类风湿性血管炎是类风湿性关节炎并存的一种表现，表现多种多样，有紫癜、溃疡和肢端坏死等，多数患者也有类风湿性小结节，同时血清学类风湿因子多阳性，抗环胍氨酸抗体阳性。

是

风湿免疫科

紫癜、溃疡、肢端坏死、类风湿性小结节等。

本病给患者身心带来极大痛苦，若发生多种血管炎症性闭塞可导致死亡。

类风湿因子、抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体、抗环胍氨酸抗体，合并其他结缔组织病时，补充检查免疫球蛋白、补体检查、抗核抗体及ENA抗体谱等。

依据紫癜、溃疡、肢端坏死、类风湿性小结节等表现，结合类风湿因子检查、补体检查等诊断。

轻者一般不需治疗，重者多采用药物治疗。

经积极治疗可改善症状。

给予高蛋白质及高维生素饮食，忌烟酒。

本病病因尚不清楚，可能与遗传、感染等因素有关。

1.闭塞性动脉内膜炎甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，指甲和指端有小片出血，伴明显的手指坏疽。2.中、小血管的亚急性炎症可致多数内脏和皮肤损害，有皮肤梗死、下肢溃疡、紫癜或荨麻疹，指(趾)末端偶有大疱，常伴皮下结节、心包炎、巩膜炎或肾炎等。3.暴发性血管炎较少见。有发热、多脏器和系统受累、心肌梗塞、肠穿孔和脑血管意外等，常致死亡。4.坏疽性脓皮病严重的坏死性血管炎可引起坏疽性脓皮病。

1.临床表现（1）闭塞性动脉内膜炎：甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，指甲和指端有小片出血，伴明显的手指坏疽。（2）中、小血管的亚急性炎症：可致多数内脏和皮肤损害，有皮肤梗死、下肢溃疡、紫癜或荨麻疹，指(趾)末端偶有大疱，常伴皮下结节、心包炎、巩膜炎或肾炎等。（3）暴发性血管炎：有发热、多脏器和系统受累、心肌梗死、肠穿孔和脑血管意外等，常致死亡。（4）坏疽性脓皮病：严重的坏死性血管炎可引起坏疽性脓皮病。2.辅助检查实验室检查：急性期血液中可检出IgG型类风湿因子、循环免疫复合物、补体尤其是C4、Cl、C2降低和抗补体活性；缓解期均恢复正常。滑膜液中C4、C1、C2降低，并常有7S IgM。

轻者一般不需治疗，重者多采用药物治疗。

1.轻型类风湿性血管炎若有坏疽发生，可给予血管扩张药物，改善外周循环。其他药物如水杨酸盐、氯喹和青霉胺也可应用。2.重型类风湿性血管炎（1）糖皮质激素：对未用糖皮质激素的患者使用该类药物可望改善。（2）免疫抑制剂：对严重的活动性类风湿性血管炎患者，如出现循环免疫复合物增高、低补体血症和高效价类风湿因子时，常单用环磷酰胺，可使临床及血清学指标改善。（3）糖皮质激素合并免疫抑制剂：可用糖皮质激素与环磷酰胺或硫唑嘌呤合并治疗。（4）其他药物：水杨酸盐、氯喹和青霉胺也有效。

1.轻型类风湿性血管炎治疗类风湿的药物即可缓解轻型。2.重型类风湿性血管炎（1）一般疗法：如有发热、关节肿胀疼痛及全身不适，可卧床休息，并酌情给予支持疗法。（2）少数患者可用血浆置换疗法。

总死亡率为30%。有神经病变和直肠活检示坏死性动脉炎变化者死亡率较高，而皮肤活检示白细胞碎裂性血管炎且直肠活检正常者，预后较佳。

1.消除自卑和依赖感，在允许的体能范围内，可以继续工作。2.积极预防和治疗各种感染。3.避免各种诱因，如寒冷、潮湿、过度劳累及精神刺激。4.遵医嘱用药，坚持长期治疗，不可擅自停药、改药、加减药。

给予高蛋白质及高维生素饮食，忌烟酒。