脑脊液随蛛网膜进入蝶鞍内，压迫垂体、视交叉引起的一系列症状
可无症状，也可出现头痛、视力下降、激素紊乱、脑脊液鼻漏等
部分患者病因不明，先天性多见，也可继发于头部外伤、垂体手术、颅内肿瘤等
无症状者仅需观察，激素缺乏者行激素替代治疗，症状严重时进行手术治疗
定义
空鞍综合征也称为
空蝶鞍综合征，指各种原因导致脑脊液随蛛网膜进入蝶鞍内，压迫垂体、视交叉引起的一系列症状。
正常脑组织表面有蛛网膜覆盖，它们之间的间隙称为蛛网膜下腔，内有脑脊液。
蝶鞍是包绕在垂体周围的骨性结构，垂体上方表面覆盖着鞍膈，垂体柄经过鞍膈连接垂体和脑组织，视交叉在其前方。
空鞍综合征患者可无明显症状，也可因垂体、视交叉受压引起头痛、视力下降、月经不调、
脑脊液鼻漏等多种表现。
分型
根据病因分类
原发性空鞍综合征（primary empty sella，PES）：病因不明，可能与先天发育异常有关。
继发性空鞍综合征（secodary empty sella，SES)：病因明确，比如外伤，经鼻
垂体瘤手术等。
根据脑脊液充满鞍区程度分类
完全性空鞍：脑脊液充满鞍区大于50%，且垂体厚度小于2mm。
部分性空鞍：脑脊液充满鞍区小于50%。
发病情况
我国尚无空鞍综合征权威发病数据。
任何年龄都可发病，多见于20至70岁人群，平均年龄40岁。
多见于女性（80%-90%），尤其是有多次妊娠史的女性，肥胖人群。
致病因素
原发性空鞍综合征：病因不明，可能是鞍膈先天性变异缺损，脑脊液反复冲击蛛网膜所致。
继发性空鞍综合征：颅脑外伤；经鼻蝶垂体瘤术后；垂体瘤放疗后；任何引起颅压增高的原因，比如
颅内肿瘤，chiari畸形等。
发病机制
鞍膈是包绕垂体的膜性结构。鞍膈表面有鞍膈孔，垂体柄经过鞍膈孔与颅内相通。
先天发育异常、颅脑外伤、经鼻
垂体瘤切除术后等因素可导致鞍膈孔扩大。
由于重力因素，脑脊液可随蛛网膜进入蝶鞍内，压迫垂体、垂体柄、视交叉，导致垂体组织萎缩、消失，引起空鞍综合征。
常见症状
空鞍综合征患者中，有一部分可能没有症状，还有部分可以表现出以下症状：
头痛
最常见的症状之一，原因可能与蛛网膜刺激鞍膈所致。一般位于双侧颞部（太阳穴），胀痛为主。
视力障碍
与视交叉受压有关，见于38%患者。
这些患者可出现视力下降、失明（与神经萎缩有关）、
视野缺损（看东西看不完全，只能看到一部分）、视物模糊（与
视乳头水肿、
视神经萎缩有关）。这些可以通过专业眼科检查明确。
激素分泌缺陷
高泌乳素血症
女性表现为月经少，停经，闭经，非哺乳期乳头溢液，体重增加。
男、女均可出现骨痛，骨质疏松。
腺垂体机能减退
女性表现为停经，性欲减退，不育，阴道分泌物减少，外阴，子宫和阴道萎缩，毛发脱落等。
男性表现为性欲减退，阳痿，睾丸松软缩小，缺乏弹性，阴毛减少，无男性气质等。
甲状腺功能减退
代谢减慢：怕冷，思睡，心率减慢，肢体水肿。
精神症状：思维迟钝、淡漠、精神失常，幻想等。
其它：皮肤干燥、粗糙，少汗，食欲不振，便秘。
肾上腺皮质功能减退
乏力，体重减轻，食欲不振，恶心，呕吐，血压低。
生长发育迟缓
儿童：3岁以下平均每年低于7cm，3岁至青春期不超过每年4-5㎝。总身高小于130cm。
青春期后：第二性征不明显，男性生殖器小，无胡须；女性为闭经，乳腺不发育。
非创伤性脑脊液鼻漏
有清亮透明液体持续流出鼻腔或流到口咽部，患者可出现间断吞咽动作。
部分情况下出现
颅内感染，表现为头痛，发热，甚至意识不清等。
尿崩
多尿，烦躁，口渴，大量饮水等。
垂体危象
极少数情况下可突发
高热，休克，恶心，呕吐，头痛，神志不清，
谵妄，抽搐，昏迷等。
就医科室
神经外科
