淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是一组起源于不成熟前体T/B淋巴细胞的恶性肿瘤
T-LBL主要表现为前纵膈肿块，B-LBL主要表现为淋巴结肿大
LBL病因尚未明确
主要使用急性淋巴细胞白血病的化疗方案，以及造血干细胞移植
定义
淋巴母细胞
淋巴瘤（LBL）是一组起源于不成熟前体T或B
淋巴细胞的恶性肿瘤，属于高度侵袭性淋巴瘤。
LBL与
急性淋巴细胞白血病（ALL）有着类似生物学特征，被认为是同一疾病的不同发展阶段。根据2017年版世界卫生组织造血与淋巴组织肿瘤的分类标准，当骨髓中的原始和幼稚淋巴细胞比率>25%时诊断为ALL。
分型
根据免疫表型可分为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）和B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）。
T-LBL
来源于不成熟前体T细胞，约占淋巴母细胞淋巴瘤的80%～90%。
T-LBL主要表现为前纵膈肿块的压迫症状，如咳嗽、气短，可出现
胸腔积液。常有骨髓及中枢神经系统受累。
B-LBL
来源于不成熟前体B细胞，约占淋巴母细胞淋巴瘤的10%～20%。
B-LBL主要表现为淋巴结肿大，最常侵犯皮肤、骨髓。
发病情况
淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是非霍奇金淋巴瘤，约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%~4%，儿童非霍奇金淋巴瘤的40%。
男性多见，男女比大于2.5：1。
致病原因
淋巴母细胞
淋巴瘤病因尚未明确，可能与下列因素有关。
儿童期和青年期接触电离辐射。
高危因素
长期接触电离辐射或苯剂。
有淋巴瘤或者其他血液肿瘤的家族性遗传病史等。
主要症状
局部症状
T淋巴母细胞
淋巴瘤（T-LBL）主要表现为前纵膈肿块，压迫气管导致咳嗽、胸闷、气短等，可伴有
胸腔积液、
心包积液。压迫食管可出现吞咽困难。压迫上腔静脉可出现头部、颈部和手前臂水肿。
B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）主要表现为
淋巴结肿大，以皮肤、软组织、骨多见。在皮肤可表现为皮肤多发红色结节、质硬。在骨部多为骨内孤立性肿块，少数患者为实体性溶骨病变，常见于股骨和胫骨，表现为骨痛。
全身症状
T-LBL和B-LBL均可累及骨髓，表现为面色苍白、乏力等贫血症状、鼻出血等出血症状。
T-LBL和B-LBL均可累及中枢神经系统，表现为头晕、头痛、呕吐、抽搐、昏迷等。
淋巴瘤B症状，即不明原因发热、夜间盗汗和消瘦。
就医科室
血液科
若出现无痛性
淋巴结肿大、胸闷、呼吸困难、吞咽困难、皮肤多发性红色结节、骨关节疼痛、发热、面色苍白等症状，建议及时到血液科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
皮肤出现红色结节，建议拍照留存等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现胸闷、憋气、吞咽困难、水肿等症状？
是否出现皮肤多发性结节等症状？
是否出现骨关节疼痛、发热、乏力、面色苍白等症状？
这些症状出现有多久了？
病史清单
是否有电离辐射、苯剂接触史，比如X线、γ射线等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、凝血功能、骨髓检查。
影像学检查：颈部淋巴结、腹部、病灶部位的超声检查，胸腹盆CT检查，胸部、骨X线检查，正电子发射计算机体层显像CT（PET/CT）。
