是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症
以全身各处反复出现皮下结节主要症状，可累及多系统
病因尚不明确，可能与感染、自身免疫反应、药物因素等有关
主要以药物治疗为主，出现内脏受累时对症治疗
定义
结节性脂膜炎是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。
临床表现多样且缺乏特异性，主要表现为
皮下结节、发热及内脏损害，还常伴有畏寒、寒颤、关节痛、皮肤破溃、乏力、咳嗽、胸闷憋气、肌肉酸痛、腹痛等非特异性症状。
分型
根据病变是否累及内脏分为2种类型
皮肤型结节性脂膜炎
病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏。
系统型结节性脂膜炎
除有皮肤型表现外，还有内脏受累。
发病情况
本病是一种少见病，目前国内外尚无结节性脂膜炎的确切发病率。
结节性脂膜炎好发于女性，约占75%，任何年龄均可发病，但以30～50岁最为多见。发病率无种族差异。
致病原因
结节性脂膜炎病因尚不清楚。但认为可能与脂肪代谢障碍或影响脂肪代谢的酶异常、感染引起的
变态反应、自身免疫反应、药物因素等有关。
近年来，研究结果显示本病可能并非单一性疾病，而是由自身免疫、
肿瘤、感染、药物以及其他一些未知病因引起的一种局灶性脂肪小叶性脂膜炎。
高危因素
具有下列任何一个及以上危险因素者，更容易得病。
化学因素
如长期接触碘、溴等卤素化合物，使用奎宁、磺胺、锑剂等药物。
食物因素
如长期食用人工合成的低热量甜味品、过度饮酒等。
主要症状
临床表现多样且缺乏特异性，主要表现为
皮下结节、发热及内脏损害。根据有无明显内脏器官受累情况，一般可分为皮肤型和系统型两亚型。
皮肤型
皮损以躯干和四肢近端多见，主要分布于大腿、臀、腹等处。
损害为坚实的皮下结节或斑块，质地中等或坚实，大小不一，绿豆至手掌大小，边界清楚。一般3～4个，也可多至数十个。
皮损表面皮色正常或与皮肤粘连，呈淡红、暗红或紫褐色。大多数损害有轻度压痛；少数结节可坏死破溃，流出脂状物质，但非化脓性。经数日或数周后，结节逐渐消退，消失后可不留痕迹或留有
色素沉着，有的中央略呈凹陷。
约20%患者皮损发作时可伴有发热，少数有关节疼痛、
淋巴结肿大等。
系统型
发热
几乎所有系统型患者均有发热、乏力、不适等周身症状，发热可高达40℃或以上。
关节疼痛
约20%患者伴有关节疼痛，以双膝最常见，其次为腕、踝关节，偶呈游走型。
肌肉疼痛
约10%患者伴肌肉疼痛，多位于四肢近端，如上臂和大腿。
浅淋巴结肿大
约15%患者有浅淋巴结肿大，多在腋下，其次为腹股沟处。一般蚕豆至杏核大，1个到多个不等。
消化系统症状
消化系统症状最常见，有厌食、恶心、腹痛、
黄疸甚至便血等。约半数病例有肝、脾大。此外，肠系膜或回结肠累及亦较为常见，可在腹部扪及肿块，局部有压痛。
呼吸系统症状
部分患者可出现胸痛、呼吸困难等呼吸系统症状。
泌尿系统症状
累及肾脏时可出现一过性肾功能不全，可引起
局灶性节段性肾小球硬化，肾穿刺显示肾实质的改变。
、其他症状
系统型脂膜炎的其他的表现如眼球后受累，引起
视网膜血管炎、眼球凹陷；舌部可出现溃疡；或出现心肌炎、心包膜炎。
严重者出现精神异常、痉挛、四肢麻痹、昏睡等。
就医科室
风湿免疫科
如出现反复全身不适、关节痛、肌肉酸痛、躯干和四肢出现
皮下结节等症状时，建议及时到正规医院的风湿免疫科就诊。
皮肤科
如皮肤反复发生红斑、皮下结节（皮下的较硬、圆形或椭圆形的无痛性小结）等症状时，建议及时到皮肤科就诊。
急诊科
如果出现严重呼吸困难或大量便血等急危重症时，建议立即到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
有面部皮损症状者，就医前避免使用化妆品，以免掩盖病情。
准确、完整记录病情发展变化及特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮下是否有结节？在身体的什么部位？
结节处有无疼痛及压痛？
皮下结节是否发生过破溃？破溃后是否有油状液体流出？
是否有发热？最高多少度？
是否有全身不适、关节痛等症状？
是否有腹部包块、大便发黑等消化道症状？
是否有呼吸困难、胸痛等症状？
是否有眼部不适、四肢麻痹、痉挛等症状？
