病变主要发生在肺间质，以炎症和肺纤维化为特征的疾病
主要症状为进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛等
病因与环境、药物、疾病、临床治疗等因素有关，也可能无明确病因
治疗包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等
定义
间质性肺炎是一类多种原因引起的，以肺间质炎症及纤维化为主要特征的疾病。
肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。
分型
已知原因的间质性肺炎
环境因素相关的间质性肺炎
药物或治疗相关的间质性肺炎
胺碘酮、
博来霉素、
甲氨蝶呤等药物，放射线治疗，高浓度氧疗等引起的间质性肺炎。
结缔组织病或血管炎相关的间质性肺炎
如系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、
干燥综合征、
系统性红斑狼疮、坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎等。
未知原因的间质性肺炎
未知原因的间质性肺炎又称
特发性间质性肺炎，可分为以下3大类。
常见的特发性间质性肺炎
特发性非特异性间质性肺炎：是指无明确病因的，且难以分类的间质性肺炎。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病：多见于重度吸烟者，性别分布无明显差异。
隐源性机化性肺炎：指病因不明的机化性肺炎。
罕见的特发性间质性肺炎
特发性淋巴细胞性间质性肺炎：非常罕见，在特发性间质性肺炎中不足2％。
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症。
未能分类的特发性间质性肺炎
不能明确诊断的间质性肺炎。
致病原因
引起间质性肺炎的病因众多，大多致病原因尚未明确，可能与以下因素有关。
环境因素
吸入有机粉尘：如植物性、动物性及人造有机粉尘，常见的有棉、烟草、木屑、羽毛、皮毛、动物排泄物及人造纤维等。
吸入无机粉尘：如石英、石棉、铅、锰、水泥、玻璃纤维等。
吸入有害气体：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰
甲苯等。
药物因素
如
呋喃妥因、胺碘酮、肼苯达嗪、
博来霉素、
甲氨蝶呤等。
临床治疗因素
如接受放疗、长期接受高浓度氧疗者。
疾病因素
继发于
结缔组织病或血管炎，如系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、
干燥综合征、
系统性红斑狼疮、坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎等。
高危因素
职业暴露：从事凿岩、爆破、铸造、农牧等作业者，或从事其他长期接触有害物质或气体的工作。
吸烟：是间质性肺炎重要的危险因素。
感染：肺孢子菌、巨细胞病毒、丙型肝炎病毒感染等。
胃食管反流：胃食管反流致微小吸入，可能增加患病风险。
遗传因素：家族中有患间质性肺炎患者，可能增加患病风险。
发病机制
由于多种已知或未知的病因引起炎症及免疫反应，导致肺泡壁、血管壁、气道损伤，继而出现不可逆的肺部
瘢痕（纤维化），最终导致肺泡气体交换障碍。
主要症状
进行性呼吸困难
多数患者表现为胸闷、呼吸浅快，患病初期多在活动后才出现，随着疾病的进展（发展缓慢），轻微活动或安静时就会出现。
急性间质性肺炎多起病突然（数日至数周内），可迅速出现胸闷、呼吸浅快等症状，严重者可继发呼吸衰竭。
咳嗽
早期多不严重。
晚期可因劳动或用力呼吸出现刺激性干咳。
继发感染时可有脓痰。
少数患者可出现痰中带血。
胸痛
胸痛症状并不常见，一般见于因类风湿关节炎、
系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和某些药物导致的间质性肺炎患者。
其他症状
全身症状：部分患者可出现发热、乏力、体重下降、肌肉酸痛、关节肿痛等表现。
杵状指（趾）：表现为手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大。
发绀：在疾病晚期可出现明显发绀，表现为口唇、指（趾）、甲床等呈青紫色。
并发症
肺动脉高压
最常见的首发症状是活动后气短、乏力。
肺部感染
多与治疗中应用糖皮质激素或免疫抑制剂有关。
多表现为发热、咳嗽、痰量增加等。
呼吸衰竭
主要表现为呼吸困难、发绀等，并可出现意识不清，累及全身各个系统，引起多器官功能障碍。
就医科室
呼吸内科
出现咳嗽、
咳痰、胸闷、胸痛、呼吸浅快等症状时，建议及时就诊。
急诊科
出现呼吸困难、发绀、
意识障碍等情况，建议立即就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时，常需要拍摄胸部X线片或胸部CT，故应避免穿着含金属材质的衣物，已怀孕或准备怀孕者须及时告知医生。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有发热？最高多少度？