首诊科室可以到神经外科或内分泌科。如诊断明确后需要手术治疗，则只能在神经外科就诊。
体检时如头颅MRI发现空鞍表现，或者出现头痛，视力视野障碍，月经不正常，性欲下降，乏力，体重减轻，怕冷，精神淡漠，生长发育迟缓等建议及时就医。
急诊科
出现
垂体危象症状，比如
高热，昏迷，休克等，建议及时拨打20电话或送急诊科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过所有症状，以便给医生更多参考。
将所有病例资料，尤其是影像学检查比如头颅核磁，头颅CT都准备好，方便对比。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头痛，持续多久了，头痛具体位置，胀痛还是刺痛？
女性是否有闭经，月经不调，非哺乳期泌乳？
平时是否有乏力，体重下降，怕冷，思维迟钝，神志淡漠，记忆力下降，食欲下降？
鼻腔内，咽部是否有液体持续流出？
尿量怎么样，喝水多吗？
视力怎么样？
儿童身高，生长发育速度如何？
病史清单
是否有颅脑外伤史？
是否接受过颅内放疗？
是否长期使用激素类药物？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
特殊检查：三个时间点皮质醇（0:00,8:00,16:00），性激素，
甲状腺激素，生长激素。
实验室检查：血常规，尿常规。
影像检查：垂体核磁平扫+强化。
视力视野检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
患者可能有头部外伤史、颅内放疗史、经鼻
垂体瘤切除术或长期使用激素病史。
症状
可能出现头痛、视力下降，
视野缺损、性欲下降、怕冷、皮肤干燥等。
查体
常规查体
对大多数患者，医生会重点检查视力、视野情况。
视力检查：借助视力表，患者距视力表5m，遮眼板盖于一只眼，另一只眼观察视力表，从上到下说出“E”的方向。记录所能看清的最小一行视力读数。
视野检查：患者与医生面对面就坐，距离1米。若检查右眼，患者遮住左眼，医生遮住右眼。医生将自己手指放置两人中间，分别自上，下，左，右等方位从外向内移向眼睛中间。当患者发现该手指立刻告知医生。若患者在各个方向与医生同时看到手指，说明视野基本正常。
特殊查体
此外需检查意识情况，如拍打患者肩膀，嘱患者睁眼，或配合做简单动作。如患者不能配合，视为意识不清。
检查检验
实验室检查
常见结果：
皮质醇激素需要在0:00，8:00，16:00，3个时间点抽血检查，均低于正常水平。
生长激素也常低于正常。
头颅磁共振检查
头颅磁共振检查是诊断空鞍综合征的金标准。
常见结果：蝶鞍扩大，鞍内充满脑脊液；垂体受压变薄，厚度≤2mm，严重时无法看到垂体；有时还可显示鞍膈上抬，垂体柄延长及移位。
注意事项：
不能将任何金属物品带入检查室，包括手机、钥匙、项链、耳环、手表、内衣的钢圈等。
有假牙、体内金属置入物、心脏支架、起搏器等金属物品的，需告诉放射科医生，根据金属具体材质及磁共振机器决定是否能进行MRI检查。
蝶窦CT检查
可见蝶鞍骨质变薄，用来评估脑脊液对蝶鞍骨折破坏情况。
另外可以明确蝶窦周围血管等重要组织情况，在手术时确保避开重要血管。
注意事项：有一定辐射量，孕妇不宜使用。
鉴别诊断
垂体本身及垂体周围
肿瘤、占位，都可能出现女性闭经、不孕、男性勃起障碍、性欲下降，视力下降等表现。临床表现难以区分，需要通过垂体核磁或者术后病理明确诊断。
垂体瘤：垂体瘤可表现为垂体不对称，垂体柄偏移等，可强化。
