近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly)是一种少见的以关节周围胶原蛋白沉积为特征的疾病,主要发生于青少年男性的、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症。典型临床表现是近端指间关节周围非炎性膨大,呈扁平梭形肿胀,对称,局限,无痛,表浅。本病发病机制尚不明确,呈良性经过,常无需特殊处理。
本病的发病机制尚不清楚。部分学者认为皮肤和关节的反复机械性微创伤是可能的假说之一,皮肤的改变在部分患者可能归因于经常性,或强迫性的手指交叉、手指摩擦。
临床以近端指间关节扁平,梭形肿胀为典型表现,累及第二至五指,多数患者受累关节无其他症状。体格检查示关节侧面软组织增生,受累关节无红热,触压痛或
关节活动受限。该病主要发生于年轻男性,青少年起病,无痛性缓慢发展,受累关节基本对称。少数患者可为远端指间关节受累而表现为
晨僵、
关节畸形、关节活动功能受限。
1.实验室检查
炎症指标(血细胞沉降率、
C反应蛋白)均正常,无
类风湿因子等免疫学指标的阳性发现。
2.X线检查
3.MRI检查
具有良好的软组织分辨率,可清楚地显示关节、软骨及滑膜的累及情况,明显优于X线。本病MRI主要表现为关节囊外软组织肿胀明显,信号呈稍长T1长T2信号,关节囊内无积液,软骨无破坏,无明显滑膜增厚。
1.慢性无痛性近端指间关节膨大、近端指间关节非炎性,扁平梭形肿胀,无关节活动功能受限。
2.X线或MRI支持关节周围
软组织肿胀,无骨、软骨破坏,无关节间隙狭窄或滑膜增厚,以MRI诊断效果为优。
3.组织病理学检查表现为真皮层大量胶原纤维沉积,成纤维细胞增生。
本病一般呈良性经过,临床上不需要特殊治疗。常规肿胀处敷用激素无效,局部注射激素效果也不肯定。有
晨僵者可用非甾体类抗炎药对症治疗。
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