空泡蝶鞍综合征是指因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。按病因可分为原发性空泡蝶鞍综合征和继发性空泡蝶鞍综合征两种。

是

内分泌科

空蝶鞍综合征、空鞍综合征

头痛，头晕、恶心及呕吐，视力障碍，高血压，脑脊液鼻漏等。

可导致视力障碍、脑脊液鼻漏、颅内压增高等。

体检、眼科检查、内分泌功能试验、垂体激素测定、垂体-靶腺体动力学试验、头颅X线片、CT、磁共振等。

根据病史及有限的临床症状可拟诊为空泡蝶鞍综合征，确诊有赖于头颅X线片、CT、磁共振等影像学检查。

未引起明显功能障碍者不予治疗，定期随访。必要时需行手术和内分泌治疗。

经治疗后症状可缓解。

正常饮食。

原发性空泡蝶鞍综合征目前病因不明确，可能与先天性鞍隔缺损、垂体腺的退化变性、鞍内肿瘤囊性变、脑膜动-静脉畸形等有关。继发性空泡蝶鞍综合征一般因鞍部手术、放射治疗、垂体肿瘤梗死、卒中或退变引起，或继发于Sheehan综合征、淋巴细胞性垂体炎等。

女性较男性多见，尤其是经产妇多见。肥胖者较非肥胖者多见。

1.多数患者无临床症状，只有部分患者病变呈进行性发展时才有临床表现。2.常见的临床表现有顽固性头痛、垂体功能低下、高泌乳素血症、视力下降、视野缺损、脑脊液鼻漏。（1）头痛：一般认为头痛是由于鞍内脑脊液随着颅腔内脑脊液的搏动而产生的对鞍内硬脑膜及其周围结构的压迫及由此而使硬脑膜扩张所致。（2）垂体内分泌功能障碍：依垂体受压程度不同可产生不同程度的垂体功能降低，约1/3患者有垂体功能异常，8%有高泌乳素血症，单纯促肾上腺皮质激素缺乏症者占2%。垂体柄受损时可合并尿崩症。（3）视力障碍和（或）视野缺损：可由于视神经、视交叉或视束经过扩大的鞍隔孔处部分或完全陷入鞍内（也称脱垂）造成视路结构的压迫损害而引起。3.非特异性症状，大部分患者有心理障碍、焦虑、精神压抑伴随行为改变，且常有肥胖和高血压，可能与下丘脑的改变有关。

原发性空泡蝶鞍综合征患者尚可有高血压、脑脊液鼻漏、记忆力减退、注意力不集中、黑蒙、眩晕及平衡失调、高血压、糖尿病、尿崩症、癫痫、意识障碍等表现。

1.根据患者病史及头痛、肥胖、视力障碍、高血压、脑脊液鼻漏等有限临床症状可拟诊为空泡蝶鞍综合征。2.头颅CT或MRI具有确诊价值，主要表现鞍内为脑脊液信号，并可与蛛网膜下腔相通，垂体变扁，位于蝶鞍后下部。重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”。3.头颅X线平片可见蝶鞍球形扩大，鞍底骨质吸收破坏，但对诊断价值不大。4.内分泌功能检查可发现腺垂体激素的储备降低，严重者靶腺激素水平亦可降低。

对空泡蝶鞍综合征未引起明显功能障碍的成年人不必治疗，但应定期随访。儿童患者必须定期追踪内分泌功能改变和视野变化。必要时可行手术和内分泌等治疗。

出现下列症状之一者应立即进行手术治疗：①合并脑脊液漏；②进行性视力下降、视野缺损、内分泌功能失调；③颅内压增高。

有腺垂体功能减退患者（特别是儿童）应给予相应的内分泌治疗。Sheehan综合征患者发生产后垂体功能减退症，要强调糖皮质激素和甲状腺激素的替代治疗。

一般原发性空泡蝶鞍综合征患者多呈良性经过，症状轻，进展缓慢而病情较稳定；继发性患者则症状较重，因同时有原发病变，故病情、病程较为复杂。

1.保持室内环境清洁，定时开门窗通风换气，保持室内温度和湿度适宜。2.患者充分休息，生活有规律，避免劳累。活动以不感疲劳为度，维持充足睡眠。3.家属主动与患者沟通，促进患者与家人之间的互动关系，主动参与对患者的护理，以减轻患者内心的抑郁感。4.严格遵医嘱进行治疗，如有异常及时就诊。

营养均衡，合理膳食。