病理学检查：病理形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学。
诊断依据
病史
临床表现
症状
有胸闷、憋气、吞咽困难、骨关节疼痛、头痛、发热、乏力、面色苍白等症状。
体征
淋巴结肿大：淋巴结无痛性、进行性肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可以相互粘连，质地柔韧。
皮肤多发性红色结节。
睾丸肿大。
实验室检查
血常规
目的：了解患者白细胞、红细胞以及血小板数值。
注意事项：需要空腹，抽血时尽量穿比较宽松的衣服，方便抽血。
骨髓检查
目的：辅助诊断淋巴母细胞淋巴瘤。
意义：骨髓有核细胞增生活跃，以原始和幼稚
淋巴细胞增生为主。粒系、红系增生受抑。骨髓中原始/幼稚淋巴细胞一般小于20%。
注意事项：骨髓穿刺术后，注意防止伤口感染。
影像学检查
颈部淋巴结、腹部、病灶部位的超声检查
目的：明确受累部位，协助分期。
意义：超声可显示淋巴结肿大，也可出现肝、脾大。
注意事项：检查前饮食以清淡为主，避免进食高脂、油腻的食物。检查前注意休息，避免熬夜。检查当天穿易脱换的衣物和鞋子。检查时注意保持体位。
胸腹盆CT检查
目的：明确淋巴瘤受累部位，协助分期。
意义：可显示腹腔、盆腔淋巴结肿大，纵隔与肺门淋巴结肿大，肝脏单发或多发结节。
注意事项：检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。检查时注意保持体位，不可随意摆动。
胸部、骨X线检查
目的：了解淋巴瘤累及部位，协助分期。
意义：如果显示患者
纵隔增宽、肺门增大、肺部下端高密度影，提示淋巴瘤累及纵隔、肺部。如果出现溶骨性破坏，提示累及骨。
注意事项：检查前摘去身上的金属物品。检查过程中，尽量避免晃动。
正电子发射计算机体层显像CT（PET/CT）
目的：了解淋巴瘤累及部位。
意义：颈部、锁骨区、纵隔、两侧前上肢皮下、两侧腋下、两侧肺门、腹膜后、肠系膜内、髂血管旁、腹股沟等部位可出现肿大淋巴结影。
注意事项：检查时注意保持体位，不可随意摆动。
病理学检查
病理形态学
目的：协助诊断淋巴母细胞淋巴瘤。
意义：淋巴结结构破坏。瘤细胞呈弥漫性致密性的相对单一性的浸润生长。细胞大小中等，核圆形、卵圆形，核质比高，核仁不明显，核分裂象多见。部分病例可见“星空现象”。
免疫表型
目的：辅助诊断淋巴母细胞淋巴瘤。
意义：可见淋巴母细胞标志（包括TdT、CD99、CD34、CD1a）。T淋巴母细胞淋巴瘤可表达CD3、CD2、CD5、CD7等特异性抗原。B淋巴母细胞淋巴瘤可表达CD10、CD19、CD20、CD22、CD79a。
细胞遗传学和分子生物学
目的：辅助诊断淋巴母细胞淋巴瘤。
意义：95%以上T淋巴母细胞淋巴瘤有T细胞受体基因克隆性重排。50%～70%的T淋巴母细胞淋巴瘤有染色体核型异常。约60%的B淋巴母细胞淋巴瘤有特征性遗传学改变。
脑脊液检查
目的：辅助诊断是否侵及中枢神经系统。
意义：如果结果显示
脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，而糖定量减少，涂片中可找到
肿瘤细胞，可辅助诊断中枢神经系统受累。
分期
采用Ann Arbor分期系统进行分期。
Ⅰ期：侵及单个淋巴结区或单个淋巴结外器官或部位。
Ⅱ期：在横膈一侧，侵及两个或多个淋巴结区，或外加局限侵及单个淋巴结外器官或部位。
Ⅲ期：同时侵及横膈上下淋巴结区，或外加局限侵犯一个淋巴结外器官或部位或脾，或两者均有。
Ⅳ期：弥漫性或播散性侵及单个或更多淋巴结外器官，伴或不伴淋巴结受累。
特殊说明
没有全身症状分为A组，有不明原因发热（大于38℃，连续3天及以上）、盗汗（连续7天及以上）、体重下降（半年内下降10%以上）的全身症状为B组。
