液从右心房流入左心房，形成所谓的右向左分流（RLS）。
某些偏头痛的发生可能与
卵圆孔未闭有关，但目前尚不明确。
偏头痛患者卵圆孔未闭的患病率可高达39.8%～72%，远超一般人群。
先兆性偏头痛患者中，RLS患病率比正常人群高出很多。
卵圆孔未闭患者中有偏头痛者RLS血流量明显高于无偏头痛者。而且RLS血流量越大，患病率越高。
对于有先兆的偏头痛患者，封堵卵圆孔手术可有效减轻头痛症状。
诱发因素
以下因素可诱发偏头痛发作。
饮食：饥饿或进食特殊食物，如奶酪、肉类和腌制食品、巧克力、葡萄酒。
精神因素：精神压力大、焦虑、抑郁、紧张。
睡眠：睡眠不足或睡眠过多。
行为：痛哭、过度劳累、剧烈运动。
特殊刺激：强光、噪声、气味、气候变化。
发病机制
卵圆孔未闭引起偏头痛的机制尚不完全明确，但主要有两种学说：反常栓塞假说和血管活性物质假说。
反常栓塞假说
反常栓塞假说认为，卵圆孔未闭会导致血栓等物质绕过肺循环直接进入大脑动脉，引发脑部动脉短暂闭塞。
这会引起大脑皮质产生一种电刺激，随后引发皮质扩散性抑制（CSD）。
CSD会引起血管舒缩性改变，导致部分区域缺血，引起偏头痛发作。
血管活性物质假说
血管活性物质假说认为，肺中的
单胺氧化酶（MAO）可降解血液中的血管活性物质，如P物质（SP）和
降钙素源基因相关肽（CGRP）。
卵圆孔未闭患者的静脉血液可能不经过肺循环，使得这些物质未被降解而直接进入脑内动脉。
CGRP和SP的含量增加会刺激颅内痛敏结构，引发头痛、肌肉紧张等症状，并导致神经源性炎症。
这种炎症又会进一步促进三叉神经伤害性感受器的活化和敏化，导致持续的头痛。
此外，还有研究提示，RSL导致的血小板激活异常也与本病有关。
常表现为典型的偏头痛症状，如剧烈的单侧头痛、恶心、呕吐、对光、声音和气味敏感。部分患者发作前可能出现闪光、视觉失真等先兆症状。
主要症状
典型的偏头痛发作分为以下4个阶段，但患者之间症状变化及发作频率差异较大。
前驱期
在偏头痛发作24～48小时，甚至几天前，部分患者可出现一些前驱表现。
打哈欠、注意力不集中。
情绪变化，从抑郁、失落到兴奋，或者从兴奋到失落、易怒。
口渴、食欲减退。
排尿增加、便秘。
脖子僵硬。
先兆期
在头痛发作前，或头痛发生时，可短暂出现一些神经系统症状，称为先兆症状。这些在发作前5～20分钟逐渐出现，持续不超过60分钟。
最常见为视觉先兆，其次为感觉先兆，言语和运动先兆少见，不同先兆可以接连出现。
视觉先兆
眼前可能出现闪光、暗点。
常见的是之字形、波浪线状的闪光，并逐渐向周边扩展。
视物模糊（看不清东西）。
单眼看不见东西（失明），单眼或双眼的一边看不见东西（
视野缺损）。
感觉先兆
身体一侧、面部或舌头麻木，出现缓慢移动的针刺样感觉，逐渐变大或变小。
言语先兆
如咬字不清、说话费力。
运动先兆
如一侧手脚、面部肌肉无力。
发作期
典型症状
多数头痛位于一侧，从一侧太阳穴扩展至整个同侧头部，还可从一侧转移至另一侧。
多为
搏动性头痛（一跳一跳的疼痛），也可表现为针刺样痛或胀痛，可持续4～72小时。
弯腰、低头、咳嗽、打喷嚏、上下楼及体力活动等，可加重头痛。
处于安静或黑暗环境、呕吐后或睡眠后，头痛可有所缓解。
伴随症状
恶心、呕吐、眩晕。
对强烈的光线，某些声音、气味特别敏感。
皮肤苍白。
情绪不稳、易激惹。
恢复期
头痛缓解后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等表现，1～2日后常可好转。
其他症状
头晕、不明原因的晕厥。
睡眠过程中出现呼吸暂停（超过10秒）。
平卧时出现呼吸困难。