拉克氏囊肿（Rathke囊肿）：拉特克囊肿无内分泌症状或内分泌症状轻微，以头痛、视力下降等占位症状为主。头颅MRI表现为鞍内圆形或类圆形囊性肿物，囊内信号均一，边界清晰。
治疗目的：纠正内分泌紊乱症状，维持、改善视力，避免严重并发症。
治疗原则：无症状者无需治疗，出现激素紊乱症状时，可予以激素、溴隐亭等药物治疗，症状严重时进行手术治疗。
一般治疗
无症状者，可以观察，并每年复查一次垂体核磁共振检查、激素系列检查。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
有明显内分泌症状的患者，可通过药物调整、替代激素水平。常见药物类型如下：
多巴胺受体激动剂
常用药物：溴隐亭。
注意事项：服药后头几天可能会发生恶心、呕吐、头痛、眩晕或疲劳。
雌激素类药物
适应证：仅限女性，常用于雌激素水平低下者。
注意事项：常见恶心，食欲不振，晨起口服多见；长期使用有引起子宫出血可能；肝功能不良者慎用。
雄激素类药物
常用药物：丙酸睾丸酮等。
适应证：仅限男性，常用于雄激素水平低下者。
甲状腺素类药物
常用药物：左甲状腺素钠。
注意事项：药物过量可引起甲状腺功能亢进；老人及心脏病患者，有发生心肌梗死，心绞痛可能。
糖皮质激素类药物
适应证：常用于肾上腺皮质激素水平低下者。
注意事项：长期使用可能出现
满月脸、水牛背、低血钾、高血压等不良反应，并可加重感染，诱发
消化道出血，骨质疏松等。
营养神经类药物
适应证：改善视神经功能。
注意事项：一般疗程为3月。
生长激素类药物
常用药物：生长激素等。
适应证：纠正生长发育迟缓。
注意事项：过量使用会出现皮肤粗糙，手脚肥大等（
肢端肥大症）。
手术治疗
空鞍填充术
对于保守治疗效果不理想的患者，手术可消除蝶鞍内异常蛛网膜下腔，解除脑脊液对垂体、视交叉的压迫，解除
脑脊液鼻漏。
常用手术方式为空鞍填充术，如有视神经周围粘连者需行粘连松解术。
术后注意事项：
术后患者应靠床半卧位，抬高床头30°～45°，术后6小时后可经口进食。
如术中未发现
脑脊液漏，则按照医生建议尽早下床活动。
术后可能出现
尿崩症、脑脊液鼻漏、腺垂体功能减退、视力受损等并发症。
治愈情况
空鞍综合征大多数患者预后良好。如果垂体功能低下替代治疗得当，并不会影响寿命。
但垂体功能全面、严重低下，出现
垂体危象时可能引起死亡。
手术治疗空鞍综合征，可即刻改善头痛，
视野缺损等症状，但长期疗效仍需要继续观察。
危害性
头痛、视力下降、视野受限，
脑脊液鼻漏等症状会影响患者正常的学习、工作及生活。
患者可出现外貌异常、肥胖、不孕不育、性功能障碍、生长迟缓等，造成心理压力，引起焦虑、抑郁等不良情绪。
日常管理
饮食管理
本病患者无特殊饮食禁忌，均衡营养，合理搭配饮食即可。
禁止饮酒、吸烟。
生活管理
保持规律的生活和锻炼习惯，提高机体免疫力。
如果出现焦虑、抑郁等不良情绪时，及时和亲友倾诉，必要求助专业心理医生。
运动管理
病情稳定的患者可在医生建议下选择合适的锻炼形式，如散步、太极拳、健身操、慢跑等。
病情监测
日常需注意监测血压、血糖指标。女性注意观察月经周期、月经量；男性观察性功能变化；儿童观察身高体重增长情况等。
术后患者或存在
脑脊液漏的患者，需要重点观察漏液恢复情况。
随诊复查
按照医师建议随访，通常随访间隔为每3～6个月一次。
常见随访检查项目：头颅MRI、垂体激素检测。
预防
原发性的空鞍综合征无法预防，继发性的空鞍综合征可通过以下几点进行预防：
避免颅脑外伤。
及时治疗颅脑疾病。
有垂体肿瘤相关的家族病史者定期体检。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