是否有咳嗽？咳嗽多久了？
有没有咳痰？痰是什么样的？
是否有胸闷、胸痛？在什么情况下加重或缓解？
症状出现多久了？
病史清单
是否有类风湿关节炎等疾病？
从事什么工作的？是否长期接触粉尘、有害气体等？
是否进行过放化疗或吸氧？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部X线检查、胸部CT检查
专科检查：肺功能检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙
诊断依据
病史
有粉尘、有害气体或物质等接触史。（应告知医生工作单位、工种等信息。）
化疗、放疗、长期高浓度氧疗史。
感染史。
临床表现
症状
出现进行性呼吸困难、干咳、胸痛、胸闷、发热、发绀等症状。
体征
部分患者查体可见手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大。
胸部听诊多可闻及双侧肺基底部爆裂性啰音，偶可闻及喘鸣音和
湿啰音，也可以完全正常。肺动脉听诊区，出现第二心音亢进，提示
肺动脉高压。
可出现脉搏增快、脉搏跳动不整齐等情况。
实验室检查
血常规检查
了解血细胞（红细胞、白细胞、血小板）、
血红蛋白等变化情况。
检查前无需空腹。
红细胞沉降率和C-反应蛋白
常出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。
尿常规
痰液病原学检查
有助于明确是否存在呼吸道感染，以及感染的性质。
采集痰液标本时，先用清水漱口，用力咳出气管深处的痰液。
动脉血气分析
有助于了解患者通气、氧合和酸碱平衡状况。
其他
血清
自身抗体、血清免疫复合物、
肿瘤标志物检查等也有助于疾病的鉴别与诊断。
影像学检查
胸部X线片
可以发现肺部结构的改变，某些征象可提示诊断。
常见肺部磨玻璃样改变、网状改变、蜂窝肺、纵隔和肺门淋巴结肿大等。
检查时应避免佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣配件的衣物。
胸部CT
CT比常规胸部X线片更加敏感，可发现常规胸部X线片不易发现的病灶。
超声心动图
有助于检查心脏的结构和功能，以及肺动脉压力。
专科检查
肺功能检测：通过肺功能判断通气功能障碍的性质（阻塞性、限制性或混合性）及是否合并弥散功能障碍，并对通气和弥散功能障碍的严重程度进行判断。
组织病理学检查：可以根据病情需要，通过支气管镜、支气管肺泡灌洗、开胸手术等获取样本，进行组织病理学检查。这一检查有助于疾病诊断。
鉴别诊断
细菌性肺炎
相似点：发热、咳嗽、咯痰、胸痛等。
不同点：
细菌性肺炎是主要由肺炎球菌引起的以肺泡内弥漫性
纤维素渗出为主的炎症，病变通常累及部分或全部肺叶。患者多为青壮年，受凉、疲劳、酗酒常为其诱因。
支气管肺炎
相似点：发热、咳嗽、呼吸急促等。
不同点：支气管肺炎是由细菌、病毒等感染引起的支气管壁和肺泡的炎症。好发于长期卧床的危重患者、儿童以及体质较弱的老年人。胸部听诊可闻及中、细湿啰音，结合影像学、实验室检查等有助于鉴别诊断。
治疗目的和原则
治疗目的
延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
治疗原则
积极开展临床综合治疗，主要治疗方式包括一般治疗、药物治疗等。
一般治疗
健康管理
明确的环境因素引起的间质性肺炎，应尽快脱离不良工作或生活环境，远离变应原（过敏原）。
因药物诱发的间质性肺炎应立即停用可疑药物。
合理氧疗
面罩给氧：一般适用于需要较高氧浓度的患者。
进行氧疗时切勿自行调整氧流量。
营养支持
患者处于高代谢状态，应保证足够的营养。
对危重症型患者无法正常经口进食，可放置鼻胃管或鼻空肠管。
具体营养方案应该根据患者总体情况、出入量、肝肾功能以及糖、脂代谢情况而制定。
急性期治疗
间质性肺炎急性加重患者病情严重，病死率高，临床上一般推荐采用高剂量激素、免疫抑制剂等治疗。
可采取氧疗、防控感染、对症支持治疗等治疗手段，酌情使用无创机械通气和有创机械通气。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
间质性肺炎种类众多，主要应用以下药物治疗，以延缓疾病进展和减轻症状。具体应在医生指导下使用，切勿相信土方、秘方、偏方等未经确定的治疗方法。
抗纤维化药物
在医生指导下选用
吡非尼酮或尼达尼布，减慢患者肺功能下降。
吡非尼酮不良反应包括
光过敏、乏力、
皮疹、胃部不适等；尼达尼布常见不良反应主要为腹泻。
抗炎治疗
糖皮质激素
病情严重者，可酌情应用大剂量糖皮质激素冲击疗法。
若临床症状缓解并稳定，可以根据医生意见考虑减量、停药。
免疫抑制剂
部分患者需要免疫抑制剂联合糖皮质激素治疗。
在治疗中应注意检查血常规、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。
镇咳药物
中枢性镇咳药
通过直接抑制延髓咳嗽中枢而发挥作用，适用于干咳患者。
可待因：镇咳作用强，不利于排痰，且有成瘾性和依赖性，故只用于干咳和刺激性咳嗽伴有胸痛的患者。