并发症
部分患者在病情发展过程中可能出现以下情况。
偏头痛持续状态
偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，睡眠或服用药物仅可短暂缓解，不能完全终止。
偏头痛性脑梗死
有先兆的偏头痛在发作中，出现其中一种或多种先兆症状，持续超过1小时，并且经过颅脑磁共振或CT检查，发现脑梗死病灶。
无梗死的持续先兆
有先兆偏头痛的在一次发作中，出现一种先兆或多种先兆症状，持续1周以上，但影像学检查未发现脑梗死病灶。
偏头痛先兆诱发的痫性发作
极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，表现为身体突然抽搐，甚至晕厥。痫性发作多发生在先兆症状中或后1小时以内。
就医科室
神经内科
出现剧烈的单侧头痛、恶心、呕吐、对光、声音和气味敏感症状的患者应及时就医。部分患者发作前可能出现闪光、视觉失真等先兆症状。
心脏内科、心脏外科
若出现活动或劳累后胸闷、气喘、心悸、乏力等情况，应尽快就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行应用止痛药物，以免加重症状或掩盖病情。
若平时有写头痛日记，可在就医时交给医生，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
头痛特点如何？包括疼痛部位、性质（
钝痛、剧痛、搏动性）、程度和持续时间。
偏头痛发作时，是否伴有恶心、呕吐、对光或声音敏感等症状？
在头痛发作前，是否经历过先兆症状，如视觉闪烁、视野缺失或其他感觉异常？
请描述偏头痛发作的频率，在发作期间的日常活动是否受到影响。
这些表现是什么时候出现的？是否逐渐加重？
病史清单
家族中是否有其他偏头痛患者？
是否患有心脏病、高血压或糖尿病等基础病？
发病前有哪些诱因？包括特殊饮食，药物，精神因素等？
之前是否曾经诊断、治疗过？如何治疗的？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
超声心动图、颅脑磁共振检查或CT检查等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
头痛发作前可有相关诱因，包括饮食、药物、精神因素、睡眠、行为、特殊刺激等。
临床表现
症状
常表现为典型的偏头痛症状，如剧烈的单侧头痛、恶心、呕吐、对光、声音和气味敏感。部分患者发作前可能出现闪光、视觉失真等先兆症状
体征
对于有偏头痛症状的患者，医生会进行心脏听诊检查，部分患者可听到
心脏杂音或第二心音分裂。
影像学检查
主要针对卵圆孔未闭，常见项目包括各种超声心动图、影像学检查及血管造影等。
超声心动图
可根据左心及动脉微泡数量多少评估有无右向左分流。
经食管超声心动图（TEE）和经食管超声心动图声学造影（cTEE）是确诊本病的金标准和首选方法。可明确未闭合卵圆孔的形态、位置、并发缺损情况等。但患者检查过程中会有一定不适，不能用于筛查。
经胸超声心动图（TTE）和经胸超声心动图声学造影（cTTE）是常用的检查手段，可发现卵圆孔的存在。检查快捷、痛苦小。但没有经食管超声心动图灵敏，有时难以精确测量未闭合卵圆孔直径大小。
经颅多普勒超声声学造影（cTCD）又称对比增强TCD、TCD发泡试验，可监测颅内动脉微泡数量多少，评估右向左分流情况。发现右向左分流时可怀疑本病。
CT或磁共振成像（MRI）检查
可显示心脏及血管结构、大小等，可了解是否有其他心脏及大
血管畸形，是诊断的补充手段。
心导管及心血管造影检查