精神状态是否有异常表现？
病史清单
是否长期接触碘、溴等卤素化合物，或长期使用奎宁、磺胺、锑剂等药物？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿液检查、便常规、血生化（包括肝肾功能、血沉、
C反应蛋白等）、免疫学检查（包括血清免疫球蛋白、补体等）、血淀粉酶、尿淀粉酶等。
影像学检查：胸部X线、内脏MRI检查。
病理检查：组织学检查。
用药清单
近三个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
病史非疾病诊断必需，但若有以下病史，可为疾病的诊断提供一定的参考意义。
长期接触碘、溴等卤素化合物，或长期使用奎宁、磺胺、锑剂等药物。
临床表现
症状
好发于青壮年女性。
以反复发作与成批出现的
皮下结节为特征，结节有疼痛感和显著触痛，消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和
色素沉着。
当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同而出现不同症状。内脏受累广泛者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
体征
受累皮肤表面呈淡红色、暗红色、紫褐色或正常皮肤颜色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有触痛。
结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。
实验室检查
血常规
通过
血常规检查可明确患者是否存在贫血以及白细胞、血小板是否减少，以判断是否出现骨髓受累。
白细胞总数轻度增高可见于结节性脂膜炎病情早期；骨髓抑制（可表现为白细胞、
血小板减少及
血红蛋白降低），通常提示病情后期。
尿液检查
若检查结果显示尿液存在红细胞、蛋白质，提示可能存在肾脏受损。
便常规
大便潜血试验阳性可见于结节性脂膜炎累及消化系统后。
血生化
了解患者是否存在感染，评估肝肾功能，用于判断结节性脂膜炎否存在肝脏、肾脏等脏器受累而发生病变。
血沉、C反应蛋白有助于判断是否存在感染。如存在血沉、C反应蛋白升高，可提示机体出现感染可能，均可对疾病的诊断有重要意义。
免疫学检查
主要包括免疫球蛋白和补体。通过免疫学检查，协助诊断。
血、尿淀粉酶
通过血、尿淀粉酶检查可用于胰腺性脂膜炎的鉴别诊断。
若出现血、尿淀粉酶正常，常提示结节性脂膜炎；如出现血、
尿淀粉酶升高，可考虑是胰腺性脂膜炎。
影像学检查
胸部X线
可用于观察有无肺部病变。
胸部X线若出现双肺纹理增粗紊乱、肺部
斑片影等表现时，可提示肺部病变，用于辅助判断结节性脂膜炎有无累及呼吸系统病变。
内脏MRI检查
可用于明确是否合并内脏受损等情况。
若检查结果提示脏器发生出血、梗阻等病变，多提示结节性脂膜炎合并内脏受损。
病理组织学检查
取皮肤结节进行病理组织学检查主要用于明确结节的性质和分期，是诊断的主要依据，按其病程发展，病理可分为急性炎症期、吞噬期、纤维化期。
若在小叶内脂肪组织变性坏死，有
中性粒细胞、
淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变，提示急性炎症期。
若在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的泡沫细胞，可提示吞噬期。
若泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应消失，纤维组织组织形成，可提示纤维化期。
鉴别诊断
结节性红斑
相似点：均有皮下结节的临床表现。
不同点：
结节性红斑的结节分布于小腿伸侧面，不破溃，经3～4周后结节消退。消退后局部皮肤不发生凹陷，全身症状较轻。
结节性多动脉炎
相似点：均有皮下结节的临床表现。
不同点：
结节性血管炎主要侵犯中等大小的血管。结节亦可发生于小腿，沿血管排列，多伴有周围神经、肾脏及消化系统等受累。病理改变为全层坏死性血管炎，好发于动脉分叉处，常呈节段性分布。
硬红斑
相似点：均有皮下结节的临床表现。
不同点：