单一淋巴结外部位受累，侵及与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时，在各期后记入“E”字母，不记录为IV期。如淋巴瘤仅累及左颈部淋巴结分期为I期，同时侵及和左颈部淋巴结相连的皮肤时，记录为IE而不是IV期。
鉴别诊断
套细胞淋巴瘤
相似点：二者均可出现淋巴结肿大、发热、出血、面色苍白、乏力等临床表现。
不同点：
淋巴母细胞淋巴瘤表达TdT，缺乏膜表面免疫球蛋白。
Burkitt淋巴瘤
相似点：二者均可出现淋巴结肿大、发热、出血等症状。形态学上均可见中等大小的单形性肿瘤细胞，表现为“星空现象”。
不同点：
Burkitt淋巴瘤的“星空现象”贯穿于整个肿瘤组织，表达sIgM、CD10、EBER1/2原位杂交阳性。
淋巴母细胞淋巴瘤表达TdT以及T或B淋巴细胞标志物。
胸腺瘤
相似点：二者均可表现为前纵膈肿块，出现胸闷、憋气等症状。
不同点：
胸腺瘤组织呈分叶状，可见明显的纤维包膜以及粗大的纤维间隔。
淋巴母细胞淋巴瘤的瘤细胞在纤维组织中呈浸润性生长，且特异性表达TdT以及T或B淋巴细胞标志物。
结核性淋巴结炎
相似点：二者均常见于儿童及青少年，可出现淋巴结肿大、低热、盗汗等。
不同点：
结核性淋巴结炎的淋巴结肿大多局限于颈部，与周围组织粘连，穿刺脓液可见抗酸杆菌。
淋巴母细胞淋巴瘤表现为进行性、无痛性淋巴结肿大，活检可见肿瘤细胞。
治疗目的：缓解症状，治愈本病。
化疗
包括诱导治疗、巩固强化和维持治疗三个阶段。应根据患者的年龄，选择不同的多药联合方案，如Berlin-Farnkfurt-Münster方案，即
环磷酰胺、长春新碱、
柔红霉素、
地塞米松、
阿糖胞苷、
甲氨蝶呤、
培门冬酶和泼尼松。
靶向治疗
费城染色体阳性（Ph+）成人患者，可使用伊马替尼治疗。目前还有靶向NOTCH1等相关临床研究正在开展。
造血干细胞移植
诱导治疗达到完全缓解的患者，检测微小残存病变（MRD），若MRD为阳性，推荐行异基因造血干细胞移植。如果MRD阴性，可考虑行
自体造血干细胞移植。高危患者和复发难治患者应考虑异基因造血干细胞移植。
中枢神经系统的治疗
所有患者均应尽早进行中枢神经系统预防性治疗，主要方案为加强化疗和鞘内注射。
睾丸浸润的治疗
经诱导及巩固治疗后仍有持续存在的睾丸肿物，病理活检证实仍有睾丸浸润时，应在巩固治疗后行双侧睾丸放疗。
对症支持治疗
积极治疗和预防感染。
存在高肿瘤负荷、化疗前有
高尿酸血症、肾功能损害的患者需警惕肿瘤溶解综合征。应严密监测
生命体征，应用
别嘌醇减少尿酸生成，积极水化利尿。
治愈情况
儿童淋巴母细胞淋巴瘤的预后明显优于成年人。
预后因素
不良预后因素有白细胞高，侵及中枢神经系统，化疗达到完全缓解的时间长，诱导化疗结束后有残存病变以及亚二倍体（＜44条染色体）、t(9;22) (q34;q11.2):BCR-ABL1等基因异常。
日常管理
饮食管理
建议清淡饮食，避免进食刺激性食物。
建议多补充优质蛋白食物，比如瘦肉、鸡蛋等。
化疗期间，建议患者少食多餐，进食营养、清淡易消化的流质、半流质食物。
生活习惯
养成良好的作息习惯，注意个人卫生，避免接触传染源，预防感染。
居室要清洁通风，保持空气湿度，注意保暖，预防感冒、出血。
日常活动需小心谨慎，动作需缓慢，避免磕碰、划伤皮肤，造成局部出血。
心理支持
患者症状明显，或需要长时间持续治疗时，易产生急躁、忧虑、恐惧的心理。应及时了解患者的心理活动，对患者进行心理疏导。
随诊复查
随诊的重要性：定期随诊复查有助于监测病情变化，并及时发现复发和调整治疗方案。
随诊时间：建议遵医嘱进行复诊。
复查时需做的检查项目：血常规、生化常规、骨髓检查、超声检查、CT检查等。
预防
应避免接触电离辐射和苯剂等。
积极宣传淋巴母细胞淋巴瘤的相关知识，比如早期症状等，提高早诊率并尽早接受治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