是将一根细而柔软的导管，经腹股沟、手臂等部位的动脉送至心脏和大血管等需部位的介入技术。可直接观察到未闭合的卵圆孔。很少单独用于诊断，通常同时进行封堵治疗。
鉴别诊断
对于存在卵圆孔未闭的患者，可引起一侧头痛的疾病容易与本病相混淆。常见如颞动脉炎、
丛集性头痛和
紧张性头痛。
颞动脉炎
颞动脉炎通常发生在50岁以上的患者，以双侧颞部疼痛为主要症状，且疼痛持续性较强。
患者可能伴有咀嚼时疼痛加重、头皮压痛、颞动脉变硬或肿胀等表现。
还可以出现体温升高、乏力、食欲减退等全身症状。
丛集性头痛
丛集性头痛的疼痛部位通常位于眼周或眼后，持续时间较短，通常在15分钟至3小时之间。
发作具有明显的周期性，通常在夜间发作，疼痛难以忍受，可有流泪、鼻塞、面部出汗等自主神经症状。
紧张性头痛
紧张性头痛的疼痛性质通常为
钝痛或紧缩感，疼痛部位常波及整个头部，对日常生活影响较小。
治疗目的：本病尚未治愈方法，治疗以止痛、缓解症状、提高生活质量为主。
治疗原则：除常规药物治疗外可进行卵圆孔封堵术，但手术效果存在争议。
一般治疗
偏头痛发作时，使用以下方法，有助于缓解头痛。
在黑暗、安静的房间内休息或睡觉。
用布包裹冰袋，放在颈后部，并轻按疼痛部位。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
常用药物包括缓解头痛症状的药物和预防头痛发作的药物。
发作期治疗
使用药物治疗可快速、持续镇痛，减少头痛再发生，恢复正常生活状态。常用药物如下。
镇痛药物
| 疼痛程度 | 常用药物 | 使用说明 |
|---|
| 轻-中度 | 对乙酰氨基酚、布洛芬、萘普生、双氯芬酸、阿司匹林及咖啡因的复方制剂等 | 使用最广泛。对乙酰氨基酚适用于对阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏、不耐受者 |
| 中-重度 | 舒马曲普坦、佐米曲普坦、利扎曲坦、酒石酸麦角胺、双氢麦角胺、布托啡诺等 | 除了先兆期以外，可用在头痛的任何时间，越早应用效果越好。麦角类和曲普坦类药物每周用药不超过2～3天，避免引起药物过量性头痛 |
其他药物
| 药物类型 | 常用药物 | 使用说明 |
|---|
| 镇吐药物 | 甲氧氯普胺、多潘立酮等 | 缓解恶心呕吐症状，有利于其他药物的吸收 |
| 镇静药物 | 苯二氮䓬类、巴比妥类镇静剂 | 有镇静、引导入睡的作用，但有一定成瘾性，仅适用于其他药物治疗无效的严重患者 |
预防性治疗
预防性治疗，指在头痛还没有发作的时候，用药预防头痛发作，常用药物如下。
| 药物类别 | 药物名称 | 使用说明 |
|---|
| 非甾体消炎药 | 萘普生、布洛芬等 | 不宜长期或大量使用，用于止痛不得超过5天 |
| β受体阻滞剂 | 普萘洛尔、美托洛尔、噻吗洛尔、阿替洛尔、比索洛尔等 | 可降低偏头痛发生频率和严重程度。 |
| 钙离子拮抗剂 | 维拉帕米、氟桂利嗪等 | 可预防偏头痛发作和缓解症状 |
| 抗抑郁药 | 阿米替林 | 可降低偏头痛发生频率 |
| 抗癫痫药 | 丙戊酸盐、托吡酯、加巴喷丁等 | 丙戊酸钠可能引起恶心、震颤、体重增加、脱发和肝功能异常；托吡酯可能导致体重减轻、嗜睡和注意力不集中 |
| 5-羟色胺受体拮抗剂 | 苯噻啶 | 可减轻血管痉挛、炎症反应，降低疼痛敏感度。 |
手术治疗
对于
卵圆孔未闭引发的偏头痛，有研究认为PFO封堵术是一种有效的治疗手段，但尚无权威结论，且不可忽视手术风险。
手术目的
手术可以关闭卵圆孔，减轻或消除偏头痛。
手术适应证
主要用于有先兆的偏头痛患者。
