淋巴瘤早期

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淋巴瘤早期
概述 病因 症状 就医 诊断 治疗 预后 日常
起源于淋巴结或淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤早期
主要有无痛性肿块伴发热、夜间出汗、消瘦等症状
病因未明,病毒感染、免疫功能低下、遗传和环境因素都起一定作用
以药物治疗为主,联合放疗、干细胞移植等
定义
淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结或淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。
大多数类型淋巴瘤的分期参照2014年Lugano分期标准(是对Ann Arbor-Cotswolds分期改良的版本),可分为Ⅰ~Ⅳ期。没有明确的早期的定义,常将Ⅰ期和Ⅱ期定义为早期,Ⅲ期和Ⅳ期则是晚期。淋巴瘤若能早期就发现,治疗效果和预后会远远优于晚期。
临床上或生活中可能会见到“恶性淋巴瘤”的说法。实际上,淋巴瘤都是恶性肿瘤,没有良性的,只是不同类型的淋巴瘤恶性程度不同。
例如,霍奇金淋巴瘤恶性程度就低于非霍奇金淋巴瘤,治愈率和预后也相对更理想,但二者都属于恶性肿瘤。
分类
按组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。一般来说,前者预后相对较好,而后者预后因类型不同而异。
霍奇金淋巴瘤
曾被称为霍奇金病。
分为结节性淋巴细胞为主型和经典型两大类。
结节性淋巴细胞为主型约占HL的10%。
经典型HL占HL的约90%,又分为结节硬化型、富于淋巴细胞型、淋巴细胞消减型和混合细胞型。
不同分型的霍奇金淋巴瘤的预后不完全一致,但整体相对较好。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组多样性较大的恶性肿瘤,它的起病部位和组织学特点都不同,易扩散到其他淋巴结区域或其他组织器官。
疾病进展较慢,患者自然病程较长的非霍奇金淋巴瘤又被称为“惰性淋巴瘤”。
世界卫生组织(WHO)根据病理学特点确定,不同类型的NHL都是一种独立疾病,以下是常见的几种类型。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
是NHL最常见的一种类型,约占中国成人NHL的40%。
滤泡性淋巴瘤(FL)
常见的成熟B淋巴细胞来源的“惰性淋巴瘤”,在中国占NHL的2.5%~6.6%,中位发病年龄49岁。
边缘区淋巴瘤(MZL)
属于进展相对较慢的“惰性淋巴瘤”。
包括黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤、结内边缘区淋巴瘤及脾边缘区淋巴瘤3种亚型,MALT最常见。
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
国内发病率较低,约占NHL的6%~7%。中位发病年龄65岁,男女比例(1.5~2)∶1。
套细胞淋巴瘤(MCL)
来源于B细胞,同时具有惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的特征。
在中国约占所有NHL的5%。
老年男性多见,男女比例为(2~3)∶1,中位发病年龄约65岁。
伯基特淋巴瘤/白血病(BL)
属于高度侵袭性NHL,可分为地方流行型、散发型和免疫缺陷相关型3个变异型。
占所有NHL的1%~3%,占儿童NHL的40%。
淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)
约占成人NHL的2%~4%,儿童或青少年更常见。男女发病比例超过2.5∶1。
外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL-NOS)
起源于胸腺后成熟T细胞。
呈侵袭性,预后不良。
常见于中老年患者,中位发病年龄为55岁,无明显性别差异。
蕈样霉菌病(MF)和Sézary综合征(SS)
MF又称蕈样肉芽肿,和SS是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤
鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)
属于EB病毒相关淋巴瘤,90%以上患者EB病毒呈阳性。
ENKTL在亚洲和南美洲较常见,欧美极少见。
多见于男性,发病年龄较轻。
发病情况
由于目前尚没有针对淋巴瘤早期的发病数据,可以参考淋巴瘤的整体流行病学数据。
淋巴瘤是中国常见的恶性肿瘤之一,其中绝大多数是非霍奇金淋巴瘤。根据我国2020年的最新统计。
2016年,我国淋巴瘤的整体发病率是6.5/10万,相当于每10万人中有6~7人罹患淋巴瘤。
2020年,全国新发淋巴瘤99663例,其中霍奇金淋巴瘤6829例,占比仅6.85%;非霍奇金淋巴瘤92834例,占比93.15%。比起2016年全国淋巴瘤新增89900人的数据。
2020年,全国共有57158人死于淋巴瘤,其中霍奇金淋巴瘤死亡病例为2807例,占比4.91%;非霍奇金淋巴瘤死亡病例为54351例,占比95.09%。
男性非霍奇金淋巴瘤发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位;女性非霍奇金淋巴瘤发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。
我国霍奇金淋巴瘤发病年龄较早,中位发病年龄为30岁左右,男多于女。
我国成人发病率最高的是弥漫性大B细胞淋巴瘤,中位发病年龄为50~70岁,男性略高于女性。
儿童和青少年中常见伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。