硬红斑的结节紫红色，位于小腿屈侧，破溃后形成穿掘性溃疡，过程缓慢。病理为结核性肉芽肿样变化，并有明显血管炎改变。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
相似点：均有皮下结节的临床表现。
治疗目的：尽快缓解皮肤损害，减少内脏损害和因内脏受累引起的病情恶化，降低病死率。
治疗原则：目前尚无特效治疗。主要是去除可疑病因、控制感染，必要时应用糖皮质激素和免疫抑制剂，内脏损害者及时对症治疗。
一般治疗
去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。
避免皮肤受累部位创伤。
如无消化系统受累时，饮食清单、营养均衡即可，一般没有特殊饮食禁忌。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
非甾体抗炎药（NSAIDs）
适用于发热、关节痛和全身不适的患者，可以控制体温，减轻关节疼痛。具有解热、镇痛、抗炎作用，改善关节、肌肉不适症状。
常见不良反应为胃肠道刺激症状，肝损害和增加出血的风险。
糖皮质激素
适用于病情急性加重者，特别是发热等急性发作期患者。可使体温下降、结节消失，但减量或停药后部分病例症状可再发。
常见不良反应为
向心性肥胖、
满月脸、水牛背、痤疮、多毛、水肿、高血脂、高血糖或使糖尿病加重，闭经、肌肉消瘦、无力、骨质疏松、股骨头坏死、抑制儿童生长发育等。
注意老年人和更年期的女性使用后易发生骨质疏松。孕妇、哺乳期妇女慎用。
免疫抑制剂
适用于重症患者。具有较强的抗炎作用，能抑制炎症递质释放及炎症反应。
药物常见不良反应有头晕、恶心、呕吐、
皮疹、脱发、腹泻、骨髓抑制、白细胞减少、肝损害等。
注意过敏者、孕妇、哺乳期妇女禁用；老年人、儿童慎用。
四环素
为广谱抑菌剂，高浓度时具杀菌作用，因其可能有抗
脂肪酶活性，可用于感染的治疗。
常见不良反应为恶心、呕吐、上腹不适、腹胀、腹泻、肝毒性、皮疹等。
注意过敏者、孕妇、哺乳期妇女、8岁以下小儿禁用；老年患者慎用。
治愈情况
结节性脂膜炎皮肤型预后一般较好，仅有皮肤损害者经积极治疗后，虽有反复发作与缓解的过程，但数年后可完全缓解。
预后因素
影响患者预后的因素包括是否有系统受累及系统受累发生的时间。
有明显系统受累者预后较差。
系统受累发生在皮肤损害之前者预后差。
危害性
结节性脂膜炎可因严重的内脏受累而危及生命。
皮肤损害反复发作，可影响患者的生活质量。
日常管理
饮食管理
结节性脂膜炎饮食无特殊要求，但应遵循健康的生活方式，饮食宜清淡、粗细搭配、营养丰富，多食新鲜蔬菜，适量吃水果。
如出现内脏受累，根据受累的脏器，注意饮食禁忌，如出现消化道症状应进食易消化的软食；出现消化道严重的出血或肠穿孔，急性期应禁食；肝肾功能异常时，应注意低盐低脂优质蛋白饮食。
戒烟戒酒。
运动管理
结节性脂膜炎患者如无内脏受累，运动无特殊禁忌，但应注意避免皮损部位受到伤害。
内脏受累症状严重者应注意休息、急性期应严格卧床。
内脏受累不严重者，根据自身情况选择合适的运动方式，以不感到疲劳为度。
心理支持
日常保持乐观情绪，积极面对病情，树立战胜疾病的信心。
家人应多关心患者，体谅患者的心情，给予鼓励和支持。
皮肤管理
日常应保持皮损部位清洁，勿用力抓挠和摩擦，避免引起破溃和感染。
已经破溃的皮损注意保持清洁干燥，必要时可就医进行消毒处理，避免感染。
皮损部位尽量使用没有刺激性的清洁用品进行清洗，擦拭时使用棉布手巾或纸巾，动作尽量轻柔。
病情监测
注意观察皮损发生部位、皮损大小，以评估疗效。
皮损消失后，也应注意观察，及时发现复发症状，及时进行治疗。
监测体温情况，了解发热是否缓解，评估疗效。
系统受累者应注意观察相应症状是否缓解，以评估疗效。
随诊复查
定期随诊可了解病情恢复情况，出现异常情况可以及时处理。
若出现病情变化应及时随诊，如果出院后病情稳定，建议每3～6个月复查相关指标。
复查时可能需要做血常规、尿液检查、血沉、
C反应蛋白、肝肾功能、免疫学检查等项目。
预防
结节性脂膜炎尚无有效的预防措施，但通过改变自己的行为或生活方式有助于降低发病风险。
有感染和免疫性疾病的患者应积极进行治疗，避免并发本病。
尽量避免使用碘、溴等卤素化合物及奎宁、磺胺、锑剂等药物。
尽量避免长期食用人工合成的低热量甜味品，避免饮酒。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