手术效果
许多研究发现，PFO封堵术可以显著减少偏头痛发作的次数和持续时间。大约40%的有先兆的偏头痛患者症状可以显著减轻。
手术风险
手术存在引起感染、心律失常、心脏穿孔和封堵器血栓的风险，其中
心房颤动是最常见的并发症。
术后注意事项
手术后通常需要口服华法林、
阿司匹林、氯吡格雷等药物，但对于药物剂量及使用方法还存在争议。
其他治疗
针对偏头痛，还可以采用中医、心理、神经电刺激、神经阻滞等治疗方式。
中医治疗：中医将偏头痛归类为头风脑风，采用中药、针灸和推拿等方法缓解头痛。务必在正规医疗机构接受治疗，不要盲目信任偏方。
心理治疗：通过放松疗法、生物反馈和认知疗法等方法，调节身心，降低应激反应，缓解头痛。
神经电刺激疗法：通过电刺激周围神经，如经皮眶上神经刺激、经颅磁刺激等方法，治疗神经支配区域的疼痛。具有较好的疗效和安全性。
周围神经阻滞疗法：通过蝶腭神经节神经阻滞法，将麻醉剂喷入鼻黏膜，缓解慢性偏头痛。
前沿治疗：
降钙素基因相关肽（CGRP）抑制剂如Erenumab、Fremanezumab和Galcanezumab为新型偏头痛治疗药物，尚未在中国上市。
治愈情况
偏头痛不能根治，也不会自愈。
卵圆孔未闭通常是一种先天性疾病，通常不会自然闭合。
大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60～70岁时偏头痛不再发作。
预后因素
年轻患者和没有严重并发症的患者预后相对较好。在治疗过程中，遵循医嘱、调整生活习惯、积极配合治疗等措施，有助于提高治疗效果，改善预后。
危害性
偏头痛是一种可致残的神经系统疾病，长期反复发作的严重头痛会明显降低患者生活、工作及社交，还会给个人、家庭带来严重的经济和社会负担。
卵圆孔未闭可能会增加
脑卒中、其他脑血管疾病、
减压病、心肌梗死、
低氧血症等疾病的发生风险，严重时可危及生命。
日常管理
饮食管理
规律饮食，避免暴饮暴食。
某些偏头痛的发病与特定食物或药物有关，应避免摄入，如奶酪、咖啡、红酒、巧克力、鸡精、味精、代糖、腊肠、火腿等腌制食品；使用口服避孕药、
硝酸甘油等药物时，需要将病情提前告知医生，并严格遵循医生指导用药。
运动管理
定期进行有氧运动可缓解紧张情绪，有助于预防偏头痛发作。
在医生指导下，可选择自己喜欢的有氧运动，包括散步、游泳、骑自行车等。
运动前一定热身，切勿强度过大或过于猛烈，避免引起头痛，增加心脏负担。
生活管理
当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。
保证充足的睡眠。
不要吸烟，避免饮酒。
在疾病发作期，以休息静养为主。
病情监测
记录头痛日记，有助于明确头痛发作的诱因，监测病情变化。常见记录内容如下。
头痛发作的起始及持续时间、头痛性质、头痛部位、伴随症状。
头痛当天睡眠时间、睡眠质量、情绪变化、活动量、所处环境情况、饮食情况。
随诊复查
遵医嘱定期复查，一般1～3个月需要复查一次，以便调整治疗方案。
主要复查项目包括各种超声心动图、影像学检查等。
预防
本病发病机制尚不明确，难以预防疾病发生。对于本病患者，可从以下几方面着手，预防疾病恶化。
规范用药。
了解个人的偏头痛触发因素，并尽量避免。
饮食要保证营养均衡、规律，避免进食奶酪、巧克力、腌制食品等可诱发头痛的食物。
避免熬夜、过度劳累。
避免强烈的噪声、光线、气味刺激，可使用耳塞、太阳镜等用具。
女性应注意月经期的生活调理，注意保暖。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
