矫正型大动脉错位是指心室大动脉连接不一致，可与房室连接的不一致并存，但腔静脉血最终仍流入肺动脉，肺静脉血最终流入主动脉，血流动力学同正常人相同，是一种较为少见的先天性心脏病。无症状者不需要接受手术纠正，但如果伴发其他心血管畸形则需手术治疗。

是

心外科、小儿外科

伴发其他心血管畸形者有对应症状，否则无症状。

可发生自发性完全性房室传导阻滞。

自发性完全性房室传导阻滞等。

X线片、超声心动图、心血管造影、心电图等。

心血管造影及超声心动图等影像学检查可明确诊断。

控制心力衰竭、心律失常；伴发其他心血管畸形者可通过手术纠正。

治疗可纠正伴发的其他畸形。

需手术治疗者可补充营养，增强对手术的耐受度。

此病为先天性心脏病。

不合并其他心脏畸形者可无临床症状及体征。合并其他畸形者可出现对应症状，如有肺动脉狭窄者可有发绀，伴室间隔缺损者可有喂养困难、呼吸困难、气促等。1.左向右分流伴室间隔缺损，常有气促、喂养困难、呼吸困难、活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭。2.右向左分流伴肺动脉狭窄，常见发绀和缺氧性发作。3.左房室瓣关闭不全室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

1.体检患者可因合并其他心血管畸形出现对应症状，体格检查可有心音异常等表现。2.影像学检查（1）X线片：可显示心脏的位置及心脏大小，可见心影左上部升主动脉阴影饱满，正常主动脉结影消失。伴室间隔缺损者，心影扩大，左缘上部向左上方突出，左第2弓消失。（2）超声心动图：可确定矫正型大动脉错位的类型，了解错位的肺动脉、主动脉、二尖瓣、三尖瓣的位置，明确有无合并其他心脏畸形。（3）心脏导管术：右心导管检查、心血管造影检查可显示心室、大动脉轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。但右心导管很难插入肺动脉，且常易引起心律失常，应注意。

伴发其他心血管畸形者可通过手术纠正。

合并其他畸形者如室间隔缺损、右侧流出道梗阻等，可通过手术纠正，如室间隔缺损修补等。可同时行大动脉双调术以恢复左、右心室各自正常的循环负担。手术结束时可放置临时起搏导线，以满足术后发生心律失常时的治疗需要。

经治疗可改善预后，术后可发生心律失常。

1.恢复期应保持生活环境安静、舒适，保证充足的睡眠，减少外界刺激。2.保持良好心态，年幼儿应注意安抚，避免哭闹，减轻其对疾病的恐惧、焦虑情绪。3.恢复期后可根据身体情况进行适当运动，有助于提高身体素质，改善精神面貌。4.注意个人卫生，防止继发感染。

1.需手术治疗者，在术前及术后恢复期可适当补充营养，选择高蛋白、高热量、富含维生素的清淡、易消化饮食，有助于提高对手术的耐受度及促进恢复。在恢复期后可逐渐恢复正常饮食。2.新生儿等年幼儿应母乳喂养，及时添加辅食，必要时进行人工喂养，以满足手术及生长发育的需要。