右美沙芬：无成瘾性和镇痛作用。适用于痰量少或无痰的咳嗽，痰多者不宜使用。
外周性镇咳药
通过抑制咳嗽反射感受器以及效应器而发挥作用。
抗感染治疗
如存在感染因素，应积极抗感染治疗。
应在呼吸道分泌物引流通畅的条件下，参考
痰细菌培养和药物敏感试验结果，选择有效的抗菌药物。
可选用喹诺酮类（如
左氧氟沙星）或β-内酰胺类（如头孢类、青霉素类）联合大环内酯类（如红霉素、
阿奇霉素）治疗，或单用碳青霉烯类抗感染治疗。
手术治疗
对于终末期患者、肺部纤维化严重、呼吸功能受到严重影响的患者可考虑采用肺移植，以改善患者生活质量，提高生存率。
治愈情况
不同类型的间质性肺炎预后情况有区别，具体如下。
过敏性肺炎
部分患者在脱离不良环境、远离变应原（过敏原）后数日症状可自行消失，肺功能恢复。
药物相关的间质性肺炎
及时停用可疑药物后可治愈。
结缔组织病或血管炎相关的间质性肺炎
预后与原发疾病的病情严重情况相关。
特发性肺纤维化
诊断后平均存活时间3～5年，最常见的死因是呼吸衰竭。
特发性非特异性间质性肺炎
绝大部分患者有较好的临床预后，病情可稳定或经治疗后改善。
但也有部分患者持续进展为终末期，甚至死亡。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病
大多预后良好，患者经过主动或被迫戒烟后病情可能稳定或改善。
脱屑性间质性肺炎
大多预后良好，有部分患者戒烟后可自行缓解。
隐源性机化性肺炎
经治疗后大部分患者可完全缓解，少数患者可自行缓解。
急性间质性肺炎
患者起病突然、进展迅速，在较短时间内可出现呼吸衰竭，平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。
特发性淋巴细胞性间质性肺炎
部分患者经治疗后可完全缓解，一些患者在进展为
肺纤维化和
肺源性心脏病以前，病情可相对稳定数月或数年。
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症
预后较差，患者的临床症状可在短期内加重，肺功能水平逐渐下降，病死率高。
危害性
间质性肺炎多表现为渐进性加重的呼吸困难，严重影响正常工作和生活，甚至可发展为呼吸衰竭，从而危及生命。
间质性肺炎易并发
肺部感染、肺源性心脏病等，可影响疾病进展和预后，进一步影响身体健康及生活质量。
日常管理
饮食管理
间质性肺炎患者身体处于高代谢状态，应补充足够的营养。
可正常经口进食者，宜增加优质高蛋白饮食（如蛋类、奶类、瘦肉等）的摄入，食物多样化，保证其他营养元素的摄取。
进食时应细嚼慢咽，避免因过度饱胀而引起呼吸不畅。
避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
危重症型患者若无法正常经口进食，可给予胃肠营养。须密切监测身体总体情况、出入量、肝肾功能以及糖脂代谢情况等，以便制订具体营养供给方案。
如果不存在心、肾功能不全，可以适量多饮水。
生活管理
休息
劳逸结合，注意休息，避免熬夜。
病情较重者，为减少体力消耗，降低氧耗量，须卧床休息，并尽量减少自理活动和不必要的操作。
长期卧床者应定期进行下肢主动或被动活动，以预防下肢深静脉血栓的形成。
适当运动
在医生指导下进行呼吸控制训练、呼吸肌训练、胸廓放松训练、力量耐力训练和有氧运动，以提高呼吸效率，帮助恢复肺功能。
避免进行氧耗量较大的运动，可以根据自身情况从散步等低强度运动开始。
保持呼吸道通畅
在医生指导下学习有效呼吸和咳嗽、
咳痰技术，如缩唇呼吸、腹式呼吸等方法，以延缓肺功能的恶化。
呼吸费力时可尝试采取半卧位或坐位，趴伏在床桌上，以改善呼吸情况。
长期卧床者应给予定时翻身、拍背等，使气道保持通畅。
若发现痰液出现特殊气味，或痰液量、色及黏稠度等发生变化，应及时与医生联系。
避免寒冷刺激
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
外出可戴保暖帽子、口罩、手套和穿保暖袜子等。
预防感染
避免前往人群聚集场所。
注意个人卫生，勤洗手。
戒烟
吸烟会进一步破坏支气管黏膜，减弱肺泡巨噬细胞功能，易致肺和支气管感染，从而加速
肺纤维化。因此，间质性肺炎患者必须戒烟并避免吸入二手烟。
心理支持
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
家属应多给予患者心理关怀，可鼓励其说出引起或加剧焦虑的因素。
病情监测
平时应注意监测呼吸频率、血压、心率、痰液量及性状等。
如症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。
按照医生规定的时间复诊。
预防
合理安排膳食，加强营养，改善体质。
避免诱因，远离变应原（过敏原）。
从事粉尘作业、长期接触有毒有害气体的人员应在工作中注意防护。
戒烟、戒酒。
定期进行体检，积极治疗呼吸系统其他疾病及全身性疾病。
尽量少去人群拥挤的地方，避免与呼吸道感染者接触，减少感染的机会。
外出时戴口罩，勤洗手。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
