胶原Ⅲ肾病是指以Ⅲ型胶原纤维在肾小球内沉积为主要特征的肾小球疾病，又称Ⅲ型胶原肾小球疾病、胶原纤维性肾小球疾病，发病年龄范围广，无性别差异，部分病例呈家族聚集性。
尚不明确，正常人肾小球内无Ⅲ型胶原，患者肾小球内大量的Ⅲ型胶原，可能与遗传有关，在家族性病例中，遗传方式表现为常染色体隐性遗传病的特点。
常表现为蛋白尿，部分患者有大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、
高脂血症等
肾病综合征表现，1/3患者有高血压表现，血尿少见。体格检查可有全身性的凹陷性水肿。
1.实验室检查
（1）血生化：血浆
白蛋白下降，胆固醇及三酰甘油升高。
2.组织病理学检查
光镜下细胞增生少见，免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和IgM局灶节段性沉积，Ⅲ型胶原纤维染色在肾小球毛细血管基底膜内侧及系膜区呈强阳性，而正常肾小球内仅有
Ⅳ型胶原，正常情况下Ⅲ型胶原一般仅在肾间质和小血管壁存在。电镜下可见肾小球毛细血管基底膜的内疏松层和系膜区有大量呈束状杂乱排列的粗大胶原纤维。
发病年龄范围广，从婴幼儿到成人均可发病，无性别差异，部分病例呈家族聚集性。常见临床表现主要有
蛋白尿、水肿，部分患者表现为
肾病综合征，肾功能正常或轻度异常，由于临床表现及实验室检查无特异性，诊断主要依靠病理、免疫荧光或免疫组化证实有大量的Ⅲ型胶原纤维沉积或电镜下有典型改变可以确诊。
1.指甲-髌骨综合征
为常染色体显性遗传病，发病年龄较小，伴有指甲、髌骨发育不良表现，病理检查显示也是毛细血管基底膜的致密层有胶原纤维沉积，但是以Ⅰ型、Ⅲ型和
Ⅳ型胶原混杂存在。
2.纤维样肾小球病
该病临床表现同本病相似，但是病理表型多样，可表现为膜增生性、膜性或系膜增生性等病理类型。免疫荧光常为IgG等强阳性，电镜下可见直径20nm排列杂乱的纤维样物质沉积，部位不定，与胶原Ⅲ肾病有明显区别。
3.纤维连接蛋白肾小球病
遗传性肾小球病，临床表现与本病类似，光镜下可见系膜区及毛细血管基底膜内皮下有大量均质的蛋白样物质，免疫病理学检查显示纤维连接蛋白强阳性，电镜下可见系膜区和基底膜内皮侧有大量颗粒状及纤维样物质沉积。
此病无特异治疗方法，糖皮质激素、细胞毒性药物及抗凝药物均无明显疗效。
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