进行性系统性硬皮病肾损害（progressive systemic sclerosis renal damage）指系统性硬化症累及肾脏。进行性系统性硬皮病（progressive systemic sclerosis，PSS）是一种进展缓慢的全身性结缔组织疾病，特点是退行性及炎症改变，可累及皮肤及内脏，肾脏损害是PSS重要的内脏损害之一，PSS肾损害临床发病率差异甚大，综合性报道肾损害的发生率45%左右。有报道PSS伴肾损害患者10年内病死率为60%。肾脏受损是PSS最为严重的并发症之一，肾功能衰竭是PSS的主要死因，占40%～70%。PSS的发病年龄多见于20～50岁，女性多发，男女比为1：3。治疗原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。及时积极处理高血压，尤其急进性高血压，防止疾病恶化。

PSS病因不明，可能系多因性。与遗传、内分泌功能紊乱、感染，胶原血管性改变及免疫缺陷等有关。由于PSS的免疫系统和结缔组织皆有显著异常，推断因异常免疫反应，刺激结缔组织，纤维母细胞过度产生胶原，最后导致纤维化。

蛋白尿、高血压和氮质血症是PSS肾脏损害的主要表现。大部分病例有轻度蛋白尿、早期肾功能正常。可出现轻度至中度高血压和氮质血症，缓慢进展至肾功能衰竭。伴有感染、心衰、失水或创伤时可促使病情恶化，血压明显升高，肾功能急剧恶化。少部分患者有急进型高血压，呈现高血压脑病、心衰及肾功能迅速恶化。

肾血管痉挛造成显著肾皮质血流量减少，对恶性高血压的发生、肾功能的恶化起主要作用。患者的血浆肾素活性增高，在病情恶化时更为显著，提示肾素-血管紧张素系统亢进。

1.尿液检查

蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。

2.血液检查

部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素水平升高。

3.免疫学检查

（1）类风湿因子（RF）：1/3PSS患者RF阳性。

（2）ANA：70%PSS患者ANA阳性。

（3）抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%～60%的患者。

（4）抗着丝点抗体：为局限型PSS的标记性抗体，70%～80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。

（5）抗核仁抗体：30%～40%PSS患者该抗体阳性，弥漫型PSS阳性率高。

（6）抗核糖核蛋白抗体（抗RNP抗体）和抗SS-A（Ro）抗体有时阳性。

还可酌情进行肾活检、肾脏病理、X线等检查。

凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。

1.主要指标

近端硬皮，有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干（胸腹）。

2.次要指标

（1）皮肤改变仅限于手指。

（2）指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失。

（3）肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状线索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

当PSS患者出现蛋白尿、高血压或氮质血症时可诊断PSS肾损害。但不少患者，尤其在疾病早期，常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者应该结合临床表现、肾动脉造影及肾活检，以提高肾损害的诊断。

早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，治疗原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。皮质激素对PSS疗效差。应避免受冷、脱水、肾血管收缩药物的应用，维持肾脏有效血流量。对高血压，尤其发生急进性高血压者应及时积极处理，可选用米诺地尔、肼屈嗪、卡托普利（巯甲丙脯酸）及β受体阻滞剂，目的是增加肾血流量，降低肾素-血管紧张素水平。

PSS伴恶性高血压或肾衰的患者发生持续性肾功能恶化，需要长期腹膜透析、血液透析或肾移植。

PSS病因不明，尚无有效预防措施。早期诊断积极治疗，防止发生高血压及肾脏危象，有助于降低死亡率。

持续存在的蛋白尿提示预后不良，3年内死亡率约64%。PSS发展为氮质血症的患者预后较差，血尿素氮超过25mg/dl的患者，死亡率达77%。肾脏受损继而累及心脏、肺的患者存活率显著降低。肾受损是弥漫型PSS最常见的死亡原因之一，即使较轻度的肾脏受损也可使预期寿命缩短。